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男性,62岁,结外NK/T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-7-27 11:46:09 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年1月21日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,62岁
高血压。
2021.6出现左眼下眼皮处肿胀,消炎治疗无缓解,后发展为上下眼皮大面积肿胀,视线受阻,行左眼下睑部部分组织活检,结果回报:镜下见纤维、脂肪及横纹肌组织、局灶小血管增生伴慢性细胞浸润。用激素治疗后水肿明显好转;2021.7左眼泪腺经泪道冲洗破溃后持续溃烂,CT示:左侧眼部周围软组织肿胀,考虑炎性病变。
2021.8.23就诊于医院,行MRI:左侧泪囊区见不规则软组织肿块影,最大截面范围约3.4*2.1*2.0cm,向下累及左侧鼻泪管全层,T1W1呈等信号,T2W1信号略低,增强扫描未见明显强化。诊断为眼眶非特异性炎症,予红霉素口服及甲泼尼龙口服治疗,甲泼尼龙起始剂量为28mg qd,每10天减4mg,肿胀症状有所缓解,减至16mg时症状再次加重,后口服甲泼尼龙12mg qd至11月1日。
2021.10.28就诊医院,眼眶CT:双侧颌面部软组织肿;左侧眶周脂肪密度增高伴眼球局部积气,考虑感染性病变可能;左侧鼻腔内软组织密度影。11.1行溃烂处清创及取活检手术。
2021.11.11医院病理诊断:(左眼鼻侧眶软组织、左眼下方眶软组织)符合结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。免疫组化:CD2(+),CD3(+),CD4(散在+),CD5(局灶+),CD7(+),CD8(散在+),CD20(-),CD56(+),granzymeB(+),Ki-67(index 90%),TIA-1(+),EBER ISH(+)。
2021.11.13医院行PET/CT:左侧眼脸、鼻部、颧而部软组织明显肿胀,累及左侧眶内诸结构及左侧中下鼻道,葡萄糖代谢弥漫性增高(SUVmax9.0),必要时清理左侧鼻迫并病理学检查;双侧筛窦、左侧上额窦少许慢性炎(SUVmax8.5);舌根部结节状葡萄糖代谢增高灶(直径约0.6cm,SUVmax4.2),考虑炎性改变;声门区葡萄糖代谢弥漫性增高(SUVmax6.2),考虑生理性改变;双侧颈部多发炎性小淋巴结(较大短径约0.6cm,SUVmax2.9);脑部葡萄糖代谢显像未见明显异常;双肺多发慢性炎性及陈旧灶,双肺尖局限性肺气肿;心脏右前缘囊性密度影,大小约3.6*1.5cm,葡萄糖代谢无增高,考虑良性病变;脂肪肝;胆囊炎可能性大;脾脏饱满,葡萄糖代谢弥漫性增高(SUVmax2.8),考虑反应性改变;回盲部、升结肠周围多发憩室;双侧臀部皮下陈旧性病变;脊柱轻度退变伴轻度侧弯。
2021.11.15血EBV-DNA:500 拷贝/ml。
2021.11.18于医院第1周期cop+培门冬酶方案(环磷酰胺1.4g d1+长春地辛4mg d1+甲泼尼龙80mg d1-5)治疗。
2021.11.22头颅MR:脑内散在缺血灶;老年脑改变;多组副鼻窦炎;左侧眼眶内及鼻旁局部皮下组织缺如。骨髓象:增生活跃,三系均可见,未见明显异常细胞。
2021.12.9予以第2周期coep-l+培门冬酶方案(环磷酰胺1.4g d1+长春地辛 4mg d1+依托泊苷0.1g d1-3+甲泼尼80mg d1-5+培门冬酶3750iu)治疗,化疗后鼻腔持续肿胀,眼部破溃分泌物持续增多,鼻梁红肿,主治医生考虑病情进展,于12.27在301医院申请病理会诊,结论为NK/T淋巴瘤,鼻型,II期。
2022.1.3予以第3周期GDP+培门冬酶方案治疗,效果也不理想,持续高烧至39℃,疗前脑脊液检查无异常。
2022.1.7北京高子芬病理会诊:(左眼鼻侧眶软组织、左眼下方眶软组织)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。免疫组化:CD3(+),CD2(+),CD5(-),CD20(-),CD56(+),CD30(90%+),Ki-67(80%+),GramB(+),TIA1(+),EBV-EBER(+)。

疑问
1、根据患者的病理诊断和反馈的治疗反馈,是否还需要补充PET/CT等做疗效评价?是否需要完善二代测序?
2、请问主任二线有哪些方案可以选择?或哪些药物可以加用?建议做几个疗程的化疗?
3、如接下来缓解明显,达到什么疗效可以进入随访阶段?是否需要药物进行维持治疗?建议维持多久?有哪些药物可以作为维持?
4、如缓解不明显,是否建议行眼部放疗?有哪些可能的副作用?现在是否可行CART?有无必要现在进行?靶点如何选择?
5、此患者预后如何?

答复
1、根据病史,第2周期及第3周期化疗后,局部肿胀无明显好转,目前可暂不做PET评效,如可疑有其他部位病灶,可PET/CT检查,有病理标本,建议二代测序。
2、建议局部分泌物细菌真菌涂片及培养,北医三院皮科李冬明教授对真菌培养有丰富经验,建议门诊咨询,除外肿瘤合并其他感染(亦可病理切片进行细菌真菌染色)
3、如化疗疗效不佳,并排除合并感染,建议找医肿放疗科李晔雄教授探讨放疗方案。
4、是否有单位做NK/T  CART不详,即使有,也只是初探,目前建议尝试传统化疗方案。
5、PD-1+Gemox或CD30+PD-1+ICE或CD30+ICE等靶向药有单纯尝试可提高疗效,西达本胺亦有一定疗效,或根据NGS结果选择靶向药。
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初治云南省肿瘤医院,复发上海新华医院,再治中山大学附属肿瘤医院。
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发表于 2022-7-27 12:07:51 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国云南保山
病理会诊:专家看切片
“或根据NGS结果选择靶向药”,谁知道说说这句话中,NGS不同靶向药分别选那一种,NK/T有明确疗效的靶向药药吗?
心若不动,风能奈何。
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发表于 2022-7-27 16:22:39 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国福建泉州
基因测序可以看出PD1与西达本胺哪个比较适合
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 楼主| 发表于 2022-7-28 16:45:52 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
jptcgh 发表于 2022-7-27 16:22
基因测序可以看出PD1与西达本胺哪个比较适合

PD-1免疫组化就可以啦
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发表于 2022-7-28 18:17:38 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国福建泉州
看PD-L1表达率,只是初步判断。
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