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男性,41岁,Burkitt淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-7-22 17:03:34 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年1月20 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,41岁
2021.8无意中发现颈部占位,未有其他不适,二院就诊,口服1星期头孢、牛黄解毒片,2021.9.2增强CT:右颈部占位,大小约4.1*4.2*5.4cm,不能排除巨淋巴结增生症,建议穿刺进一步检查;右颈部部分淋巴结略增大。
2021.9.3行颈部肿物切除活检,第二医院病理诊断:(右颈部肿物)高侵袭性B细胞淋巴瘤,肿瘤细胞呈片状分布,中等大小,部分细胞可见核仁,核分裂像活跃,"星空"现象明显,符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化:BCL-2-、BCL-6部分+、CD10+、MUM-1部分+、C020+、CD21 FDC网+、CD8-、TdT-、P53部分+、C-MYC+90%、Ki-67+95%、CyclinD1-、EBER-。
2021.9.13省肿瘤医院病理会诊:(颈部肿物)高侵袭性B细胞淋巴瘤,符合Burkitt淋巴瘤,建议FISH检测进一步明确诊断。(金域医学)FISH:未检测到BCL6基因分离重排、未检测到IGH/BCL2融合基因、检测到MYC基因分离重排。
2021.9.14省肿瘤医院行PET/CT:淋巴结右颈部淋巴结受累伴FDG高代谢(大者短径约1.8cm,SUVmax20.8);右颌下淋巴结增大伴略高代谢(短径约0.6cm,SUVmax3.9);扁桃体高代谢(SUVmax7.0),考虑炎症;牙根炎症(SUVmax4.6);牙龈炎症伴FDG高代谢;
2021.9.16于省肿瘤医院予以第1周期R-EDOCH方案(利妥昔单抗700mg d0+依托泊苷100mg d1-4+长春新碱0.8mg d1-4+脂质体多柔比星60mg d1+环磷酰胺 1.5g d5+地塞米松30mg d1-5)治疗。9.17脑脊液常规:白细胞数4*10^6/L,单个核细胞数4*10^6/L;脑脊液生化:总蛋白0.8 g/L,葡萄糖 5.6 mmol/L。
2021.10.7予以第2周期R-MA方案(利妥昔单抗700mg d0+甲氨蝶呤2g d1+阿糖胞苷4g d1-2)治疗。10.8行腰穿鞘注,化疗后出现IV度骨髓抑制,三系减低,并出现咳嗽,予哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗,患者咳嗽加重,出现粒缺期发热,体温最高38.5℃,改为亚胺培南抗感染治疗,并予以G-CSF升白细胞、IL-11升血小板、输注血小板、酚磺乙胺、矛头蝮蛇血凝酶止血治疗后好转。
2021.11.2(3疗后)增强CT:胸部扫描未见异常;脂肪肝;肝内低密度灶,考虑囊肿;盆腔及颈部扫描未见异常。复查疗效评估为CR。
2021.11.3予以第3周期R-EDOCH方案(利妥昔单抗700mg d0+依托泊苷100mg d1-4+长春新碱0.8mg d1-4+脂质体多柔比星60mg d1+环磷酰胺1.5g d5+地塞米松30mg d1-5)
治疗。因患者心电图显示ST-T改变,不能耐受环磷酰胺、多柔比星、长春新碱的联合治疗,遂以盐酸多柔比星脂质体(多美素)替代心脏毒性较大的多柔比星,并行腰穿鞘注(甲氨蝶呤10mg+阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg);测脑脊液压力约215mmH2O脑脊液生化:总蛋白0.592 g/L;脑脊液常规:白细胞数1*10^6/L,单个核细胞数1*10^6/L。为预防粒缺发热,此次给以长效升白药物皮下注射。
2021.11.25予以第4周期R-MA方案(利妥昔单抗700mg d0+甲氨蝶呤2g d1+阿糖胞苷4g  d1-2)治疗,并行腰穿鞘注(甲氨蝶呤10mg+阿糖胞苷50mg+地塞米松 5mg)。测脑脊液压力约260mmH2O;脑脊液常规:白细胞数1*10^6/L,多核细胞数1*10^6/L;脑脊液生化:葡萄糖3.8 mmol/L,氯127 mmol/L,总蛋白0.322 g/L;脑脊液流式:未见异常免疫表型B淋巴细胞。予以长效升白针预防粒缺。
2021.12.6出现发热,查血示:白细胞计数0.25*10^9/L,中性粒细胞计数0.07*10^9/L,血红蛋白52 g/L,血小板计数17*10^9/L,降钙素原0.36 ng/mL。抽取血培养,予泰能抗感染治疗。患者出现鼻出血,予填塞止血治疗。
2021.12.16(4疗后)省肿瘤医院行PET/CT:淋巴瘤治疗后未见高代谢,PET评分1-2分;双侧扁桃体炎;甲状腺密度减低伴FDG高代谢(SUVmax4.1),考虑炎性,建议超声检查;双肺结节灶,未见高代谢,建议随诊;贫血征象;轻度脂肪;脾略大;牙龈炎症伴FDG高代谢(SUVmax4.6)。(纵膈血池SUVmax2.29,肝脏血池SUVmax3.83)
2021.1.13查血示:白细胞计数13.87*10^9/L,淋巴细胞计数0.69*10^9/L,单核细胞计数2.57*10^9/L,红细胞计数2.06*10^12/L,血红蛋白65 g/L,血小板计数37*10^9/L。
主治建议行自体干细胞移植巩固。

疑问
1、根据患者4疗后的评估结果,请主任做出疗效评价,多维尔评分1-2分如何解读?
2、针对此病例,高侵袭性、低危组,是否需要做自体干细胞移植巩固?移植后获益如何?对病情有哪些风险?
3、自体移植有哪些近期和远期的副作用,二次肿瘤的概率有多大?请主任做出分析。
4、若暂不移植,是否需要继续化疗巩固?结疗后是否需要进行维持?有哪些药物可以做维持?建议维持多久?
5、移植或不移植,对此病例的获益和风险分别是什么?
6、伯基特淋巴瘤整体的复发率如何?此患者预后如何?
答复
1、患者Burkitt淋巴瘤,高度可疑中枢受累,脑脊液蛋白,压力均异常,建议脑脊液基因检测,IGH重排,如伴中枢受累属高危。
2、4疗后PET/CT评估,多维尔评分1-2分。说明外周淋巴瘤治疗达代谢缓解(mcr)脑脊液蛋白已正常,脑脊液压力扔高,如IGH重排(csf)阳性,则为PR,如IG重排阴性,流式阴性,少数患者脑脊液压力一直较高,需密切观察追踪,目前较难明确判断。
3、患者病理组化,P53(60%),建议二代测序以了解是否有P53突变等不良预后因素。
4、Burkitt淋巴瘤如反应良好,4-6个高剂量化疗后可不进行自体移植,但本患者高度可疑脑脊液受累,建议完善上述检查,如有明确中枢受累,或NGS有不良预后因素,建议考虑自体干细胞移植或CART治疗(如有PP53突变等)
5、如不考虑移植等治疗,建议身体允许的情况下,补足2个含高剂量MTX的方案,如COPADM(酌情调整剂量)即增加MTX的剂量,以观察脑脊液压力能否降低。
6、Burkitt淋巴瘤较少维持治疗,部分病人用美罗华维持。
7、自体干细胞移植技术成熟,安全性好,二次肿瘤发生率约2-2.5%。
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