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男性,51岁,套细胞淋巴瘤二次复发后病例分析

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2022-8-10

一生平安

发表于 2022-7-20 14:58:17 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年6月3日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,51岁
2009.8患者无明显诱因出现鼻阻,为持续性,以右侧为著,伴嗅觉障碍,不伴头痛,无鼻出血,无内眦胀闷,无视物模糊、复视;后感听力下降、耳闷,无耳痛、耳鸣,曾自行应用滴鼻液,仅可暂时缓解症状,为求进一步入我院耳鼻喉科诊治,入院后查鼻冠状位CT:左侧上颌窦内见软组织密度影,双侧鼻腔可见软组织密度影,双侧下鼻甲肥大。
2009.9.1鼻内镜:双侧下鼻甲粘膜肥厚,双侧中鼻甲肿大,鼻中隔后段粘膜结节样增生,双侧鼻中道未见新生物,鼻咽顶部组织弥漫性增色增生,双侧圆枕呈球形,双侧咽骨管咽口受挤压轮廓消失,右耳鼓膜完整、内陷,鼓室呈桔黄色,左侧鼓膜完整、内陷;嗅觉功能检查结果正常。后于2009.9于鼻内镜下取鼻咽顶部及鼻中隔左侧后缘组织活检送病理。
2009.9.18北京周小鸽病理会诊:(鼻腔、胃)非霍奇金套细胞淋巴瘤。原医院免疫组化:CD20、CD79a弥漫阳性;CD7较多小淋巴细胞阳性。本单位免疫组化:(鼻腔)CD20、BCL-2、CyclinD1阳性,CD3、CD10、Bcl-6阴性,CD23显示残存破碎的FDC网,Ki-67约30%细胞阳性;(胃) CD20、 BCL-2、 CyclinD1阳性,CD3、CD10、Bcl-6阴性;CD23未见明确FDC网,Ki-67约10%细胞阳性。
2009.10.14北京高子芬病理会诊:(鼻腔、胃)非何杰金套细胞淋巴瘤。(鼻腔)CD20、BCL-2、CylinD1阳性;CD3CD10、Bcl-6阴性;CD23显示残存破碎的FDC网;Ki-67约30%细胞阳性;(胃)CD20、BCL-2、CylinD1阳性;CD3、CD10、Bcl-6阴性;CD23未见明确FDC网;Ki-67约10%细胞阳性。
2009.10.15自行请医院专家会诊,建议给予R-CHOP方案化疗,故于10.15于医院起于予以第1周期R-CHOP方案(美罗华0.6g d0+阿霉素90mg d1+环磷酰胺0.8g d1+长春新碱2mg d1+强的松100mg d1-5)治疗。
2009.11.13予以第2周期R-CHOP方案(美罗华0.6g d0+表阿霉素80mg d1+环磷酰胺1.0g d1+长春新碱2mg d1+强的松90mg d1-5)治疗。
2009.12.9予以第3周期R-CHOP方案(美罗华0.6g d0+吡喃阿霉素90mg d1+环磷酰胺1.4g d1+长春新碱2mg d1+强的松90mg d1-5)治疗。
2010.1.4、2.5、2.27予以第4-6周期R-CHOP方案(美罗华0.6g d0+吡喃阿霉素80mg d1+环磷酰胺1.4g d1+长春新碱2mg d1+强的松90mg d1-5)治疗,化疗过程顺利,患者无不良反应。
2010.3(6疗后)复查鼻腔内窥镜:鼻中隔前端轻度右偏,双侧鼻甲不大,鼻腔未见新生物及分泌物,鼻咽隐窝对称,双侧咽鼓管口轮廓正常,咽鼓管咽口开放好。提示完全缓解。后定期复查鼻腔内窥镜检查及胸部CT、胃部CT检查。
2010.10复查鼻腔内窥镜:双侧鼻腔未见新生物及分泌物,鼻甲不大,鼻咽顶部组织膨隆,双侧圆枕上级肿胀明显呈球形,咽鼓管咽口受压。提示复发。
2010.10.11就诊肿瘤医院,并予以4周期硼替佐米+R-CHOP方案(万珂2mg d1、4、8、11+美罗华700mg d0+吡喃阿霉素40mg d1+环磷酰胺1.2g d1+强的松100mg d1-5)治疗,并行4次腰穿鞘注。停药38天后复查副鼻窦轴位CT未见明显异常。
2011.2.22再次就诊于肿瘤医院淋巴瘤科,会诊后建议行放疗治疗,并联合免疫治疗:干扰素+胸腺肽α(皮下注射,每天1次,共应用10-15次)。后行20次鼻腔放疗联合免疫治疗。
2021.6骨髓细胞学:骨髓细胞形态未见明显改变。骨髓增生活跃,粒:红=3.36;粒系增生,中晚幼粒细胞比例稍高,各阶段形态大致正常;红系增生,以中晚幼红细胞增生为主,形态未见明显异常;淋巴细胞占5%,偶见幼稚淋巴细胞;环片一周见到巨核细胞153个,分类25个,其中见到颗粒巨核细胞18个,产板巨核细胞7个,血小板成堆易见。
2012.10.11给予移植动员,动员方案为MAE方案(米托蒽醌5mg d1-5+阿糖胞苷200mg d1-5+依托泊苷100mg d1-5),22021.10.29、10.30行2次外周血造血工细胞单采术,过程顺利,共采集单个核细胞MCNally5.2*10的9次方/kg/L,CD4 细胞数值3.1*10的6次方/kg/L。之后进入临床随访期。
2022.4.14复查医院行PET/CT:左侧咽旁间隙、双侧颌下、颏下(SUVmax2.10)及右侧腋窝(SUVmax1.92)淋巴结轻度高代谢,多维尔评2分;颌面部及鼻窦壁骨质密度不规则,未见异常高代谢;双侧上颌窦炎;纵隔未见明显肿大淋巴结,未见异常放射性浓聚(SUVmax3.06);左肺上叶磨玻璃灶,部分实性并轻度高代谢(SUVmax1.21),建议随诊复查;两肺散发微小结节,考虑炎性;两肺慢性炎症,局部支气管扩张;脂肪肝;肾下极平面腹腔内肠系膜增厚,脂肪间隙模糊,未见高代谢,炎性改变?右上肩背部(范围约3.6*2.9cm)及左侧上胸壁皮肤局部灶性增厚并轻中度高代谢(SUVmax4.0),右腰部皮下结节影,多考虑炎性病变;臀部皮下陈旧性炎症;脊柱多椎体、两侧髂骨、左侧耻骨、股骨上端及右侧坐骨小骨岛。
2022.4.18查血示:淋巴细胞绝对值0.88 G/L,磷1.57 mmol/L,尿酸568 μmol/L,血糖7.91 mmol/L。
2022.4.22医院病理诊断:(背部)真皮层内见大量中等大小异型淋巴细胞浸润,侵及皮下脂肪,符合套细胞淋巴瘤。免疫组化:CD3<(+,散在) , CD20(+,弥漫),CD21(+,FDC网),ki-67(+,30-40%),bcl-2(+),CD10(+,弱),CyclinD1(+),CD5(+,弱),MUM-1(+),bcl-6(-),CD43(+,同CD3)。
2012年12月自体干细胞移植顺利出仓后不久出现周围神经病变症状,2013年2月进展到腰部以下全无知觉,至今有所好转,但仍需拄拐才能缓慢行走;目前已口服泽布替尼单药半月余。

疑问
1、根据患者复发后的病理诊断和二代测序结果,请问主任下一步的治疗方案如何选择?是否可行单药BTK抑制剂?还是可以和利妥昔单抗联合治疗?其中三款BTK抑制剂如何选择?
2、背部肿块已全部切除,目前身上胸部皮下有一SUVmax3.06的结节,是否考虑为淋巴瘤侵犯?是否需要病理明确?
3、治疗周期该如何把控?期间进行疗效评估建议做哪些检查?之后是否需要进行维持治疗?维持方案有哪些选择?建议维持多久?
4、因既往至今存在周围神经症状,请问主任有什么办法可以缓解或恢复?在之后的治疗方面有什么办法可以避免神经损害?

答复
1、患者MCL,R-CHOP×6停药,7月余复发,万珂+R-CHOP×4,+APBSCT+鼻局部放疗,10年后复发,ki67(30-40%),基因ATM缺失,BLRC3缺失,BCL6扩增,其中ki67>30%
BLRC3缺失为两个不良因素,建议患者①进行胸部皮下结节活检。②同时骨穿测流式,IGH重排等以了解病变范围。③最好也检测脑脊液。
2、如病变局限,且切除干净,建议IR方案,美罗华或佳罗华,+BTKi,如泽布替尼。如脑脊液问题,则奥布替尼,如胸壁结节也为肿瘤性,建议化疗,如BR(苯达莫司汀)+BTKi,疗程取决于肿瘤累及范围,如仅皮下,且已切除4-6疗程,维持一般BTKi+R或IR2(再加来那度胺)考虑患者神经系统问题,可暂不加来那度胺。
3、外周血ct DNA检测MRD,如IGH重排,如测序相关基因可测到也可作为后期MRD检测手段。
4、BTKi一般应用1-2年,可根据MRD情况决定
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