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男性,50岁,伯基特淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-7-12 11:45:19 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年2月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,50岁
2021.7出现左侧下颌部面部及牙齿疼痛,伴嗅觉减退及齿龈、左唇部麻木,外院考虑智齿冠周炎,予以甲硝唑等药物治疗后症状消失;2021.9再次出现上述症状,伴头痛及齿龈、左唇部麻木,外院考虑三叉神经痛,予奥硝唑、甲钻胺等治疗后无明显好转;2021.10出现右侧面颊部、牙齿疼痛、麻木,伴鼻堵、头痛、面颊部及眼睑肿胀、流泪,鼻堵以右侧为著,偶有流涕,间断发热,体温最高39.1℃,外院考虑鼻窦炎,予对症及抗感染治疗后体温可恢复正常,头痛消失,余症状无明显改善;此后出现腹痛、腹胀、纳差,发现转氨酶升高,腹部CT示:肝、双肾上腺占位:,转移?腹腔肿大淋巴结;腹腔积液。抗核抗体阳性、抗M2抗体(+++)、EB病毒衣光及核抗原IgG抗体阳性。
2021.10.22医院行PET/CT:右侧鼻腔及双侧筛窦(4.2*4.4cm,SUVmax16.99)、左侧上颌窦(3.5*2.8cm,SUVmax18.64)、右侧部分蝶窦内(0.5*1.2cm,SUVmax9.49)软组织肿块影、代谢增高;肝体积增大,多发代谢增高灶(10.8*7.0cm,SUVmax22.76),伴肝周积液;双侧肾上腺区软组织肿块影,代谢增高(左3.1*2.9cm、SUVmax15.94;右3.4*2.4cm、SUVmax
16.98);小肠多发代谢增高灶(SUVmax8.88),部分管壁增厚;纵隔4R(SUVmax8.91)、心膈角区、肝胃问隙(SUVmax9.70)、腹膜间隙(SUVmax15.31)、腹膜后、双侧骼血管旁(右SUVmax8.91)数个淋巴结,部分肿大,代谢增高(较大位于腹膜后3.8*4.2cm,SUVmax20.9);右侧上额窦外侧壁(SUVmax5.34),S1右侧、S4左侧及双侧股骨局部(SUVmax18.65)代谢增高,部分骨质变薄、破坏,部分髓腔内高密度影;均考虑恶性病变可能性大,淋巴瘤?
2021.10.29骨髓细胞学未见异常;骨髓流式:可见12.12%CD3+CD56+淋巴细胞;骨髓病理未见异常。查血示:白细胞计数20.1,淋巴细胞10.9%,中性粒细胞81.2%,红细胞计数3.53,血红蛋白110,血小板计数432,CRP 55,尿酸462,白蛋白30.9,总胆红素43.2,ALT 75,AST 152,ALP 588,GGT 682,LDH 1429,铁蛋白1363.7。
2021.11.2医院病理诊断:(右鼻腔肿物)Buikitt淋巴瘤。
2021.11.2医院予以第1周期R-EPOCH方案治疗,化疗后鼻堵减轻,嗅觉略恢复。
2021.11.19予以第2周期CODOX-R-M方案(阿糖胞苷0.05g d1+甲氨蝶呤5mg鞘注d1+美罗华700mg d1+环磷酰胺1300mg d2+环磷酰胺300mg d3-4+多柔比星脂质体60mg d2+长春地辛4mg d2+地塞米松15mg d1-5+甲氨蝶呤d10)治疗。
2021.12.10予以第3周期IVAC-R方案(美罗华700mg d0+异环磷酰胺2g d1-5+依托泊苷100mg d1-5+阿糖胞苷3g d1-2)治疗,使用阿糖胞苷后发热,考虑阿糖胞苷综合征,予以地塞米松5mg治疗后好转;化疗后出现骨髓抑制,予以新瑞白、瑞白、特比澳治疗,期间PLT5*10^9/L,予机采血小板1输注治疗、HGB 74 g/L,予悬浮红细胞2u输注治疗。
2021.12.21出现发热,伴粒细胞缺乏,予美罗培南、万古霉素、头孢哌酮他唑巴坦抗感染治疗后仍发热,复查肺CT示双肺弥漫间质性病变,考虑肺损伤,不除外病毒及真菌感染可能,予伏立康唑抗真菌治疗,予甲泼尼龙40mg治疗肺损伤;12.28行气管镜送检,灌洗液检测无明显病原学感染证据,考虑药物相关性肺损伤,予甲泼尼龙40mg治疗,后无再发热。
2021.12.26行CT:肝内多发低密度影,考虑淋巴瘤累及,较前减少;双侧肾上腺增粗,较前病变范围减小;肝胃间隙、腹膜间隙、腹膜后、双侧髂血管旁多发淋巴结较前减小;腹盆腔积液、腹部肠管多发渗出性改变,较前略减少。
2022.1.6腰穿示病变未累及中枢,予以第4周期CODOX-M方案(环磷酰胺1.4g d1+0.35g d2-5+多柔比星脂质体60mg d1+长春地辛4mg d1、4mg d11+泼尼松100mg d1-7+甲氨蝶岭5g 持续24小时d12)治疗,其中MTX及VDS第二次药物因副作用延期,化疗第6天后患者上腭干、鼻塞、流涕,查甲乙流核酸咽拭子阴性,予达菲抗病毒治疗,患者体温间断下降,应用甲氨蝶呤后患者出现口腔溃疡,监测甲氨蝶呤血药浓度并予亚叶酸钙解救治疗后口腔溃疡好转。
2022.1.14化疗后患者出现双手掌、双足跟皮肤发红、肿胀,请皮肤科会诊诊断为环形红斑,可能与药物相关,予外用药物对症治疗;化疗后患者出现粒缺合并发热,予特治星,患者体温无明显下降,将抗生素调整为美罗培南,患者出现体温反复升高,血象持续下降,NSAIDs药退热效果差,予激素体温可缓慢下降,加用利奈唑胺、伏立康唑抗感染治疗,后完善CMV DNA提示阳性,予更昔洛韦抗病毒治疗。
2022.1.20左右查铁蛋白升高、体温升高、血象下降,抗感染效果不明显血细胞回升较慢,不除外噬血细胞综合征,查可溶性CD25阳性,行骨穿自阅片可见噬血细胞,考虑合并噬血细胞综合征,
2022.1.25腹部CT:肝内多发低密度影(29*22mm),较前片未见明显变化;双侧肾上腺略粗,较前未见明显变化;肝胃间隙、腹膜间隙、腹膜后、双侧骼血管旁多发淋巴结可见,较前未见明显变化;腹盆腔积液,较前增多;腹部肠管多发渗出性改变,较前未见明显变化;腹部肠管多发积气,考虑反应性改变;L1椎体上缘变扁,请结合临床。肺CT:双肺下叶多发条片影,炎性病变?较前为新发;右肺中叶陈旧性病变,较前未见明显变化。
2022.2.9期起口服地塞米松、芦可替尼(早晚各2片)、海曲泊帕至今,并每日输注10支丙球蛋白至2.16。
2022.2.8查可溶性sCD25 6852;2.17铁蛋白2196.6。
家属描述:
因3、4疗后用了大量激素,主治说做PET/CT可能不准确,所以未做中期评估,经CT评效较好,90-95%的腹部肿块已消除;2.9,怀疑嗜血(体温高、铁蛋白高、可溶性CD25阳性、血象下降),咨询王昭主任后调整用药。目前精神状态较好(1.28后未再发热),体力有点虚,无其他不适。

疑问
1、根据患者目前的检查结果,近期是否需要完善PET/CT?有无可代替PET/CT的评估方法?如需要,建议在原医院做还是其他医院做?是否有区别?
2、想转去克主任那边治疗,请问主任想转去博仁那边需要提前做哪些准备?
3、第5疗计划开始时间是1.28,目前拖疗时间较长,若暂时不能前往博仁住院,如何平衡化疗和当前治疗的安排?建议用什么方案治疗?请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范。
4、目前是否适合行CART治疗?有无合适的靶点可用?

答复
1、患者诊断Burkitt淋巴瘤Ⅳ期,病变累及全身,伴多发结外病变,包括肾上腺、肝、鼻腔、胃,消化道等多部位,基因测序;CCX3X,TP53等基因突变均为预后不良因素。
2、建议下疗程前复查PET/CT,以了解目前疾病缓解情况,可在原单位做,以便与第一次相比较。
3、患者4疗后扔出现嗜血综合征,不知EBV DNA是否阳性,可进一步筛查嗜血综合征相关基因,感染情况及肿瘤治疗现状,以帮助判断并复查可溶性CD25,铁蛋白等。
4、1月14日化疗后出现皮肤发红,肿胀,环形红斑不能除外脂质体阿霉素的副作用,今后化疗可改用表阿霉素或吡喃阿霉素,加以鉴别。
5、如PET/CT示已达MCR,建行自体移植+CART。
6、病理复查CD19.CD20.CD22的百分比以选择CART靶点,FISH查MYC重排。
7、如PET未及MCR,建议加用靶向药物以协助缓解,如CD79B单抗,维奈托克等。
8、如希望来博仁治疗,请将前期主要检查结果复印件带来。
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