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[基础知识] 灰区淋巴瘤——小众淋巴瘤灰常独特

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发表于 2022-6-16 19:36:26 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国
淋巴瘤的分类主要是根据疾病独特的组织学形态、免疫表型、遗传学改变以及临床特点来定义不同的淋巴瘤病种,依据上述原则,绝大部分淋巴瘤病例都可以准确归入现有分类框架中的某一类型或亚型。然而,也确实存在一部分病例因其肿瘤形态、免疫表型或遗传学特点介于两种或两种以上的明确类型之间而难以精确归入其中任何一类。

鉴于此,有人提出灰区淋巴瘤的概念对这部分病例加以描述。2008年世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类中新增列的“具有弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)中间特点、不能进一步分类的B细胞淋巴瘤,即灰区淋巴瘤(GZL)”就属于这样的情形。原发于纵隔的GZL最为常见,该组肿瘤在形态和免疫表型上具有原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)和结节硬化亚型CHL二者杂合或移行性特点。但与PMBL或CHL相比,纵隔GZL通常显示更高的生物学侵袭性,且缺乏有效的治疗方法,正确识别这部分病变故而具有重要的临床意义。除了原发纵隔的病变,部分累犯外周淋巴结或其他结外部位的B细胞肿瘤也可显示DLBCL和CHL中间特点,但这部分病变目前还少有研究。我们回顾性分析一组发生在不同部位、具有DLBCL和CHL中间特点的GZL病例,总结其临床和病理学特征,探讨诊断和鉴别诊断标准,以期提高对该类肿瘤的认识。

病理学表现:根据组织学形态和免疫表型特点,可以归纳为以下三种模式:

(1)模式1:肿瘤组织学形态与CHL极为相似,肿瘤性大细胞为散在分布、形态典型的诊断性HRS样细胞、“干尸”细胞或免疫母细胞/中心母细胞样细胞,部分富含腔隙型霍奇金细胞并伴纤维胶原组织增生的病变,形态类似于结节硬化型CHL。病灶中的背景细胞包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞等。所有病例均未见肿瘤性坏死。虽然形态类似于CHL,但肿瘤细胞的免疫表型却和DLBCL更为接近,表现为CD20和PAX5均呈弥漫强阳性表达,而CD30和CD15表达水平下调(CD15均阴性,CD30阴性或仅有少数细胞呈强弱不等的异质性阳性表达。

(2)模式2:形态上主要表现为组成成分相对单一的肿瘤性大细胞呈弥漫性浸润,部分病例有纤维胶原组织增生而呈现灶性结节状生长模式。多数病例的肿瘤细胞呈中心母细胞样形态,没有显著的大核仁,但也有部分病例伴有数量不等、核仁显著的免疫母细胞样或典型HRS样肿瘤细胞。与模式1病例相比,本组病例的背景细胞数量较少,2例出现灶性肿瘤性坏死。虽然肿瘤形态与DLBCL相似,但免疫表型却更接近于CHL,大部分病例CD20、PAX5表达水平有不同程度下调,呈异质性阳性或阴性,与之相反,所有病例均表达CD30和CD15,且有5例CD30和CD15染色结果为强阳性。本组4例检测病例中有3例肿瘤细胞表达EBV-LMP1。

(3)模式3:同一肿瘤病灶的不同区域形态变异较大,部分区域类似于CHL,部分区域又与DLBCL相似,且不同形态的肿瘤成分相互移行、难以明确区分。肿瘤细胞体积大到中等大,呈现中心母细胞、免疫母细胞、HRS样细胞等多种形态。背景细胞多为小淋巴细胞和组织细胞,嗜酸性粒细胞和浆细胞相对少见。





作为一种相对少见的肿瘤,GZL的病理特征和诊断要点并不为人们所熟知。此外,由于GZL的形态或表型特点和DLBCL或CHL高度相似乃至部分重叠,准确界定并区分这三者也并非易事。

GZL患者以成年男性为主,GZL具有较高的侵袭性,且迄今为止尚无理想治疗方案。预后差于霍奇金及原发纵隔大b。绝大多数采用的是针对侵袭性更高的原发纵隔大b的DA-EPOCH-R方案。

2020年CheckMate 436研究主要探讨pd1联合BV治疗纵隔灰区淋巴瘤的疗效:共纳入10名患者,结果显示,ORR为70%,5名患者达CR,均桥接移植。4个异体移植1个自体移植。中位随访12.6个月后,6个月OS为80%。

说了这么多,直白地表达就是经典霍奇金免疫组化cd20强阳性,要警惕灰区。纵隔大b免疫组化cd15阳性,也警惕灰区。灰区淋巴瘤确诊难,最考验病理科医生,他的主观判断占一方面。所以最好再次病理会诊确认。另外灰区淋巴瘤初治要用狠方案。96小时方案优于rchop方案优于abvd方案。如果不幸复发难治,别怕,目前最新研究pd1联合CD30单抗,效果不错。虽说咱小灰灰预后比霍奇金纵隔大b他们差了点儿,但长期生存率还是可以的。
灰常感谢新药不断,灰常棒!


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 楼主| 发表于 2022-6-16 19:55:23 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国
病理会诊:专家看切片
我家应该属于难治纵隔灰区淋巴瘤。最終是采用的Pd1联合BV联合GVD化疗方案,达到完全缓解的。缓解后由于化疗次数太多,采不出干细胞,没有做移植。采用纵隔放疗20次作为巩固治疗。之后pd1维持中。目前第一次复查通过。
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向着阳光向着健康,出发!
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发表于 2022-6-16 21:06:28 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国广东
笨娜娜 发表于 2022-06-16 19:55
我家应该属于难治纵隔灰区淋巴瘤。最終是采用的Pd1联合BV联合GVD化疗方案,达到完全缓解的。缓解后由于化疗次数太多,采不出干细胞,没有做移植。采用纵隔放疗20次作为巩固治疗。之后pd1维持中。目前第一次复查通过。

花费大概用了多少呢
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发表于 2022-6-16 21:07:57 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国河北石家庄
相信一切都会好起来的!
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发表于 2022-6-16 21:26:42 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国
笨娜娜 发表于 2022-06-16 19:55
我家应该属于难治纵隔灰区淋巴瘤。最終是采用的Pd1联合BV联合GVD化疗方案,达到完全缓解的。缓解后由于化疗次数太多,采不出干细胞,没有做移植。采用纵隔放疗20次作为巩固治疗。之后pd1维持中。目前第一次复查通过。

有你老徐就不会倒!
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发表于 2022-6-16 21:28:09 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国
恭喜老徐胜利通过复查
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 楼主| 发表于 2022-6-16 21:29:27 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国
sheep 发表于 2022-06-16 21:06
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共50多万。
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发表于 2022-6-16 21:34:45 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国河北唐山
非常非常棒为娜娜点赞感谢娜娜的分享☕
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发表于 2022-6-16 22:00:07 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国江西
我爸霍奇金就是cd20阳性
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发表于 2022-6-17 07:46:49 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国辽宁
娜娜棒棒哒
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发表于 2022-6-17 08:28:41 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北黄冈
你的医生不错
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发表于 2022-6-17 08:29:26 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国湖北黄冈
估计我们难治的结节硬化不少都是灰区
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发表于 2022-6-17 12:07:13 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国广东湛江
我也是… 检查了三个月终于定下是灰区。。
50多万…
重新活一回
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 楼主| 发表于 2022-6-17 13:38:18 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国
Supermelon 发表于 2022-06-17 12:07
我也是… 检查了三个月终于定下是灰区。。
50多万…

我家属于难治灰区淋巴瘤。顺利的话不会花费这么多。
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发表于 2022-6-17 17:32:26 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国广东
笨娜娜 发表于 2022-06-17 13:38
我家属于难治灰区淋巴瘤。顺利的话不会花费这么多。

谢谢鼓励,你们这个费用是职工医保后的吗?
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 楼主| 发表于 2022-6-17 18:45:49 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国
Supermelon 发表于 2022-06-17 17:32
谢谢鼓励,你们这个费用是职工医保后的吗?

不是,报销前的
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发表于 2022-6-17 18:57:53 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国广东湛江

哦哦哦,那你们报销后自费了多少?  
可是灰区。不是pd1和cd20,30都不能报医保吗
重新活一回
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 楼主| 发表于 2022-6-17 19:41:14 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国
Supermelon 发表于 2022-06-17 18:57
哦哦哦,那你们报销后自费了多少?  
可是灰区。不是pd1和cd20,30都不能报医保吗

我家比较幸运,用美罗华时,诊断为打b,用pd1时,诊断为霍奇金。都报销了。
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