女性，27岁，侵袭性B细胞淋巴瘤双表达二疗后病例分析

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代问诊于2022年1月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，27岁

2021.12.6于10天前因无明显诱因出现咽干，自行观察发现右侧扁桃体增大，自觉吞咽哽噎感，伴有乏力，近10天右侧扁桃体逐渐增大，无盗汗发热；2天前自觉右侧颈部肿胀，行喉镜示：右侧扁桃体不光滑隆起；下咽腔粘膜充血水肿，梨状窝空虚，未见新生物。

2021.12.7行CT：咽部黏膜充血；左侧扁桃体Ⅰ度大，右侧扁桃体II度大；右侧颈部Ⅲ区扪及软组织增厚，质地软，无触痛，淋巴结肿大？

2021.12.8增强CT：双侧扁桃体肿大，右侧为著；口咽腔略狭窄，请结合镜检；双侧颈鞘血管旁散在肿大淋巴结；左肺下叶、右肺上、中叶胸膜下小结节，建议随诊。超声示：双侧颈部(左5.5*2.8mm,右5.7*1.8mm)、腋窝(左7.5*5.1mm,右8.1*3.3mm)及腹股沟(左6.9*3.9mm,右9.4*4.3mm)淋巴结可见。

2021.12.9区人民医院病理诊断：(右扁桃体)考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心B细胞样亚型，建议做分子检测除外高级别B细胞淋巴瘤、伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。免疫组化：AE1AE3(-)，CD20(+)，CD19(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(+)，C-MYC(+40%)，BCL-2(+)，BCL-6(+)，Ki-67(+90%)，EBER(-)，MUM-1(+)，CD30(+)，CD56(-)，TIA-1(-)，粒酶B(-)。FISH：BCL2、BCL6、MYC基因未重排。

2021.12.10人民医院行PET/CT：双侧扁桃体区软组织明显增厚，右侧为著，口咽腔狭窄，代谢增高(SUVmax31.3)，符合淋巴瘤改变；中央骨髓弥漫性代谢增高，请结合骨髓活检；两肺散在微、小结节,未见代谢增高，结节LUNG-RADS 2类，请随诊；胆囊炎；盆腔少量积液；胸3椎体水平竖脊肌局灶性代谢增高，CT未见明显异常，考虑非特异性摄取。

2021.12.13予以第1周期R-CHOP方案(美罗华700mg+甲泼尼龙80mg+长春地辛4mg+环磷酰胺1.4g+表柔比星)治疗。

2022.1.2(1疗后)行CT：右侧扁桃体较前缩小；双侧鼻甲肥大，鼻中隔略偏曲；右肺上中叶、左肺下叶散在微结节影，同前。

2022.1.7予以第2周期R-DA-EPOCH方案(美罗华700mg+甲泼尼龙+依托泊苷+多柔比星＋长春地辛)治疗，化疗后出现口腔粘膜炎，7天内瘦了6公斤，7晚都无法入睡。

2022.1.17北京高子芬病理会诊：(右扁桃体)侵袭性B细胞淋巴瘤。本例送检扁桃体中见异常B细胞增生浸润，细胞形态单一，异型明显，增殖活性高，支持为侵袭性B-NHL。该细胞似有结节状分布趋势，生发中心起源，很好的表达MUM1，需鉴别DLBCL、FL和伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤，建议进一步明确诊断。原单位免疫组化：AE1/AE3(上皮+)，Bcl-2(90%+)，Bcl-6(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(+)，CD19(90%+），CD20(90%+)，CD30(90%+)，CD56(-)，C-myc(70%+)，Ki67(90%+)，MUM1(+)，TIA-1(-)，粒酶B(-)，EBER(-)。

主治建议3疗继续使用96小时方案，若评估为CR就进行采干并移植，若不移植服用来那度胺进行维持。

目前患者已经没有白片再进行病理或基因检测。

疑问

1、根据患者化疗后的骨髓抑制情况，是否建议继续使用96小时方案？建议共做几个疗程？

2、若达到CR，是否建议一线衔接移植？是否需要放疗？

3、若暂不移植，是否需要维持治疗？有哪些药物可以选择？建议维持多久？

4、结合患者病史和二代测序结果，此患者预后如何？

答复

1、根据高子芬教授的病理会诊，患者BCL-2(90%+)，C-MYC(70%),ki67(90%),属双表达，建议完善FISH检查，除外不典型双打击（如缺裂，多拷贝测序一般测不出）

2、患者有TP53突变，另外高BCL-2,高Ki67,患者部分易出现中枢或结外病变，因此，建议患者加强中枢预防，如鞘注或含高剂量MTX方案。

3、如对高剂量化疗不耐受，建议继续完成R-EPOCH方案，可根据血象适当调整方案，或加泽布或奥布替尼，来那度胺等靶向药。

4、如继续R-EPOCH方案，建议至少完成4疗，再进行自体干细胞移植，3疗前复查PET，如未达缓解，建议上述靶向药。

5、如患者暂不移植，最好完成5-6次化疗，后用R2,IR2（泽布或奥布）维持，一段时间，后逐渐改为R2或IR维持1-2年。

6、扁桃体属韦氏环淋巴瘤，一般预后较好，但患者病理及基因有危险因素（1.2条），建议完善FISH（骨髓检查结果不详）腰穿等检查，并结疗后给予维持。

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