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女性,36岁,双表达弥漫大B细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-5-5 11:25:12 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年5月5日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,36岁
慢性肾病
2021.3.23超声示:左侧腹股沟区多发肿大淋巴结,较大约5.6*2.9cm。
2021.3.26市人民医院病理诊断:(左腹股沟)淋巴结结构紊乱,呈均一大细胞改变,建议免疫组化。
2021.3.31病理会诊:(左腹股沟淋巴结)非霍奇金淋巴瘤,弥漫大B细胞性,GCB来源。免疫组化:CD20(+),CD3(-),CD5(-),CD10(+),Bcl-2(+,80%),Bcl-6(+),CD30(+,5%),CD21部分(+),CD23(-),CD43(-),CD56(-),CyclinD1(-),c-Myc(+,70%),MUM1少量(+),TIA-1(-), Ki-67(+,70%),EBER(-)。FISH:BCL2、BCL6为阴性,MYC为阳性。
2021.4.6行PET/CT:右侧颈鞘旁、左颌下、左侧锁骨区、双侧锁骨区、右后心膈角可见多发增大淋巴结,较大者位于左侧锁骨区,直径约1.6cm,SUVmax33.5,肝门部、肝胃间隙、双侧膈肌脚深面、腹膜后腹主动脉旁、系膜间、双侧骼血管旁、双侧盆壁及骼窝、双侧腹股沟、左侧臀大肌及耻骨肌深面肌间隙、左侧会阴部皮下脂肪内可见多发增大淋巴结,部分融合,较大者约3.5*4.2cm,SUVmax43.9;腹盆腔小肠见多处局灶性FDG代谢增高(SUVmax15.4),考虑肿瘤浸润可能;胃腔充盈良好,胃体小弯见局灶性FDG代谢增高(SUVmax5.7),胃壁未见明显增厚,肿瘤浸润不除外;骨髓腔FDG代谢欠均匀轻度增高(SUVmax2.2),建议结合骨髓活检;盆腔少量积液;左侧鼻咽部FDG代谢轻度增高(SUVmax4.4),考虑炎症可能;左下肢肿胀改变;左上肺两枚小结节,界欠清,FDG代谢轻度增高(较大约0.4*0.5cm,SUVmax0.8),考虑炎性结节可能;双侧乳腺增生改变,右侧乳腺腺体密度不均匀伴多发结节样改变(较大直径约1.6cm),FDG代谢未见增高,建议超声随访;双肾饱满,实质FDG代谢轻度增高(SUVmax2.3),请结合临床;宫腔内片状FDG代谢增高(SUVmax3.4),考虑生理性摄取;右侧附件囊肿,大小约2.0*2.5cm,建议超声随访;双肺支气管病变;左上肺钙化灶;双肺散在纤维灶。
2021.4.7心电图:窦性心动过速。胸部CT:两肺气管病变;两肺增殖钙化灶;右肺中叶少许纤维灶;左侧颈部多发淋巴结肿大。查血示:D-二聚体1500,糖抗原125 44.4,IL-6 20.48,IL-17A 14.79,IL-10 96.69,免疫球蛋白G 736,甘油三酯1.86,烃丁酸脱氢酶661,LDH 832,肌酐80,β2微球蛋白3.66,CRP 28.9,PCT 0.1,白细胞2.49,中性粒细胞1.68,血红蛋白104,淋巴细胞0.65。
2021.4.13予以第1周期患者DA-EPCOCH(利妥昔单抗600mg d0+依托泊帕80mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+多柔比星脂质体60mg d1+环磷酰胺1.3g d5+地塞米松15mg d1-5)方案治疗。
2021.4.23查血示:白细胞0.3,中性粒细胞数0.1,淋巴细胞数0.2,单核细胞0.0,红细胞2.43,血红蛋白70,血小板83,ALT 41,尿酸355。
2021.4.27超声示:双侧甲状腺多发囊性结节,较大约0.2cm(TI-RADS 2类);左侧颈部(较大约2.1*1.7cm)、双侧腹股沟(右侧较大约2.5*1.8cm,左侧较大约5.5*2.6cm)多发淋巴结肿大;后腹膜多发淋巴结肿大,较大约7.0*2.8cm;二、三尖瓣轻度返流;心动过速;左下肢深静脉显示部分血流缓慢;双下肢动脉血流通畅;双下肢大腿皮下水肿。
2021.4.15骨髓病理:骨髓增生大致正常,粒红巨三系造血细胞增生;大部分为出血组织,小部分骨髓增生大致正常(50%-60%),粒红比例大致正常,粒系各阶段细胞可见,以中幼
及以下阶段细胞为主,红系各阶段细胞可见,以中晚幼红细胞为主,巨核细胞不少,分叶核为主,少量淋巴细胞散在分布,形态未见明显异常。网状纤维染色(MF-0级)。免疫组化:CD20、CD19、CD22(B细胞+),CD3(T细胞+),CD138(-)。骨髓免疫分型:未见明显异常淋巴细胞群。

疑问
1、根据患者目前的病理以及基因检测结果,请问主任病理分型是否正确,目前的方案是否合理?是否有需要增加其他药物或者更好的靶向药物推荐?目前患者一疗后骨髓抑制严重,主任有什么好的建议?是否需要更换治疗方案?
2、患者有有10年iga慢性肾炎病史,目前尿常规除有隐血外,其他正常,24小时尿蛋白正常范围内。化疗前口服药强的松龙0.5颗,来氟米特每天2颗,氯沙坦钾100毫克,黄葵胶囊每天4颗。化疗后所有药物暂停服用,接下来在淋巴瘤治疗过程中有什么需要注意的地方?
3、建议做几疗之后进行PET/CT评估疗效?一共建议几个疗程?
4、达到CR之后是否建议衔接自体移植?获益和风险分别有多大?该如何衔接?
5、此患者预后如何?

答复
1、患者DLBCL,GCB,BCL-2(80%),MYC(70%),Ki67(70%),BCL-6(+),属双表达伴MYC重排,建议病理会诊除外高级别B-NHL,上述病理特点均为不良预后因素,基因分型涉及MCD亚型及MYC+。
2、一疗方案合理,化疗前后腹膜淋巴结7.0×2.8cm.化疗后4.7×2.8cm,至第二疗前复查B超,进一步了解肿瘤缩小情况,效果好可继续本方案。
3、第三疗程前复查PET/CT进行评估。
4、MCD亚型易出现中枢转移及结外病变,因此,如化疗顺利,建议化疗中加2-3个含高剂量MTX方案及加强鞘注,中枢预防。
5、患者长期慢性肾炎史,如不耐受高剂量化疗,亦可加BTK抑制剂,如泽布替尼奥布替尼(患者MYD88,CD79B基因突变应对BTK抑制剂敏感),加强中枢的预防和全身治疗的疗效。
6、疗程一般达CR后巩固2-3疗程。
7、根据患者的病理,临床分期及基因突变情况,如治疗顺利,应考虑自体移植,如肾功不耐受,可考虑靶向药维持(IR)1-2年。
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发表于 2022-5-5 13:08:02 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国海南海口
病理会诊:专家看切片
Bcl2和bcl-2 不是一个东西吗
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 楼主| 发表于 2022-5-5 15:48:32 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
caprain3 发表于 2022-5-5 13:08
Bcl2和bcl-2 不是一个东西吗

是的呢 一样
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