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男孩,12岁,经典霍奇金淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-4-24 11:51:00 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年12月10日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
男孩,12岁
2021.9无意中发现右颈部淋巴结肿大,超声示:最大约38*15mm,建议穿刺。
2021.9.14行PET/CT:双侧颌下及颈部(SUVmax6.11)、纵隔(SUVmax3.54)、腹腔(SUVmax3.25)多发肿大淋巴结,伴葡萄糖代谢增高,脾大,结合淋巴结活检;两侧腋窝、腹股沟多发稍大淋巴结,未见明显代谢升高;左侧额叶代谢较对侧增高,请结合临床;腺样体增生可能(SUVmax4.04)。(纵隔血池SUVmax1.39,肝脏血池SUVmax2.22)
2021.9.15淋巴组织免疫分析:分析92.4%的成熟淋巴细胞群体,未见异常表达。
2021.9.26骨穿示:左侧骨髓细胞形志示原始细胞2%,右侧骨髓细胞形态示原始细胞1%,双侧骨髓活检:骨髓增生大致正常,未见异常淋巴细胞增生。骨髓基因:NPML1-ALK融合基因阴性;FISH:C-MYC重排阴性。骨髓免疫分型:分析12.5%的成熟淋巴细胞群体,未见异常表达。溶血检查均无异常。
2021.9.23病理诊断:(右颈部淋巴结穿刺)经典型霍奇金淋巴瘤(类型考虑淋巴细胞丰富型)。免疫组化:PAX5(差异性表达+),CD30(+),C-myc(+),MUM1(+),Ki-67(+),CD15(-),Bob-1(表达欠满意),OCT2 (表达欠满意),CD20(-),CD3(-),CD2(-),CD10(-),CD5(-),CyclinD1(-),ALK(CD246)(-),Bcl-2(-),Bcl-6(-),TDT(-),CD23(-),EBER(+)。诊断为IIIA期,入CCCG-HD-2018中危组。
2021.9.28于儿童医院予以第1周期ABVE-PC方案(环磷酰胺1.12g d1-2+依托泊苷0.23g d1-3+多柔比星46.75mg d1-2+博来霉素9.35mg d1、15mg d8+长春新碱2.6mg d1、d8+甲泼尼龙60mg d1-7)治疗。
2021.10.18病理会诊:(右颈淋巴结穿刺活检)经典型霍奇金淋巴瘤,混合细胞性。免疫组化:CD20-/+(少数细胞阳性),PAX5+,BOB.1-,Oct-2+,CD30+,MUM1+,EBER+,LMP-1+,fascin(欠满意),PD-L1+,CD3-,PD-1-,Ki-67+。
2021.10.19予以第2周期ABVE-PC方案治疗,剂量同前。超声示:双侧颈部淋巴结稍肿大,较大约18*7mm。
2021.11.5(2疗后)行PET/CT:两侧颌下、颈部多发淋巴结,部分肿大(右侧为著),伴葡萄糖代谢轻度增高(SUVmax1.49);两侧腋窝、纵隔、腹腔及两侧腹股沟多发小淋巴结,均未见葡萄糖代谢增高;脾大;较前相比,病灶数量减少, 体积缩小,代谢减低,提示治疗有效;全身骨髓弥漫性葡萄糖代谢增高(SUVmax2.65),请结合临床;腺样体增生(SUVmax
2.17)。(纵隔血池SUVmax1.64,肝脏血池SUVmax2.25)复查骨穿无异常。
2021.11.9予以第3周期ABVE-PC方案(环磷酰胺1.02g d1-2+依托泊苷0.21g d1-3+多柔比星42.5mg d1-2+博来霉素8.5mg d1、17mg d8+长春新碱2.38mg d1、d8+甲泼尼龙54mg d1-7)治疗。
2021.11.29超声示:双侧颈部淋巴结肿大,较大约19*5mm。
2021.11.30予以第4周期ABVE-PC方案治疗,剂量同前。
目前主治建议5疗程后行放疗治疗,

疑问
1、根据患儿的中期评估结果,请主任做出疗效评价。
2、5疗程是否足够?之前的方案剂量是否合适?是否建议做满六个疗程?其治疗效果是否有区别?
3、是否必须放疗?若建议,大概的剂量该如何把控?哪些部位需要进行放射治疗?放疗的机器如何选择?化疗后多久进行放疗较为合适?
4、治疗结束后多久能进行打球等运动?饮食睡眠等有哪些事项?由于初中学习紧张压力大,是否会对患儿的康复有直接影响?
5、该病的诱因有哪些?该如何避免复发?
6、此患儿预后如何?

答复
患儿 、男,12岁,确诊经典霍奇金淋巴瘤三个月余
1、关于中期评估:从PET/CT结果看,肿瘤大部分受抑制,治疗有效。通常我们会挑选1-2个主要瘤灶做体积计算,前后对比。如果中期瘤灶缩小75%以上,则属于反应正常,如果已经达到完全缓解,则属于比较敏感。这个结果应该是正常反应。可以继续按原中危方案化疗。
2、这套方案出自于美国COG的方案,因为复发偏多,美国已经更改方案。我们六年以前也用过一段这个方案,当时很快发现复发率比较高,故于六年前已经修改,就是目前全国儿童淋巴瘤协作组的CNCL-2017-HD方案,也就是现在卫健委在全国推广的儿童10种肿瘤性疾病2019方案中霍奇金淋巴瘤方案。这个方案中危组用6个疗程化疗(与你用的方案不同),如果达到完全缓解后,可以续接低剂量受累野的放疗,放疗剂量为18-20GY。你用的方案比较单调、重复,缓解率还行,复发率偏高。是否做满6个疗程,主要看是否完全缓解,影像证明已经完全缓解可以做5个疗程。
3、关于放疗:研究显示中高危的霍奇金病人不做放疗复发率明显增加,由于放疗损伤大,所以一般都采取化疗缓解后做低剂量、受累野的巩固放疗,放疗剂量18-20GY。如果化疗后可疑残留,可以适当增加放疗量至25GY。放疗机器选择等需要咨询放疗科医生。一般停用化疗后3-4周、血象恢复、没有感染可以开始放疗。
4、化疗结束后只要血象好,无不适,感觉体力可以就可以打球和运动。学习生活基本同正常儿童,但是不要在学习上给孩子太大精神压力,由于病人免疫力偏低,尽量不接触感染或感冒病、关于疾病诱因:一般容易患有肿瘤的病人多带有一些肿瘤易感基因或免疫缺陷基因,如果遇到病毒感染、慢性病等使免疫力下降就容易患病。或者接触毒物、放射物等,使肿瘤易感基因激活,就可以诱发肿瘤发生。
6、防止复发主要还是肿瘤治疗要彻底,不要有残留灶。另外,生活中注意避免反复感染、感冒、精神压力过大等,保持免疫力正常,可能会有效防止复发。
7、预后一定是与治疗方案、缓解情况、治疗中合并症、是否有免疫缺陷基因等密切相关,我对你孩子细节了解少,你们的方案和评估方式也与我们不同,不好判断。但是儿童霍奇金淋巴瘤总体治愈率应该在90%以上。
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