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您的身份病友
病理报告NK/T细胞淋巴瘤
就诊医院初治云南省肿瘤医院,复发上海新华医院,再治中山大学附属肿瘤医院。
目前状态康复0-1年
最后登录2025-5-9
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发表于 2022-3-29 15:03:09
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来自: 中国云南保山
是这NK/T3群里问过的同一个人吧。我看了你的亚型是NK/T。
是否嗜血判断困难,基本的情况是这样。
诊断困难:
①淋巴瘤本身的症状和噬血症状交叉。如血细胞减少,铁蛋白升高,纤维蛋白原下降。
②淋巴瘤症状与合并噬血综合症症状叠加。
临床现象:
①病人的器官功能的衰竭,非常的虚弱。如骨髓衰竭,肝功能严重受损,伴有肾功能心脏的衰竭,疾病进展非常迅猛。
②在骨髓、淋巴结以及肝脾甚至脑脊液这些地方,发现了巨噬细胞吞食血细胞现象。
③出现了一些骨髓衰竭或肝功能损害和这个淋巴瘤自我本身无法解释。
诊断标准里面有两条:
第一条,有基因缺陷就可以诊断。这个很明确,就是一个淋巴瘤的病人如果合并了这个基因缺陷,又有一定的临床症状,就可以确诊了。
第二条,在这八条标准当中满足五条就可以确诊。这八条是:
①发烧,不明原因的发热,或者无法解释的长期发热。
②两系以上血细胞减少。
③脾肿大。
④铁蛋白升高。
⑤高三酰甘油血症。
⑥低纤维蛋白原血症。(5、6只要满足一条就可以)。
⑦可溶性CD25升高。
⑧NK细胞活性下降或者缺乏。
嗜血了患者常常出现突然的变化:
①病人怎么这段时间进展这么快。前段时间治疗很好,突然疾病迅速进展,而且无法控制了。
②治疗很好,突然疾病进展了。正在缓解的情况下,疾病再次进展。
③做完自体移植都完全缓解的淋巴瘤患者,突然一下子急剧恶化。
确诊嗜血治疗无效的生存时间一般不超过2个月。
诊断为侵袭性NK/T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征,目前形成共识且有部分患者治疗有不错疗效的措施:
给予补液、营养支持、退热、抗感染及升血(G-CSF、IL-11、输注血浆、红细胞悬液、血小板悬液)治疗,同时行DEP(多柔比星脂质体+依托泊苷+大剂量甲泼尼龙)联合培门冬酰胺酶方案化疗1周期。若患者病情好转,将继续给予DEP联合培门冬酰胺酶方案化疗1个周期。
看到一种现像,做出噬血判断随意不严谨,告知患者或者是家属,发生嗜血了,并且后来还治好了,让你感觉这个很牛,对他感恩戴德,千恩万谢。如果你知道一些治疗噬血的方案,就会做到心中有数,不会被忽悠。因为现阶段在临床观察中NK/T噬血了,只有这一个治疗噬血的方案在部分患者上疗效不错可以治疗好嗜血综合征(当然部分药是会有调整的,但是总体方案不变)。 |
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