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男性,77岁,血管免疫母T细胞淋巴瘤确诊后病例分析

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一生平安

发表于 2022-3-24 16:35:11 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年11月10日 北京医院 刘辉 门诊
病史
男性,77岁
高血压2级。
2020.5无明显诱因出现左颈部锁骨等淋巴结肿大,行CT:左颈部、左锁骨上多发淋巴结肿大;肝胃间隙淋巴结肿大;左肺上叶慢性炎症可能,甲状腺密度欠均。无痛胃镜示:反流性食管炎、浅夷性胃炎。
2020.5.19行左颈部淋巴结活检术,活检病理示:(左颈部淋巴结)淋巴组织增生性病变;后病理送南通大学附属医院病理会诊示:(左颈淋巴结)淋巴组织增生性病变,未见细胞异形,考虑淋巴组织反应性增生。后患者随访观察,渐渐消肿。
2020.12.9随访鼻咽及颈部MRI:左侧口咽侧壁增厚伴左颈部、双侧锁骨上多发淋巴结肿大,大小约4.3cm;左侧鼻咽癌不除外,建议进一步检查;甲状腺密度欠均,请结合超声。行鼻咽镜未见异常。胸腹部CT示:左肺上叶病变,直径约14mm,较前有所增大实变,MT不除外;左锁骨上多发淋巴结肿大,直径约24mm;后腹膜、肝胃间隙淋巴结肿大;前列腺钙化,建议进一步穿刺活检。于当地予以行消炎抗感染治疗。现为明确诊治转至市肿瘤医院。
2020.12.24PET/CT中心:左肺上叶尖后段分叶状结节,邻近胸膜牵拉凹陷,代谢异常增高(大小约1.7*1.2cm,SUVmax9.6);左颈部及双侧锁骨区(较大直径约2.6cm,SUVmax
14.7)、腹膜后(较大直径约3.1cm,SUVmax10.8)数枚淋巴结,代谢异常增高;两肺泡性肺气肿,两肺上叶胸膜下少许慢性炎症;纵隔小淋巴结,未见FDG代谢增高,考虑良性淋巴结;肝右后叶包膜下结节状钙化;左肾上极小囊肿;颈胸腰椎边缘骨质增生。
2020.12.30市肿瘤医院病理诊断:(左颈淋巴结)血管免疫母T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD7(+),BCL-6(+),CD10部分(+),CXCL13部分(+),PD-1大部分(+),CD21滤泡树突网紊乱,EBER散在大细胞(+),CD4(+),CD8少量(+),CD20散在大细胞(+),CD30散在大细胞(+),Pax5(-),Ki67 80%(+),CK(AE1/AE3)(-),ALK-1(-),CD56(-),TIA-1少量(+),GranzymeB少量(+)。
2021.1.4骨髓细胞学:骨髓增生明显活跃,
2021.1医院问诊,医生建议年纪大要考虑治与不治的后果,如果身体没其他毛病可以先观察,也可以化疗,但不保证化疗后的生活质量和治愈率,家属决定暂不化疗;春节前后出现肺炎及肺气肿,颈部及腋下又肿大,后消炎治疗后肺炎及肺气肿有所控制,腋下肿大全部消失,颈部几个地方消至1公分左右;2021.6出现腹泻(基本上是半夜),断断续续一个月。
2021.6.16心电图:窦性心律V1呈QS型;心电轴左偏;肢导联低电压。胸部CT:左肺上叶胸膜下结节,恶性病变待排;纵隔肿大淋巴结,请结合临床;双肺小结节,请随访;双肺气肿;冠状动脉粥样硬化。
2021.6.17肠胃镜示:结肠多发憩室,结肠息肉;反流性食管炎(洛杉矶分级B级);慢性胃息肉及糜烂;胃潴瘤;食管炎贲门炎,切除肠息肉及胃息肉,良性。出院后正常饮食。
2021.7吃饭喝水突然呕吐,以为是术后后遗症,挂水消炎无效。
2021.8钡餐造影示:贲门失驰缓。8.6行CT:两肺感染,建议治疗后复查;左肺上叶实性结节,直径约1.2cm,建议随诊;慢性支气管炎;两肺气肿;左肺下叶钙化结节;纵隔肿大淋巴结,较大短径约1.6cm;冠状动脉、主动脉钙化;甲状腺右叶钙化灶;贲门部胃壁增厚,食管扩张积液,建议胃镜检查;肝脏钙化灶;胆囊结石,胆囊炎。因食管积液呛咳至严重的肺炎肺气肿,氧合低,辗转几家医院建议先治疗肺炎肺气肿,后再考虑贲门的问题。
2021.9肺炎肺气肿控制住后决定先插鼻胃管打食,给予体内营养支持;至今因鼻胃管掉出又反复插管两次,九月下旬开始紧靠肚子眼左上方有疼痛迹象,且回抽的胃液有时深褐色,10月中旬回抽胃液出血严重。
2021.10.16增强CT:腹腔占位,长径约62mm,邻近肝组织受侵,考虑MT机会大;少量腹水;肝内胆管及胆总管扩张,胆囊体积增大;脾大双肾小囊肿。医生怀疑出血是淋巴瘤侵犯胃,且如果肿廇继续增大会有大出血现象,也会出现黄胆问题,生命随时有危险,身体体质又无法进行放化疗;医院进行止血禁食;四十多天未进食,给予消炎及体外营养支持,瘦得皮包骨头(期间检查医生怀疑贲门应该是淋巴瘤压迫所至)。
2021.11.7查血示:中性粒细胞84.7%,淋巴细胞7.8%,红细胞3.07*10^12/L,血红蛋白 89 g/L,红细胞压积26.5%,直接胆红素10.6 μmol/L,总蛋白59 g/L,碱性磷酸酶222 U/L,胆碱酯酶66 U/L,前白蛋白37.5 mg/L,肌酸激酶20 U/L,肌酐25 μmol/L,尿酸111μmol/L,β2微球蛋白4.4 ug/ml,钾离子3 mmol/L,氯离子93 mmol/L,钙离子2.07 mmol/L,镁0.59 mmol/L,CRP 85.7 mg/L。
自2021.1化验血发现有贫血现象;2021.8肺炎肺气肿期间有白蛋白降低现象,后治疗期间一直使用白蛋白;2021.9输血一次300毫升,2021.10有胃出血现象并输血三次,治疗期间用药有消炎,止咳化痰的,维持身体营养支持的,偶尔使用激素,现在有时候大脑不清楚,听力也不好,不知道是否受器官病变影响;打流食进入就会出现胃出血,不打流食就不会出血;高血压于2020年停药,目前稳定在60-110范围之间;身体正常向左侧侧卧,如果仰卧或向右会引起疼痛。

疑问
1、至今锁骨及腋下淋巴结未复发,体表看得见的地方仅耳后及下巴处反复肿大,这周左侧嘴巴及左侧下巴处有点儿像水肿样肿大,是淋巴管道不通畅还是输液原因?现总有打嗝现象是否与疾病发展有关?
2、根据最新的增强CT示贲门周边有淋巴结,贲门不能进食是否不会是失驰缓导致,而是淋巴结肿大导致贲门肌肉收缩无力?肚疼是否与肝胃间隙淋巴结肿大压迫有关?:打两三天营养液回抽胃液又有出血现象,是否为淋巴瘤侵犯胃引起还是接触性出血?
3、根据患者目前的身体状况,是否可尝试进行对淋巴瘤的治疗?是否有一些针对性的靶向药物或者口服药物可以尝试?请主任评估给出具体的治疗方案和用药规范。身体状况如果不能给予化疗有何治疗方案?
4、用药过程中可能出现哪些副作用?有无其他预防措施?
5、建议治疗多久后做评估?评估检查是否需要再次补充PET/CT或胃肠镜等?

答复
1、病人“左侧嘴巴及左侧下巴处水肿”的原因可能与低蛋白血症有关。病人“总有打嗝现象”与疾病进展有关。
2、患者不能进食与淋巴瘤浸润胃有关。腹疼是淋巴瘤浸润所致。胃出血是淋巴瘤所致。
3、患者一般情况虚弱,淋巴瘤治疗风险比较大。血管免疫母细胞淋巴瘤可以尝试口服西达本胺治疗,西达本胺一般单药30mg每周2次,患者非常虚弱,可以减量为20mg每周2次,但是西达本胺也有副作用,如皮疹、恶心、白细胞较少、血小板较少等,请主管医生依据病人情况决定是否可以应用。
4、西达本胺的副作用可以依据具体情况对症处理,不需要预防给药。
5、可以2个月后评估,评估可以选择pet, 但是患者肿瘤负荷很大,单药口服不一定能控制疾病进展,如果通过治疗一般情况好转可以依据患者状态考虑联合化疗,目前病人的情况化疗耐受性比较差。
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