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女性,36岁,血管免疫母细胞性T淋巴瘤五疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-2-15 16:53:42 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年7月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,36岁
胆囊炎,十二指肠溃疡。
2021.3反复发热伴淋巴结肿大1月余,入院检查。
3.9骨髓病理:骨髓造血组织增生活跃伴较多T淋巴细胞浸润。
3.10病理诊断:(右颈部淋巴结)淋巴组织增生异常活跃,不除外浆细胞型Castleman病。免疫组化:CD20(B细胞+),CD19(B细胞+),CD10(生发中心+),Bcl-6(生发中心+),MUM1(浆细胞+),CD5(T细胞+),Bcl-2(生发中心-),c-Myc(+,10%),CD30(局灶+),CD3(T细胞+),CD4(T细胞+),CD8(T细胞+),CyclinD1(-),CD21(FDC+),Ki-67(+,30%),EBER(+,散在)。
3.12行PET/CT:双侧腮腺内、双侧颈动脉鞘周围、双侧胸锁乳突肌深面、双侧颌下区、双侧下颈部、颏下区见多枚稍大淋巴结影伴放射性摄取增高,大者位于左侧颈动脉鞘周围,大小约1.6*1.8cm,SUVmax6.2;双侧锁骨区、双侧腋下、纵隔(上气管周围、上腔静脉后、隆突下、食管下段)及双肺门、左侧内乳区见多枚稍大淋巴结影伴放射性摄取增高,大者位于左肺门,大小约1.6*1.3cm,SUVmax4.2;肝胃间隙、肝门区、胰头周围、后腹膜腹主动脉旁、双侧髂血管旁、双侧盆壁、腹部肠系膜间隙内、双侧髂窝、双侧腹股沟区见多枚稍大淋巴结影伴放射性摄取增高,大者位于胰头周围,大小约2.4*2.1cm,SUVmax5.9;脾大伴FDG代谢增高(约10个肋单元,SUVmax5.2),肝脏形态增大,FDG代谢未见增高,扫描区骨髓FDG代谢轻度增高(SUVmax2.9),需鉴诊考虑血液系统疾病(淋巴瘤可能)或免疫系统疾病可能;双侧胸腔少许积液;脾周、盆腔内积液;双肺支气管病变;右肺上叶后段近纵隔处稍高密度结节影(大小约0.5*0.6cm),右肺中叶磨玻璃结节(大小约0.5*0.4cm),FDG代谢未见增高,建议HRCT继续定期随访;鼻咽部炎症(SUVmax3.7);双侧扁桃腺炎症(SUVmax4.3);慢性胆囊炎。
4.14行CT:两肺炎症,两侧胸腔积液伴两下肺萎陷。
4.24病理诊断:(左颈部淋巴结)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD3(+),CD20(B细胞+),Ki-67(+,50%),CD2(+),CD4(+),CD5(+),CD7(+),CD8(-),CD10(+),CD56(-),Bcl-6(+),CD21(FDC增生),PD-1(+),CXCL13(+),CD30(部分+),TDT(散在+),GATA-3(+),EBER(-)。(左侧腹股沟淋巴结穿刺组织)T淋巴组织活跃增生,高度疑为外周T细胞性非霍奇金淋巴瘤。基因重排:检测到TCR基因克隆性重排。IV期B组,高危组。
4.29于予以第1周期CHOP方案(环磷酰胺1.2g+长春新碱4mg+多柔比星脂质体60mg+地塞米松15mg d1-5)治疗,并输同型手工洗涤红细胞、米卡芬净100mg、美罗培南0.5g、万古霉索1g抗感染,重组人粒细胞刺激因子300ug升白细胞等治疗。
5.12行CT:两肺少许炎症,较前有所吸收;胸腔积液已吸收。
5.17超声示:肝内钙化灶;肝内低回声灶(较大约3.0*1.7cm);胆囊壁毛糙;脾大(厚约6.3cm);后腹膜多发淋巴结肿大(较大约1.4*0.5cm);双侧颈部(右侧较大约2.4*0.7cm,左侧较大约2.0*0.8cm)、腋窝(右侧较大约1.9*0.7cm,左侧较大约3.0*0.7cm)及及腹股沟(右侧较大约1.5*0.5cm,左侧较大约1.7*0.7cm)及淋巴结肿大。
5.20予以第2周期CHOP+西达苯胺方案(环磷酰胺1.1g d1+长春地辛4mg d1+立幸60mg d1+地塞米松15mg d1-5+西达本胺30mg)治疗,化疗后仍有发热。
6.10超声示:左室饱满;二尖瓣返流(轻中度);三尖瓣轻度返流;心包积液(少量);肝内钙化灶,肝内低回声灶(大小约2.3*0.7cm);脾大(厚约5.3cm);胆囊泥沙样结石;胆囊多发息肉;后腹膜多发淋巴结偏大(较大约2.6*0.5cm);双侧颈部多发淋巴结肿大(右侧较大约3.3*0.8cm,左侧较大约2.5*1.0cm);双侧腋窝(右侧较大约2.6*0.6cm,左侧较大约1.7*0.7cm)及腹股沟(右侧较大约2.3*0.6cm,左侧较大约1.3*0.5cm)多发淋巴结偏大;左肾偏高回声灶,错构瘤可能。
6.11予以第3周期CHOP+阿扎胞苷方案(环磷酰胺1.1g d1+长春地辛4mg d1+立辛60mg d1+地塞米松15mg d1-5+AZA 100mg d1-5治疗,化疗后仍有皮肤瘙痒、发热。
7.2予以第4周期CHP+维布妥昔方案(环磷酰胺1.1g d1+长春地辛4mg d1+立幸60mg d1+地塞米松15mg d1-5+维布妥昔100mg d1)治疗。
7.15复查骨髓细胞学:有骨髓小粒,有核细胞量中等量;粒系增生欠活跃,中性杆分比例减低,呈胞核左移;红系增生明显活跃,以中晚幼红细胞增生为主,幼红细胞可见核出芽,成熟红细胞大小不一;成熟淋巴细胞比例偏低,形态无殊;可见一类异常细胞占2%,该细胞胞体大,胞浆偏蓝,核染色质疏松,可见核仁;可见吞噬性网状细胞(吞血小板);巨核细胞数量中等;全片共见巨核25个,产板功能可;NAP阳性率75%,积分219分,阳性对照82%,积分285分,参考范围30-50%,积分50-80分;外铁(+),内铁I 16%;SE(-),POX(-),SB(-),NSE(-),NAF不显色,PAS(-)。
7.16超声示:脾大(厚约4.4cm);肝门部(较大约2.4*0.5cm)及后腹膜(较大约2.4*0.8cm)多发淋巴结肿大;双侧颈部(右侧较大约0.6*0.4cm,左侧较大约2.2*0.5cm)及腹股沟(右侧较大约1.3*0.5cm,左侧较大约2.2*0.5cm)多发淋巴结肿大;双侧腋窝(右侧较大约1.9*0.6cm,左侧较大约2.6*0.8cm)多发淋巴结偏大。
7.16予以第5周期GDP+来那度胺方案(地塞米松40mg d1-4+吉西他滨10mg d1+顺铂110mg d1+来那度胺25mg d1-10)治疗。
7.15查血示:总蛋白 59.9 g/L,白蛋白38.9 g/L,c 反应蛋白23.1 mg/L,白细胞计数1. 3*10^9/L,中性粒细胞0.7*10^9/L,血红蛋白 65 g/L,血小板计数 140*10^9/L,凝血酶原时间 14.1秒。肺部CT平扫:两肺少许炎症,较前相仿。
7.21北京高子芬病理会诊:(左侧腹股沟、左颈部淋巴结)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。原单位免疫组化:(左侧腹股沟)Bcl-2(80%+),Bcl-6(少量+),CD3(+),CD4(60%+),CD5(90%+),CD8(30%+),CD10(个别+),CD20(-),CD21(FDC+),CD30(5%+),CXCL13(少量+),Ki67(80%+) ,PD-1(+),EBER(-)。(左颈部)Bcl-6(+),CD2(+),CD3(+),CD4(80%+),CD5(90%+),CD7(90%+),CD8(少量+,明显少于CD4),CD10(散在+),CD20(-),CD21(FDC+,不规则扩张),CD30(15%+),CD56(-),CXCL13(+),GATA3(+),Ki67(70%+) ,PD-1(+) ,TDT(-),EBER(-),ALK(5A4)(-)。
患者确诊前大概是2021年1月开始发热,38℃左右,夜间出汗严重,常规抗生素可以缓解,几天后会反复,慢慢频率变高,体温也变高,伴盗汗和寒战,严重的时候烧到40℃以上并伴严重寒战,寒战后高热,高热后大量出汗后开始退热;每次用药后发热可以控制一段时间,4疗之前是还没到下次化疗就开始发热,最高时40.3℃;5疗前除了发热症状外,全身发痒,但是未见到湿疹。
(二代测序做的时候基因公司解释切片数量不够,没做成;目前等体温控制住打算做PET/CT评估;体温控制住行自体移植;目前血小板抑制比较厉害,5疗后出现下降)

疑问
1、根据患者的病情,请问主任对治疗方案有什么更好的建议?是否需要调强化疗?
2、发热的情况除了化疗外有什么药物可以控制?
3、请问主任达到什么样的疗效可以衔接移植?建议自体移植还是异基因移植?若暂时不考虑移植,是否可以考虑CAR-T治疗?有哪些风险?
4、浙一建议使用Pi3K口服药物,还有哪些新药可以选择?安全性如何?

答复
患者经会诊,肿瘤考虑,血管免疫母细胞T-NHL,Ⅳ期,CHOP×1,CHOP+西达本胺×1,CHOP+阿扎胞苷×1,CHP+BV×1,GDP+来那度胺×1,粒缺后发烧;
建议;
1、加强感染排查,包块TB(发热时血病原学-NGS)如未查到明确病原菌,可给予抗感染全覆盖,包括抗TB.
2、了解淋巴细胞绝对值及CD4+细胞如果数值明显低于正常,不适合高剂量化疗。
3、复查并控制EBV DNA血液度。
4、感染发热未控制前可给予节拍方案,强的松,VP-16,CTX,沙利度胺或来那度胺。
5、CR后可考虑自体移植,CD4或CD7CART本疾病控制不好情况下可用,但总体经验不多。
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