代问诊于2021年7月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，56岁 慢性丙肝。 2021.4因乏力20余天，发热半月余，最高37.5℃，于当地医院给予抗炎、激素免疫抑制等治疗，具体药物及剂量不详；后因低热伴鼻衄就诊于青岛大学附属医院，给予比阿培南静脉滴注0.6g bid*2天。左侧上腹部胀痛明显，呈进行性加重。 4.8行CT：考虑双肺炎症可能性大及双肺肺间质改变；胆囊结石并胆囊炎可能；脾大，门静脉增宽；盆腔少量积液。 4.9骨髓细胞学：增生活跃+ ，淋巴细胞比例增高，易见异常淋巴细胞(约36%)，胞体小至中等，呈圆形或椭圆形，胞浆量少，部分细胞边缘呈短毛刺状突起,，核椭圆形，染色质粗糙；全片共见巨核细胞204个，分类25个，其中成熟无血小板形成巨核19个，裸核6个；血小板单个分布，少见。淋巴细胞比例明显增高，易见异常淋巴细胞(53%)，形态同骨髓；血小板单个分布，少见。骨髓免疫分型：提示B细胞淋巴瘤侵犯骨髓， 异常细胞群约有核细胞28.92%，FSC小到中等大小，SSC稍大，不表达CD103，符合CD5-CD10-B细胞淋巴瘤表型。 4.11骨髓病理：送检少量骨髓，可见少量小淋巴细胞，考虑小B细胞淋巴瘤侵犯骨髓。 4.12病理诊断：(左颌下淋巴结穿刺) 符合高侵袭性B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(-)，CD20(+)，CD21(-)，CD23(-)，CD5(-)，CyclinD1(-)，Bcl-6(-)，Bcl-2(+约20%)，CD10(-)，Ki-67(+约95%)，MUM1(+)，c-myc(+约50%)，SOX11(-)，TDT(-)。FISH：t(18q21)-BCL2、t(8q24)-MYC、t(3q27)-BCL6均阴性。基因检测：BRAF(V600E)、MYD88未突变。 4.20青医行PET-CT：右侧腭扁桃体较对侧增大，局部形成软组织密度结节，大小约9.5*15.5mm，结节样代谢明显增高，SUVmax13.7；左侧咽隐窝变浅，局部代谢增高，SUVmax7.3；双侧颈部II、III区、右侧颈部V区、双侧颌下、左侧锁骨上区、双侧腋窝、肝门区、肝胃间隙及腹膜后腹主动脉周围(约L4椎体以上水平)、双侧髂血管走行区多发增大淋巴结，较大者约15.0*28.5mm，代谢增高，SUVmax8.2；脾脏明显增大，弥漫性代谢明显增高，SUVmax10.5；中轴骨、骨盆诸骨、双侧股骨近段、双侧肱骨近段髓腔内弥漫性代谢增高，SUVmax2.9，相应部位CT平扫未见明确骨质破坏；以上考虑淋巴瘤累及；纵隔内(隆突下、右上气管旁)、左侧内乳动脉走行区、双侧腹股沟区数个大小不等淋巴结，代谢轻度增高，SUVmax2.8，不除外淋巴瘤累及，建议随访观察；肝脏增大，弥漫性代谢轻度增高，SUVmax2.7，建议随访观察；右侧乳腺外下象限软组织密度小结节，长径约8mm，代谢轻度增高，SUVmax0.9，建议随访观察；双肺慢性炎症；左侧胸腔积液；心包积液；盆腔积液；右侧肾上腺轻度增粗，代谢轻度增高，SUVmax2.0，建议随访；胆囊壁轻度增厚，未见异常代谢，建议超声检查除外慢性胆囊炎。诊断为高级别B细胞淋巴瘤，非特指型，IV期B，aaIPI评分3分，高危。且呈进行性衰竭状态，乳酸脱氢酶1927 U/L，高肿瘤负荷。 4.22予以第1周期R-CDOP方案(汉利康600mg d8+环磷酰胺1.18 d1+VCR 2mg d2+多美素40mg d6+地塞米松15mg*10天后逐渐减量)治疗，化疗后LDH逐渐下降至392. U/L，出现粒细胞缺乏并发热，给予刺激骨髓造血并抗生素抗感染治疗后好转。 4.30病理诊断：(脾脏穿刺)考虑高级别B细胞淋巴瘤(NOS)。免疫组化：CD3(-)，CD20(+)，CD10(+)，CD21(-)，CD30(-)，Bcl-2(+约30%)，Bcl-6(-)，c-myc(+约50%)，MUM1(+)，Ki-67(+约90%)，ALK(SP8)(-)，CD23(-)，CD5(-)，CyclinD1(-)，TDT(-)。 5.13调整方案予以汉利康600mg d13+环磷酰胺1.18 d15+VCR 2mg d8、d15+地塞米松10mg逐渐减量并停用方案治疗。 5.31北京周小鸽病理会诊：(左侧颌下+脾脏)非霍奇金高级别B细胞淋巴瘤，非特指。免疫组化：(左颌下)CD21、CD23显示残留少量FDC网；CD20阳性；CD3阴性；CD5阴性；CD10阴性；BCL-6阴性；MUM-1弱阳性；CyclinD1阴性；BCL-2弱阳性；C-MYC约40-50%阳性；SOX-11阴性；TdT阴性；Ki-67约80%阳性;EBER 阴性。 (脾脏)CD21阴性；CD23少量细胞阳性；CD20阳性；CD3阴性；CD5阴性；CD10阴性；BCL-6阴性；MUM-1弱阳性；CyclinD1阴性；BCL-2弱阳性；C-MYC约40-50%阳性；CD30阴性；TdT阴性；ALK阴性；Ki-67约80%阳性。 6.3予以第2周期R-CDOP方案(汉利康600mg d0+环磷酰胺1.18 d1+VCR 2mg d1+多美素40mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。 6.24心电图：窦性心律；短PR间期；ST段改变。心脏超声：主动脉瓣、二三尖瓣轻微反流；左室舒张功能减低。浅表超声：甲状腺左叶结节(TI-RADS 3类)；肝内高回声结节，大小约2.7*2.0cm，考虑血管瘤；胆囊息肉、胆囊结石并胆囊炎；脾大，厚径约6cm；脾内散在低回声结节，较大约3.5*2.5cm；腹腔内、腹膜后淋巴结肿大，大者约1.7*1.2cm。 6.25予以第3周期R-CDOP方案治疗，剂量同前。 6.26行CT：颅脑未见明显异常；双肺慢性炎症或纤维灶；肝顶略低密度影，最大径约27mm，海绵状血管瘤可能性大；脾脏体积增大，伴脾梗死可能性大；肝内多发小囊肿；余颈部、下腹部、盆腔未见明显异常。 7.11超声示：甲状腺左叶结节(TI-RADS 3类)；双侧颈部、腋窝、腹股沟、胭窝未见明显肿大淋巴结；肝实质回声略增粗，考虑慢性肝实质损害；胆囊息肉；脾大(厚约4.8cm,长径约13cm)，脾内结节样低回声(大者约3.4*3.0cm)。 目前正在采干中，丙肝服抗病毒药后已检测不到病毒量。
疑问 1、根据患者的病理和骨髓基因等，是否需要完善颈部或脾脏的二代测序？ 2、根据患者最新的评估结果，请主任做出疗效评价，4疗是否需要换方案？主治建议更换为vdlp_rchop_hdma方案治疗，强度是否过大？建议何时做PET/CT进行评估？ 3、自体移植患者获益如何？建议何时进行衔接？自体后是否还需要药物巩固治疗？ 4、如暂时不进行自体移植，是否可以用其他药物进行维持治疗？ 5、高强度方案+自体移植后的预后如何？
答复 1、患者慢丙肝病史，初诊时骨髓病理显示小B淋巴瘤累及骨髓，流式CD5（-），CD10（-），脾大，是否有丙肝相关脾边缘区病史？目前淋巴结病理示“高级别B细胞淋巴瘤”建议完善病史，联同骨髓病理，请周小鸽教授参考有无边缘区淋巴瘤大细胞转化问题？ 2、因骨髓二代测序有NOTCH1基因，建议查淋巴结病理，以观察是否有NOTCH1基因突变。 3、4疗前可以考虑复查PET/CT，如考虑刚做完CT，可5疗前复查PET/CT，以明确是否完全缓解，同时复查骨髓。 4、化疗方案可考虑R-EPOCH等。 5、因患者慢丙肝，B超考虑肝实质损害，化疗时注意保肝治疗。 6、自体移植一般第6-7疗程时间做，主要看CR时间。 7、一般高级别B需要进行自体移植，患者因肝脏问题，必要时可略下调剂量。 8、整个化疗期间及结疗后一段时间内，注意坚持抗病毒治疗，控制丙肝。 9、淋巴结病理二代测序出来后，可酌情选靶向药物。
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发表于 2022-1-25 10:32:05
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