男性，39岁，套细胞淋巴瘤确诊后病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2021年8月8日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，39岁

2021.6因发现多发淋巴结肿大10余天，6.7行CT示：右肺中叶胸膜下见一类磨玻璃密度结节影，大小约0.8*0.6cm，同前相仿；右肺中叶纵隔胸膜旁局限性胸膜增厚，大小约0. 7*0.6cm,考虑慢性肉芽肿性改变，其外侧肺内可见淡斑片状影，约1.3*1.1cm，考虑慢性炎症；左肺下叶实性微小结节影，约0.3*0.2cm，同前相仿，考虑良性；左肺下叶见小钙化灶；右侧内乳区、双侧腋窝、右侧心包横膈前后组、扫及贲门旁、肝门区多发淋巴结，大者位于肝门区约2.5*1.8cm，性质待定；双肺门及纵隔未见明显肿大淋巴结；右侧乳腺腺体较左侧多，请结合超声；双侧胸腔及心包未见积液；扫及肝右叶多发低密度小结节，大者直径约0.6cm，考虑多发囊肿；左侧第8肋骨局部骨皮质密度不均匀，可见低密度灶，性质难定，建议结合骨扫描；右侧第5肋骨、左侧锁骨胸骨端及左肱骨头见高密度灶，同前相仿，倾向骨岛。无发热、盗汗、体重下降等不适。查血示：WBC 4.84*10^9/L，NEUT 2.93*10^9/L，Hb 144 g/L，PLT 144*10^9/L，β2-MG 1919.75 μg/L，LDH(-)，凝血功能(-)，乙肝DNA(-)。

6.22医院病理诊断：(左腹股沟穿刺)套细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(+)，CD79a(+)，CyclinD1(+)，CD5(+)，Bcl-2(+)，Bcl-6(-)，SOX11(1+)，CD10(-)，CD21(FDC+)，CD23(FDC+)，CD3(-), CD43(-)，Ki-67(15%+)。FISH：检测到CCND1基因分离。

6.30北京高子芬病理会诊：(左腹股沟穿刺)经典套细胞淋巴瘤。原单位免疫组化：Bcl-2(90%+)，Bcl-6(-)，CD3(-)，CD5(90%+)，CD10(-)，CD20(95%+)，CD21(残留FDC+)，CD23(残留FDC+)，CD43(-)，CD79a(90%+)，CyclinD1(弱+)，Ki67(10%+)，SOX-11(少量弱+)。

6.24医院行PET/CT：右侧内乳区、双侧腋窝、右侧心包横膈组、腹盆腔、双侧腹股沟多发淋巴结(大者位于胰后,约3.4*2.0cm)，伴代谢增高(左侧腋窝SUVmax4.0)，结合病理可符合淋巴瘤；双侧颈部淋巴结，伴轻度代谢增高(大小约1.3*0.8cm,SUVmax2.6)，建议随诊；左侧第8肋骨骨质密度欠均匀，同前相仿，伴代谢增高(SUVmax10.4)，性质待定，建议密切随诊除外淋巴瘤浸润；中腹部回肠(SUVmax5.3)、回盲部(SUVmax3.4)伴代谢增高，回盲部肠壁稍厚(约0.6cm)，上述建议随诊，必要时结合增强CT检查；双侧扁桃体对称代谢增高(SUVmax7.9)，倾向良性摄取，请随诊；双侧筛窦炎(SUVmax2.1)；右肺中叶胸膜下磨玻璃结节(大小约0.8*0.6cm)、双肺小结节(大者直径约0.4cm)，同前相仿，未见代谢增高，请结合薄层CT随诊；左肺下叶钙化灶；双肺胸膜下淡片条索影，未见代谢增高，考虑良性；肝内多发小低密度灶，大者约0.4cm，未见代谢增高，考虑良性(囊肿?)请结合超声；肝左叶肝内胆管结石或钙化灶；诊断为套细胞淋巴瘤III期，MIPI评分0分。

6.25医院骨髓活检：骨髓增生活跃，淋巴细胞散在分布。免疫组化：网染、CD3、CD5、CD10、CD20、PAX-5、CD23、Cyclin-D1、CD138、CD56、Ki-67。

7.21病理诊断：(左腹股沟活检)套细胞淋巴瘤。免疫组化：SOX11(+)，CyclinD1(+)，CD20(+)，Pax-5(+)，CD19(+)，CD22(+)，Ki-67(约15%+)，CD5(+)，Bcl-2(+)，Bcl-6(-)，CD3(-)，CD10(-)，CD30(-)，CD21(FDC网架+)，CD23(FDC网架+)，MUM1(部分弱+)，c-Myc(约5%+)，CD43(个别+)，CD38(个别+)，TDT(-)，EBERs(-)。IgH-CCND1融合基因检测阳性。

无基因突变，无B症状，无骨髓侵犯。

疑问

1、根据患者的病理诊断和二代测序结果，是否存在不良预后因素？是否属于惰性套细胞？

2、根据患者目前的情况，是否达到治疗指征？如可以进入观察随访阶段，需要复查哪些项目？有哪些注意事项？

3、如建议开始治疗，能否单用BTK抑制剂+来那多胺？请主任出具具体的治疗方案和用药规范。建议的治疗周期是多久？BTK抑制剂该如何选择？哪种副作用较小？

4、此患者预后如何？

答复

1、根据MIPI，ki67＜30%的危险度分层，患者应归为低危组，但考虑以多发淋巴结肿大起病，SOX11(+),基因测序有UBR5基因突变（属高危MCL易发生的突变） 因此在应不属于可以观察等待的惰性套-MCL，后者应以“慢淋”样，白血病起病，早期不累及或少累及淋巴结，SOX11阴性，因此，虽不紧迫，但我个人扔建议患者治疗。

2、患者比较年轻，建议靶向药联合化疗，临床有些年龄较大惰性套患者单纯靶向药治疗，几年后出现耐药，导致疾病进展，国际有小样本临床试验，IR诱导CR后，R-HCVAD/R-MTX强化巩固4疗程，而目前通用的标准方案IR-CHOP/IR-DHAP或（单R化疗）BR,IBR等，或来那度胺+R-CHOP。

3、国内有的BTKi，泽布替尼，奥布替尼较伊布替尼副作用略小。

4、化疗周期取决于缓解时间，如缓解顺利，一般化疗6周期（除我前面提到的短程高剂量巩固）停药后可用I或L维持。

5、建议肠镜复查高代谢处（回盲部等）有无肠道累及，如有受累，治疗时需注意。

点击：我也要代问诊