男性，25岁，伯基特细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2021年8月24日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，25岁

2021.1.6医院病理诊断：（胃体）诊断为高侵袭性B细胞淋巴瘤，倾向为Burkitt淋巴瘤，建议待基因检测进一步确诊。。免疫组化：CD20(+)、CD79a(+)、CD10约90%（+）、Bcl-6约95%(+)、C-Myc约90%(+)、CD38(+)、Ki67约95%（+）,CK、CK8/18、Hp、CD3、CD5、Bcl-2、Mum-1、CD21、CD23、CyclinD1、SOX 11、CD30、ALK(5A4)和TdT均(-)，EBers(+)。FISH：BCL-2阴性，MYC阳性。

2021.1.6医院行PET/CT：胃壁广泛不均匀明显增厚，FDG代谢活跃(最厚处约33mm,SUVmax26.0)，考虑恶性肿瘤，淋巴瘤可能性大；右侧锁骨下区(大小约7*6mm,SUVmax11.5)，纵隔3a区、胸骨体右缘、双侧心膈角(SUVmax14.2)，肝胃间隙(SUVmax26.8)、腹膜后、肠系膜根部、双侧骼血管旁、盆腔多发淋巴结浸润，部份呈肿块，最大位于右髂窝(大小约88*79*72mm,SUVmax25.3)；大网膜、肝包膜、脾包膜受累可能(SUVmax18.1)；肝周少许积液；右下肢明显水肿；双侧扁桃体炎症；左鼻咽后结节，考虑炎性淋巴结；右侧中量胸腔积液，较前增多；右肺上叶少许炎症可能。

2021.1.7病理会诊：(胃体)诊断为高侵袭性B细胞性非霍奇金淋巴瘤，需鉴别EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等病变，考虑为EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤，活检组织少，部分组织挤压，形态欠清晰，请结合临床。原单位免疫组化：CD20(+++) , CD79a(+++)，CD38 (++)，Bcl-6(+++)，CD10(++) ，C-MYC(80%+)，Bcl-2(-)，MUM-1(-) ，CD5(-)，CyclinD1(-) , SOX-11(-)，CD23(-) ,CD21(-/+)，CD30(-)，ALK(-)，TDT(-)，CD3(-)，CK8/18(-)，CK(-)，HP(-)，Ki-67(90%+0，EBERs(+++)。诊断为伯基特淋巴瘤IV期，IPI评分2分。

2021.1.12超声示：右侧下肢溶栓治疗后，右侧外静脉血栓(栓塞100%)；左上肢静脉未见明确血栓形成。胸片示：右侧胸腔大量积液，右肺压缩不张，右肺含气不全。行右侧胸腔积液穿刺置管引流。

2021.1.15胸水病理：见异型细胞，考虑恶性肿瘤细胞，疑为淋巴瘤细胞。胸水流式：89.34%细胞(占有核细胞)为爆浆轻链单克隆表达的成熟大B淋巴细胞，细胞较大，颗粒性大，侵袭性强Ki67(98%)，请结合临床。

2021.1.19骨髓细胞学：骨髓增生活跃，G/E=6.17/1；粒细胞系统占71%，各阶段比例形态大致正常；红细胞系统占11.5%，比例正常，幼稚红细胞形态大致正常，成熟红细胞形态大致正常；淋巴细胞系统占13.5%，比例形态大致正常；见巨核细胞60个，其中颗粒巨核细胞形态正常，产板巨产板量可，血小板数量、形态及分布正常。大致正常骨髓象。超声示：右侧股总静脉血栓。

2021.1.20脑脊液检查：涂片未见恶性肿瘤细胞。潘氏弱阳。

2021.1.11-1.20予以依诺肝素-克赛6000AxaIU Q12H溶栓治疗；1.12-1.18予以甲泼尼龙80mg，1.19-1.20予以甲泼尼龙40mg，1.13予以长春新碱2mg，1.14-1.15予以环磷酰胺0.2g，1.16予以多柔比星脂质体20mg1.18予以利妥昔单抗700mg，1.20予以甲氨蝶呤15mg+阿糖胞苷30mg鞘内注射治疗。

2021.2.20予以HD-MTX治疗，并行腰穿鞘注。

2021.3.18(2疗后)行PET/CT：右侧骼外血管旁淋巴结局部代谢活跃(大小约2.4*4.1cm,SUVmax6.4)，考虑残留；胃壁未见明显增厚及异常代谢活跃灶，腹腔(肝胃间隙、肠系膜区)、腹膜后多发小淋巴结代谢未见明显异常，考虑治疗后改变；脾稍增大(超过6个肋单元)，代谢未见明显异常；右中肺炎症，右肺上叶后段钙化灶，右肺纤维化灶；躯干骨骨髓弥漫性代谢略活跃(SUVmax4.9)，疑反应性(升白治疗后)改变，请结合临床；鼻窦炎；双颈II区淋巴结炎症(大小约0.7*1.3cm)。

2021.4.12予以R-IVAC方案治疗，并行腰穿鞘注。

2021.4.30(3疗后)中肿行PET/CT：右侧骼外血管旁淋巴结局部代谢活跃(大小约1.6*3.6cm,SUVmax5.4)，Deauville评分4分，较前缩小；胃壁未见明显增厚及异常代谢活跃灶，腹腔(肝胃间隙、肠系膜区)、腹膜后多发小淋巴结代谢未见明显异常，考虑治疗后改变；脾稍增大，代谢未见明显异常；右中肺炎症，较前好转；右肺纤维增殖灶、钙化灶；躯干骨骨髓弥漫性代谢略活跃(SUVmax4.9)，疑反应性改变；鼻窦炎；双颈II区淋巴结炎症。

2021.5.8予以R-CODOX方案治疗，并行腰穿鞘注。

2021.5.28予以HD-MTX治疗，并行腰穿鞘注。

2021.6.4予以利妥昔单抗+阿糖胞苷治疗。

2021.6.22(6疗后)行PET/CT：右侧骼外血管旁淋巴结局部代谢活跃(大小约1.3*3.3cm,SUVmax3.5)，Deauville评分4分，较前缩小代谢减低；胃壁未见明显增厚代谢未见异常，腹腔、腹膜后多发小淋巴结代谢未见明显异常，考虑治疗后改变；脾稍增大，代谢未见明显异常；右中肺炎症，较前无明显变化；右肺纤维增殖灶、钙化灶；鼻窦炎；双颈II区淋巴结炎症。

2021.7.12查血示：尿酸485.9 umol/L，后予以ICE方案动员化疗，7.29采干失败；治疗期间共做7次腰穿鞘注。

疑问

1、根据患者的病理诊断，是否需要完善二代测序等基因检查？

2、根据患者6疗后的评估结果，请主任做出疗效评价。

3、请主任给出下一步的治疗方案和用药规范，是否有其他靶向药物可以加用？针对残留部位，是否可考虑放疗？建议几个疗程之后再行评估？是否需要再做PET/CT？

4、目前是否建议衔接自体移植？患者获益如何？还是建议在完全缓解的状态下进行？在什么情况下考虑CAR-T治疗？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者伯基特淋巴瘤Ⅳ 期，化疗6周期，6.22PET/CT，Deauville评分4分，未达代谢缓解，建议有标本的话完善二代测序，以了解是否有P53等耐药基因并协助选择靶向药物。

2、患者化疗剂量较强，但6疗程扔未达完全代谢缓解，建议行自体干细胞移植+局部放疗，有条件可考虑移植后加CART治疗。

3、因无测序结果，可经验性加BTK抑制剂+高剂量化疗，或BTKi+BCL-2抑制剂+化疗，测序结果出来后调整靶向用药。

4、如取材方便，也可穿刺活检，看残留包块是否还有肿瘤细胞，如已无肿瘤细胞，动员剂采干成功后可行自体移植，可加局部放疗+靶向药维持。

5、PET/CT可在自体移植前复查。

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