男孩，18岁，T淋巴母细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2021年9月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男孩，18岁

2021.3无明显诱因下出现夜间睡眠呼吸不畅，弯腰及活动后症状加重，且运动时易觉气短，当时未予重视及特殊处理；2021.4自觉上述症状逐步加重，伴头颈部肿胀，胸部、颈部及颜面部皮肤潮红。

4.13医院就诊，CT示：右侧下颈部(大小约3.3*2.7cm)及右上纵膈(大小约9.1*7.4cm)占位，建议增强CT检查。超声示：甲状腺右后方低回声区，大小约60*40mm，建议进一步检查。

416于医院行CT示：右前上纵膈占位，大小约8.2*8.6cm；部分副鼻窦炎。SPECT/CT示：前纵膈稍低密度肿块，最大截面约86.8*76.8mm，考虑为纵膈来源病变累及邻近甲状腺右叶可能。骨髓涂片、流式、M蛋白等均未见异常。

4.21医院行PET/CT：前纵隔病变伴代谢增高(长径约12.6cm,SUVmax6.36)，其旁见数枚肿大淋巴结(长径约2.4cm,SUVmax8.18)，淋巴瘤可能；双侧上颌窦及筛窦、蝶窦炎；甲状腺密度及代谢欠均匀(SUVmax1.48)，请结合B超；双侧胸腔少量积液；左肝点状钙化；脊柱退变，腰3/4、4/5椎间盘稍突出。考虑患者症状明显，已出现右侧颈静脉怒张表现，为缓解即时症状，予甲强龙80mg/日静推后改口服强的松治疗，症状缓解。

4.29医院病理诊断：(纵膈)考虑T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(-)，CD10(+)，Sox-11(-)，CD1a(+)，CD5(+)，P53(-)，CD3(+)，CD19(-)，CK19(-)，CD23(-），CD34(内皮阳性)，CD43(+)，MUM-1(-)，P63(-)，Ki67(约40～76%阳性)，CD68(kp1)(组织细胞+)，CD79a(-)，CD138(-)，BcL-2(弱阳性～阳性)，LEF1(+)，CD99(+)，EMA(-)，TdT(部分阳性)，c-Myc(约30～40%弱+~+)，Bcl-6(少数+)，CyclinD1(少部分+)，EBER(-)，CD4(++)，CD7(++)，CD8(++)，CD33(-)，CD56(-)，CD117(-)，CK(pan)(-)，CD30(-)，CD20(第二次残留细胞)，TdT(第二次大部分细胞弱+~+)，Ki67(第二次约70~90%+)。诊断为IEX期。

4.30于医院予以CHOP方案(CTX 1.4g d1+VDS 4mg d1+表柔比星 100mg d1+强的松50mg 2/日 d11-5)治疗，后患者自述呼吸不畅情况明显改善。脑脊液流式未见明显淋巴瘤克隆。

5.16复查胸部CT提示纵膈淋巴结较前缩小(现长径约4.9cm)。超声示：左侧甲状腺胶质潴留，大小约4*2mm，TI-RADS 2类；右侧甲状腺下方实性占位，范围约48*25mm；余未见明显异常肿大淋巴结。因家属诉尚未完成精子冻存，再次予以沟通，家属表示本次暂缓治疗，外院完成冻存精子后继续来我院行第2疗程化疗。

5.24予以Hyper-CVAD A方案(CTX 0.56g q12h+长春地辛4mg d4、11+伊达比星20mg d4+地塞米松30mg d1-4、11-14)治疗。

6.18予以Hyper-CVAD B方案(甲氨蝶呤1.9g d1维持24h，MTX结束后12h开始亚叶酸钙解救+赛德萨3.8g q12h d2-3)治疗，并行腰穿鞘注(MTX 10mg+地塞米松5mg+赛德萨50mg)，结束后24h给予长效升白针6mg升白治疗，治疗过程中有恶心、纳差，血钾提示低钾，予以补液、补钾营养支持，并出现阵发性轻微腹痛及口腔黏膜红肿疼痛，给予舒普深抗感染治疗后症状改善；6.24晚间出现腹痛加重，大便次数明显增多，查血示白细胞0.3*10^9/L(重度骨髓抑制)，予以临时加用泰能抗感染治疗。脑脊液流式未见明显淋巴瘤克隆。

7.14复查CT示：右前上纵隔病变，长径约2.6cm，较前相仿；两肺数枚小结节，部分较前新增；两肺散在炎症。

7.14予以Hyper-CVAD A方案CTX 0.56g q12h d1-3+长春地辛4mg d4、11+伊达比星20mg d4+地塞米松30mg d1-4、11-14)治疗，并行腰穿鞘注。脑脊液流式未见明显淋巴瘤克隆。

7.15心电图：窦性心律；QRS电轴右偏。

8.4予以Hyper-CVAD B方案(甲氨蝶呤1.9g d1维持24h+MTX结束后12h开始亚叶酸钙解救+赛德萨3g q12h d2-3)治疗，并行腰穿鞘注。治疗过程有出现轻微口腔黏膜红肿，予以复方替硝唑漱口后缓解。

8.14查血示：白细胞计数0.4*10^9/L，淋巴细胞83.3%，中性粒细胞计数0.04*10^9/L，红细胞计数2.56*10^12/L，血红蛋白78 g/L，血小板计数19*10^9/L，CRP 17.72 mg/L。CT示：双侧上颌窦及左侧额窦炎；右前上纵隔病变，长径约1.8cm，较前缩小；两肺数枚小结节，左肺下叶较前为新增，建议随诊复查；两肺散在炎症，较前片稍减少；贫血可能，请结合实验室检查。

8.27(5疗后)医院行PET/CT：全身未见FDG代谢异常增高灶；左侧上颌窦炎；双肺上叶少量炎症。

8.28予以Hyper-CVAD A方案治疗。

出生后到现在每年有几次无缘无故鼻出血症状，出血易止住，白天/夜间都有；发病前1周鼻出血频率增加，共5-7次，且不易止血。

疑问

1、根据患者5疗后的PET/CT结果，请主任做出疗效评价；肺结节、额窦炎、上颌窦炎、鼻窦炎等是否需要干预？是否会影响采干及移植？

2、A/B方案继续巩固建议做几个疗程治疗？或是否需要其他药物维持治疗？

3、是否建议衔接移植？建议自体移植还是异基因移植(半相合)？哪种获益更佳？

4、是否需要对纵膈病灶放疗？放疗剂量如何把控？

5、此患者预后如何？

答复

1、8.27日（5疗后）PET/CT评估；MCR（代谢缓解）肺及鼻窦建议加以处理，一般不影响采干及移植。

2、T淋母多为儿童发病，儿童方案多用BMF90方案，加维持，不做移植（早前T除外）成人T淋母皮质，髓质亚型行自体移植，其余多异体移植，在患者无骨髓，中枢受累，病变相对局限。病理无CD34,CD117等髓系表达CD1a（+），建议染色体，及二代测序检查，如无预后不良染色体及基因突变，可以考虑自体移植（请咨询初诊流式病理）分型。

3、如患者选择自体移植，移植前最好能完成4个高剂量化疗（目前完成了2个B方案）移植后可参考儿童维持方案6mp,MTX,维持至总疗程2年。

4、加强鞘注。

5、目前纵膈残留病灶1.8cm，如结疗时仍有残留，建议放疗，放疗剂量咨询放疗科医生，成人多照射30-36GY，因患者年纪较小，局部涉及大血管，请咨询适形调强，或是否有更好的照射方法。

6、自体移植的弊端是复发率较高，因此要移植前尽量达深度缓解，后期加维持，异体移植复发率较低，但移植相关并发症高，因此要选择有经验的移植单位，关键要根据有无高危或预后不良染色体或突变，建议尽快完善NGS。

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夜光

克主任的字很漂亮

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