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男孩,18岁,T淋巴母细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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2022-8-10

一生平安

发表于 2021-10-19 13:00:08 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年9月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男孩,18岁
2021.3无明显诱因下出现夜间睡眠呼吸不畅,弯腰及活动后症状加重,且运动时易觉气短,当时未予重视及特殊处理;2021.4自觉上述症状逐步加重,伴头颈部肿胀,胸部、颈部及颜面部皮肤潮红。
4.13医院就诊,CT示:右侧下颈部(大小约3.3*2.7cm)及右上纵膈(大小约9.1*7.4cm)占位,建议增强CT检查。超声示:甲状腺右后方低回声区,大小约60*40mm,建议进一步检查。
416于医院行CT示:右前上纵膈占位,大小约8.2*8.6cm;部分副鼻窦炎。SPECT/CT示:前纵膈稍低密度肿块,最大截面约86.8*76.8mm,考虑为纵膈来源病变累及邻近甲状腺右叶可能。骨髓涂片、流式、M蛋白等均未见异常。
4.21医院行PET/CT:前纵隔病变伴代谢增高(长径约12.6cm,SUVmax6.36),其旁见数枚肿大淋巴结(长径约2.4cm,SUVmax8.18),淋巴瘤可能;双侧上颌窦及筛窦、蝶窦炎;甲状腺密度及代谢欠均匀(SUVmax1.48),请结合B超;双侧胸腔少量积液;左肝点状钙化;脊柱退变,腰3/4、4/5椎间盘稍突出。考虑患者症状明显,已出现右侧颈静脉怒张表现,为缓解即时症状,予甲强龙80mg/日静推后改口服强的松治疗,症状缓解。
4.29医院病理诊断:(纵膈)考虑T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(-),CD10(+),Sox-11(-),CD1a(+),CD5(+),P53(-),CD3(+),CD19(-),CK19(-),CD23(-),CD34(内皮阳性),CD43(+),MUM-1(-),P63(-),Ki67(约40~76%阳性),CD68(kp1)(组织细胞+),CD79a(-),CD138(-),BcL-2(弱阳性~阳性),LEF1(+),CD99(+),EMA(-),TdT(部分阳性),c-Myc(约30~40%弱+~+),Bcl-6(少数+),CyclinD1(少部分+),EBER(-),CD4(++),CD7(++),CD8(++),CD33(-),CD56(-),CD117(-),CK(pan)(-),CD30(-),CD20(第二次残留细胞),TdT(第二次大部分细胞弱+~+),Ki67(第二次约70~90%+)。诊断为IEX期。
4.30于医院予以CHOP方案(CTX 1.4g d1+VDS 4mg d1+表柔比星 100mg d1+强的松50mg 2/日 d11-5)治疗,后患者自述呼吸不畅情况明显改善。脑脊液流式未见明显淋巴瘤克隆。
5.16复查胸部CT提示纵膈淋巴结较前缩小(现长径约4.9cm)。超声示:左侧甲状腺胶质潴留,大小约4*2mm,TI-RADS 2类;右侧甲状腺下方实性占位,范围约48*25mm;余未见明显异常肿大淋巴结。因家属诉尚未完成精子冻存,再次予以沟通,家属表示本次暂缓治疗,外院完成冻存精子后继续来我院行第2疗程化疗。
5.24予以Hyper-CVAD A方案(CTX 0.56g q12h+长春地辛4mg d4、11+伊达比星20mg d4+地塞米松30mg d1-4、11-14)治疗。
6.18予以Hyper-CVAD B方案(甲氨蝶呤1.9g d1维持24h,MTX结束后12h开始亚叶酸钙解救+赛德萨3.8g q12h d2-3)治疗,并行腰穿鞘注(MTX 10mg+地塞米松5mg+赛德萨50mg),结束后24h给予长效升白针6mg升白治疗,治疗过程中有恶心、纳差,血钾提示低钾,予以补液、补钾营养支持,并出现阵发性轻微腹痛及口腔黏膜红肿疼痛,给予舒普深抗感染治疗后症状改善;6.24晚间出现腹痛加重,大便次数明显增多,查血示白细胞0.3*10^9/L(重度骨髓抑制),予以临时加用泰能抗感染治疗。脑脊液流式未见明显淋巴瘤克隆。
7.14复查CT示:右前上纵隔病变,长径约2.6cm,较前相仿;两肺数枚小结节,部分较前新增;两肺散在炎症。
7.14予以Hyper-CVAD A方案CTX 0.56g q12h d1-3+长春地辛4mg d4、11+伊达比星20mg d4+地塞米松30mg d1-4、11-14)治疗,并行腰穿鞘注。脑脊液流式未见明显淋巴瘤克隆。
7.15心电图:窦性心律;QRS电轴右偏。
8.4予以Hyper-CVAD B方案(甲氨蝶呤1.9g d1维持24h+MTX结束后12h开始亚叶酸钙解救+赛德萨3g q12h d2-3)治疗,并行腰穿鞘注。治疗过程有出现轻微口腔黏膜红肿,予以复方替硝唑漱口后缓解。
8.14查血示:白细胞计数0.4*10^9/L,淋巴细胞83.3%,中性粒细胞计数0.04*10^9/L,红细胞计数2.56*10^12/L,血红蛋白78 g/L,血小板计数19*10^9/L,CRP 17.72 mg/L。CT示:双侧上颌窦及左侧额窦炎;右前上纵隔病变,长径约1.8cm,较前缩小;两肺数枚小结节,左肺下叶较前为新增,建议随诊复查;两肺散在炎症,较前片稍减少;贫血可能,请结合实验室检查。
8.27(5疗后)医院行PET/CT:全身未见FDG代谢异常增高灶;左侧上颌窦炎;双肺上叶少量炎症。
8.28予以Hyper-CVAD A方案治疗。
出生后到现在每年有几次无缘无故鼻出血症状,出血易止住,白天/夜间都有;发病前1周鼻出血频率增加,共5-7次,且不易止血。

疑问
1、根据患者5疗后的PET/CT结果,请主任做出疗效评价;肺结节、额窦炎、上颌窦炎、鼻窦炎等是否需要干预?是否会影响采干及移植?
2、A/B方案继续巩固建议做几个疗程治疗?或是否需要其他药物维持治疗?
3、是否建议衔接移植?建议自体移植还是异基因移植(半相合)?哪种获益更佳?
4、是否需要对纵膈病灶放疗?放疗剂量如何把控?
5、此患者预后如何?

答复
1、8.27日(5疗后)PET/CT评估;MCR(代谢缓解)肺及鼻窦建议加以处理,一般不影响采干及移植。
2、T淋母多为儿童发病,儿童方案多用BMF90方案,加维持,不做移植(早前T除外)成人T淋母皮质,髓质亚型行自体移植,其余多异体移植,在患者无骨髓,中枢受累,病变相对局限。病理无CD34,CD117等髓系表达CD1a(+),建议染色体,及二代测序检查,如无预后不良染色体及基因突变,可以考虑自体移植(请咨询初诊流式病理)分型。
3、如患者选择自体移植,移植前最好能完成4个高剂量化疗(目前完成了2个B方案)移植后可参考儿童维持方案6mp,MTX,维持至总疗程2年。
4、加强鞘注。
5、目前纵膈残留病灶1.8cm,如结疗时仍有残留,建议放疗,放疗剂量咨询放疗科医生,成人多照射30-36GY,因患者年纪较小,局部涉及大血管,请咨询适形调强,或是否有更好的照射方法。
6、自体移植的弊端是复发率较高,因此要移植前尽量达深度缓解,后期加维持,异体移植复发率较低,但移植相关并发症高,因此要选择有经验的移植单位,关键要根据有无高危或预后不良染色体或突变,建议尽快完善NGS。
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黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤/malt淋巴瘤
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发表于 2021-10-19 15:22:28 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国广东广州
病理会诊:专家看切片
克主任的字很漂亮
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