代问诊于2021年7月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男，48岁 2019.9.16医行胃镜：胃角溃疡，慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。肠镜：直肠多发息肉，内镜下冷切除。盆腔MRI：盆腔脂肪间隙模糊并积液，骨盆诸骨及双侧股骨上段异常信号，转移性病变不能排除。腰椎MRI: L2/3-L5/S1椎间盘变性伴膨出，腰椎退行性改变。 2019.9.19行PET/CT：脾脏多发占位，FDG代谢异常增高，全身骨骼多发FDG代谢异常增高灶，左下颈部、双侧锁骨上、右侧上纵隔、右侧腋窝、副盆腔及腹膜后多发淋巴结，FDG代谢不同程度增高，考虑淋巴瘤可能性大；余纵隔及双肺门区多发稍高密度淋巴结，FDG代谢增高，考虑炎性淋巴结可能性大，不除外淋巴瘤累及；双肺多发微小结节，FDG代谢未见增高，双肺少许纤维灶，右侧胸膜局部增厚；左肾囊肿、前列腺增生、盆腔少许积液；L2 -S1椎间盘膨出，脊柱退行性变。PET-MR：胸骨、两侧肋骨、脊柱及骨盆诸骨、双侧股骨多发异常信号影伴FDG摄取增高，脾脏多发占位FDG摄取增高，腹盆腔及腹膜后多发淋巴结伴FDG摄取增高，考虑淋巴瘤可能性大；前列腺增生，盆腔积液。 2019.9.20超声：双侧锁骨上低回声；胰头部与腹腔干附近小淋巴结，胆胰未见明显异常回声。胃窦活检：粘膜慢性炎，中度急性活动，腺上皮轻度肠化。胃角活检：粘膜慢性炎伴溃疡，腺上皮轻度肠化，幽门螺杆菌(+)。直肠活检：粘膜慢性炎。左锁骨上淋巴结活检：淋巴细胞反应性增生。 2019.9.24骨髓细胞学：骨髓小粒未见，有核细胞量减少；粒系尚活跃，以中幼粒及以下阶段增生为主，各阶段比例均偏低，部分粒细胞可见中毒颗粒；单核细胞比例偏高；红系比例偏低，幼红细胞联桥偶见，成熟红细胞大小不一；淋巴细胞比例偏高，形态无明显改变；全片见巨核细胞3只，其中颗粒巨2只，产板巨1只，血小板成簇偶见；未见其他异常细胞。 2019.9.26骨髓病理：粒红比尚可，红系形态尚可，粒系畸形、核偶见，巨系数量形态尚可，小淋巴细胞弥漫实性增生，倾向为幼T淋巴细胞白血病/淋巴瘤。HGE(+)，Ag染(+++)，Fe染(-)，PAS(+)，Masson(+)。免疫组化：TdT(-)，CD10(-)，CD20(+)30%，CD23(-)，CD79a(-)，PAX-5(-)，CyclinD1(-)，SOX-11(-)，CD138(-)，CD38(-)，Bcl-2(+)40%，Bcl-6(-)，CD3(+)95%，CD5(+)95%，CD4 (+)80%，CD8(+)10%，CD56(-)，CD57(+)30%，EFER(-)，GranzymeB(-)。 2019.10、2019.12、2020.1、2020.2予以4周期PD-1+CHOP方案治疗。 2020.3.20行PET/CT：纵膈内及双侧肺门(SUVmax5.9)、腹腔内及后腹膜区(SUVmax13.0)多发大小不等淋巴结FDG代谢增高，考虑淋巴瘤累及；双肺内多发大小不等结节FDG代谢增高(SUVmax4.7)，考虑双肺侵犯；右侧多根肋骨、T10左侧横突、L1及骶骨多发FDG代谢增高(SUVmax13.1)，CT未见异常密度改变，考虑骨骼侵犯；胃充盈不佳伴胃壁弥漫性增厚FDG代谢增高(SUVmax6.0)，胃壁侵犯不除外；脾脏多发FDG代谢增高灶(SUVmax4.9)，CT未见异常密度改变，脾脏侵犯待排；双侧颈部多个小淋巴结FDG代谢轻度增高(SUVmax3.1)，建议密切随访；双侧胸膜增厚。疗效评估为部分缓解。 2020.3.21予以第5周期PD-1+CHOP方案治疗。后由于患者意愿拒绝后期治疗。 2020.6、2020.7、2020.8、2020.9予以四周期ICE方案治疗。 2020.10.13骨髓细胞学：红系比例增高，可见个别异常细胞约占1%。 2020.10.19行PET/CT：双侧颈部(SUVmax8.68)、纵隔内及双侧肺门 (SUVmax9.49)、腹腔内及腹膜区(SUVmax7.34)多发大小不等淋巴结FDG增高，较前相比有进展；双肺内多发大小不等结节FDG增高(SUVmax7.2)，较前进展；胃充盈不佳伴胃壁弥漫性增厚且代谢增高(SUVmax3.72)，胃壁侵犯不除外；双侧胸膜增厚。 2020.10.20、11.19、12.17予以三周期GDP方案治疗。 2021.1.6行PET/CT：双侧颈部(SUVmax4.9)、纵隔内及双侧肺门(SUVmax10.9)多发肿大淋巴结FDG代谢增高，较前相比，颈部及后腹膜淋巴结病灶部分消失；双侧肺内多发粟粒结节影FDG代谢增高(SUVmax20.5)，考虑肺内侵犯，较前相比病灶有进展；前列腺增生。 2021.1、2021.2、2021.3、2021.4予以四周期GDP方案治疗。后由于患者身体不耐受暂停化疗3月余。 2021.7.1行CT：两肺多发小斑片状及粟粒状结节及小结节灶，考虑白血病浸润可能大；纵隔内多发淋巴结显示，部分肿大；两侧胸膜稍增厚；脾内低密度影；腹膜后多发小淋巴结，部分融合增大；左肾小囊肿。考虑疾病进展。 2021.7.2予以FC方案治疗。 现患者反复高烧23天左右，主治考虑肿瘤热导致，最高40℃。
疑问 1、根据患者的病理诊断，是否需要做病理会诊或补充二代测序等检查？如组织不够的情况下是否需要重新取病理组织做？ 2、请主任出具下一步的治疗建议？还有哪些口服的靶向药物可以进行维持治疗？化疗几次再予以暂停是否可行？ 3、是否可以考虑CAR-T治疗？患者获益如何？有哪些副作用？目前肿瘤热的情况下是否不建议考虑此治疗？
答复 当地病理诊断；幼T淋白血病/淋巴瘤Ⅳ期，先后17疗程化疗，PD-1+CHOP×5，ICE×4，GDP×7，FC×1,2021年7月CT示；部分淋巴结融合增大PD，现反复高热。 建议； 1、重新穿刺取病理（SUV值高处）会诊病理，二代测序。 2、肺泡灌洗，细菌真菌培养加病原菌NGS，除外合并感染，包括TB。 3、患者已经17次化疗，并无很好疗效，骨髓及免疫系统功能应明显降低，复查T亚群及淋巴细胞绝对值，如CD4阳性细胞↓，淋巴绝对值↓，应加强抗感染及给予丙球支持治疗。 4、病原学NGS未出结果前，建议抗感染全覆盖一周。 5、如各项检查排除合并感染，可给予低剂量EA+西达本胺，或节拍方案，并可咨询CD4CART治疗。 6、病理加染CD7,CD30，二代测序结果出来后，根据上述检查结果选择靶向药联合。 7、体温及肿瘤控制后，可行异体移植（非清髓）准备+异体+CART治疗。
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发表于 2021-10-13 17:15:47
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