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男性,31岁,外周T细胞淋巴瘤六疗后

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一生平安

发表于 2021-9-16 17:05:18 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年7月21日 天津医科大学肿瘤医院 张会来 门诊
病史
男性,31岁
2020.12.16附一行PET/CT:双侧颈部(右颈大者约4.2*8.0cm,SUVmax20.2)、双颌下、腮腺区、双侧锁骨上下区(右锁骨较大约3.8*2.3cm,SUVmax12.7)、双侧腋窝(右腋窝大小直径约2.5cm,SUVmax16.4)、双侧内乳区、纵隔、双侧肺门、右侧隔下、腹腔、腹膜后(大者直径约2.5cm,SUVmax5.7)、肠系膜血管走形区、腹主动脉及其分支走形区(大者约0.7*2.6cm,SUVmax11.2)、双侧髂血管旁、双侧腹股沟区(左侧大者约2.2*2.7cm,SUVmax14.8)多发异常肿大结节及肿块,代谢异常活跃;鼻咽、口咽、喉咽壁明显异常增厚,其中喉咽及口咽壁内肿物形成致咽腔明显异常狭窄,代谢异常活跃;脾脏体积明显增大,代谢异常活跃(SUVmax6.1);双侧上臂内侧皮下多结节代谢略活跃,双侧臀部骶尾周围肌组织密度稍低代谢略活跃(SUVmax3.7);以上都考虑淋巴瘤多系统浸润;胃幽门区代谢略活跃(SUVmax3.4);肠道部分壁增厚,其中右下腹-盆腔肠道明显代谢(SUVmax8.7),浸润待排;部分脊柱椎体代谢欠均匀,建议随诊;双侧基底节区对称性钙化灶;双侧上颌窦炎;双肺炎症。
2020.12.16附一基因重排:(H20-10788)存在单克隆性增生的T细胞群。
2021.1.13北京周小鸽病理会诊:(颈部)淋巴结外周(成熟) T细胞淋巴瘤,具有滤泡辅助T细胞免疫表型。免疫组化:第一-附属医院 X2012352-4: CD21X2显示少数FDC小网及团片状阳性小淋巴细胞;CD23显示少数FDC小网及团片状阳性小淋巴细胞;PAX-5、CD20散在及灶性阳性;CD3 部分阳性,细胞增大;CD5多量阳性;CD7部分阳性;CD4多量阳性;CD8少量阳性;PD-1 多量阳性;CD30散在阳性;CD10、CD15少量阳性;OCT-2 散在及灶性阳性;Bob.1灶性阳性;BCL-2部分阳性;GrB少量阳性;TIA-1散在阳性;CD38、MUM-1散在及小灶阳性;K、λ少量阳性;CK、EMA、CyclinD1、ALK、CD56均阴性;Ki67约50%阳性。第一附属医院H20-10788(X2012352-5): CD21显示少数FDC小网及团片状阳性小淋巴细胞;PAX-5、CD20散在及灶性阳性;CD2、CD3、CD5多量阳性,细胞增大;CD7部分阳性;CD4>CD8;PD-1多量阳性;CXCL13、BCL-6散在阳性,数量增多;CD30部分阳性;CD10、CD15少量阳性;OCT-2散在及灶性阳性;Bob.1灶性阳性;MUM-1散在及小灶阳性;Ki67约60%阳性;EBER散在阳性。北京陆道培医院: EBER散在阳性。
2021.1于附一予以第1周期CHOP+西达本胺方案治疗。
2021.2-2021.3予以2周期CHOPE+西达本胺方案治疗。
4.8行CT:颌下、双侧颈动脉鞘内、颈部软组织内、双侧锁骨上窝、腹膜后及双侧腹股沟区淋巴结肿大;右侧上颌窦囊肿;右肺下叶结节,转移?请结合病理;左肺上叶及右肺中叶炎症;肝多发囊肿;双肾小囊肿;下腔静脉、右侧骼静脉充盈缺损,考虑栓子形成,请结合临床。
4.10予以GDP+西达本胺方案治疗。
5.26行CT:双侧颌下、颈部、锁骨上窝淋巴结肿大——较前部分缩小;腹膜后淋巴结肿大——较前部分增大;下腔静脉滤器(支架)置入术后;肝多发小囊肿;右侧上颌窦粘膜下囊肿;右肺下叶微小结节,左肺上叶及右肺中叶胸膜下轻微慢性炎症,较前对比吸收、好转。
2021.5-2021.7于附一予以3周期西达本胺(每次6片,每周2次)+来那度胺(12.5mg d1-14)+依托泊苷(50mg d5-15口服+地塞米松20mg d1-5、d15-20)方案治疗。
7.2行CT:腹腔、腹膜后及肠系膜血管周围多发淋巴结肿大,较5.26对比增多增大;下腔静脉滤器(支架)置入术后,下腔静脉栓子形成;肝多发小囊肿,脾大;左肺下叶磨玻璃结节结节,左肺.上叶及右肺中叶胸膜下轻微慢性炎症,对比左肺下叶病变为新发;双侧胸腔积液,盆腔积液,均较前为新发;纵隔淋巴结增大,较前增大。超声示:甲状腺弥漫性回升改变;甲状腺左侧叶低回声区,大小约8.6*6.7*5mm(TI-RADS分级:3级);右侧颈部淋巴结异常肿大,大小约34.5*13mm。
7.2查血示:白介素8:8.87 pg/mL,白介素1β:4.11 pg/mL,干扰素-g: 5.29 pg/mL,白介素10: 144.65 pg/mL,凝血酶原时间17.9s,D-二聚体0.88 mg/L。
7.4查血示:葡萄糖10.27 mmol/L,谷丙转氨酶127 U/L,谷草转氨酶70 U/L,谷氨酰转肽酶133 U/L,碱性磷酸酶190 U/L。
7.6查血示:白细胞3.3*10^9/L,血红蛋白100 g/L,血小板计数30*10^9/L,中性粒细胞绝对值2.83*10^9/L。
近期使用比阿培南、伏立康唑、谷胱甘肽、人血白蛋白、甲泼尼龙、输注血小板治疗;下肢水肿、脚肿、腹部胀,无发热。

疑问
1、根据患者目前的病理诊断,是否需要再次病理会诊或加做其他基因检测?
2、请主任出具下一步的治疗方案以及具体的用药规范。
3、想转到主任那边去治疗,请问主任大概需要等多久床位?还需要准备哪些手续?

答复
1、建议加做一下PD-L1表达以及TET2基因等表现遗传调控相关的基因panel检测。
2、个人建议,如果PD-L1高表达可以考虑,二线化疗方案联合PD-1单抗治疗,经济条件允许,可以加用维布妥昔单抗,表现遗传药物还包括地西他滨,阿扎胞苷,不管怎样,如果能达到更好缓解状态,移植都会作为重要巩固治疗手段。
3、建议家属可以带起资料,来我科门诊咨询一下。
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