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男性,21岁,T 淋巴母细胞淋巴瘤刚确诊病例分析

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一生平安

发表于 2021-9-15 16:45:46 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年7月2日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,21岁
2020.1胸痛2天,至当地医院拍胸片无异常,吃布洛芬后缓解;2021.4.4再次胸痛1天,至武汉中心医院再次拍胸片无异常,服用去痛片后可缓解;5.1发现左锁骨窝发现淋巴结肿大,服用消炎药后无缓解。
6.5笫六医院行CT示:前、中上纵隔多发软组织灶,较大者位于气管隆突前,范围约5.6*3.0cm,建议CT增强进一步检查;颈区淋巴结增多、增大;左肺散在增殖灶;右侧筛窦及上额窦炎。
6.7查血示:单核细胞计数0.74*10^9/L。
6.7中心医院骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生活跃,粒:红=3.84:1;粒细胞系统增生,比例占65.8%,各阶段细胞可见,各阶段细鲍形态大致正常;红细胞系统增生,比例占17.1%,以中、晚幼红细胞为主,形态未见明显异常改变;淋巴细胞系统增生、其中幼淋细胞占8.6%,此类细胞浆丰富,蓝色,,部分浆中有空泡;单核细胞系大致正常;巨核细胞分类25个,其中颗粒型巨核占18个、产血小板型巨核占7个,血小板散在可见。
6.17中心医院病理诊断:(右侧颈部淋巴结)T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化:CD99、CD34、TDT、CD5、CD7、CD43、FLI-1、LCA、BCL-2、LEF-1、CD38、LMO2、CD56、CD21(+),CD3(-/+),CD19(部分弱+),余CD10、CD117、CD1a、CD2、CD4、CD8、CD20、CD79a、BCL-6、CD123、CD30、MUM-1、ALK、MPO、CyclinD1、SOX-11、Desmin、PCK均(-),Ki-67 Li 50%;CD20、BCL-6、CD21、D2-40、PD-1、IgD显示残余滤泡;EBER-。
6.18查血示:总胆固醇5.85 mmol/L,载脂蛋白A1 1.12 g/L,载脂蛋白B 1.13 g/L,载脂蛋白E 80.2 mg/L。
6.21中心医院行PET/CT:双侧颈部IV、V区(大者约1.2*2.3cm,SUVmax1.2-1.4)、双侧锁骨上下区(大者约2.4*4.4cm,SUVmax5.3-15.9)、胸骨上窝(大者约2.6*1.6cm,SUVmax2.2-15.9)、纵隔多发肿大淋巴结,代谢不同程度增高(最大截面约2.9*5.6cm,SUVmax8.7-
17.4),符合淋巴瘤浸润;双侧腋窝区多发小淋巴结影,左侧部分代谢轻度增高(SUVmax3.2),余代谢不高、双侧腹股沟区小淋巴结影,代谢不高,多考虑非特异性改变,不除外淋巴瘤浸润;全身骨髓轻度弥散代谢增高(SUVmax3.5-4.6),请结合骨穿;余未见明显恶性肿瘤病变征象;右侧筛窦及右侧上颌窦炎;鼻中隔偏曲;双侧下鼻甲肥大;双侧扁桃体炎症(SUVmax2.2-5.6);右侧肺尖部胸膜增厚,代谢不高,建议随诊;腹腔局部肠管(SUVmax3.5)、回盲部肠管代谢增高,多考虑炎症或生理性摄取;右上胸壁皮下软组织稍增厚,代谢不高,多考虑炎性病变;左侧股骨头骨岛。
6.23北京周小鸽病理会诊:(右侧颈部淋巴结)T 淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化:CD21显示FDC网,部分细胞+;CD20灶状+;CD79a部分弱+;CD19部分弱+;CD2弱+;CD3+;CD5+;CD7+;CD4部分+;CD8部分弱+;CD43+;LCA+;CD10-;BCL-6散在+;BCL-2+;IgD灶状+;CyclinD1-;MUM-1-;CD38+;MPO-;CD34+;TdT+;CD99+;CD117-; LEF-1+;LMO2+;CD56+;CD123-;D2-40-;PD-1-;ALK-;SOX-11-;CD30-;PCK-;Fli-1+;Desmin-;CD1a-;Ki-67约40%+;EBER阴性。

疑问
1、根据患者目前的病理诊断,是否需要完善二代测序等基因检查?
2、请主任出具具体治疗方案以及用药规范,建议行几个周期的治疗?中期评估是否需要做PET/CT?
3、之后是否建议衔接移植?若不建议,需要哪些药物进行维持治疗、如何维持?若建议移植,做自体还是异基因?患者获益分别如何?
4、此患者预后如何?

答复
1、如有条件,建议完善流式(肿瘤部位)二代测序,已除外早前T,并初步了解预后基因。
2、患者较年轻,建议采用儿童方案BFM-90完全缓解后,行移植,目前成人T-淋母多采用异基因移植,少数患者对化疗高度敏感1-2疗程达CR,或皮髓质T,或基因无明显预后不良因素患者行自体移植,或仅维持治疗,因患者骨髓受累,异体移植可能性大。
3、2疗后,3疗前一般行PET/CT评估,患者骨髓2疗前应复查以了解是否缓解。
4、目前患者未完成检查,亦未开始治疗,评判预后过早。
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