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男性,56岁,胃肠道T细胞淋巴瘤五疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-8-27 15:09:48 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年5月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,56岁
慢性乙肝。
2020.10无明显诱因下出现腹痛,不剧,就诊于人民医院,查B超:左侧腹降结肠肠管壁局限性增厚:肿瘤可能?CT示:结肠脾曲及左下腹相当于降结肠走行区肠壁局限性增厚、降起,肿瘤性病变可能性大,建议进一步检查;不全性肠梗阻考虑。行腹部CT检查中腹痛加剧,不能忍,后就诊于邵逸夫医院。
2020.10.7查血示:白细胞计数9.9*10^9/L,红细胞计数3.98*10^12/L,血红蛋白125 g/L,胆碱脂酶4065 U/L,葡萄糖8.93 mol/L,CRP 38.3 mg/L,D-二聚体1.34 ug/ml,铁蛋白64 ug/L,前降钙素0.54 ng/mL。增强CT示:小肠壁广泛增厚,其中左中腹部小肠壁增厚明显,多发肠壁薄弱区,局部可疑穿孔,股腔游离气体,请结合临床;左肾小囊肿;少量腹水;两肺背侧坠积效应考虑;两肺尖局限性气肿;两侧微量胸水;动脉硬化。后行小肠肿物及部分小肠+剩余肠管行侧侧吻合术,术后考虑病情危重,收治ICU监护治疗,予头孢哌酮舒巴坦经验性抗感染,并辅以制酸护胃化痰等治疗,后患者生命体征平稳;10.18突发呕血,于急诊抢救,开通静脉输液、输血等措施,经胃镜止血,予以抗感染、止血、护胃等治疗后好转。
2020.10.13术后复查增强CT示:部分小肠切除术后改变,术区渗出及左侧大网膜浑浊增厚,周围多发小淋巴结影;左肾小囊肿;动脉壁钙化;肠系膜小淋巴结;少量左胸水。
2020.10.27医院行PET/CT:部分小肠切除术后改变;术区邻近上下小肠肠壁弥漫增厚伴代谢增高,考虑淋巴瘤浸润(SUVmax6.43);胃体近贲门部胃壁肿块样增厚,代谢异常增高(较厚处约14mm,SUVmax9.96),考虑淋巴瘤浸润或胃Ca可能,请结合胃镜及病理;左侧大网膜及部分系膜密度稍浑浊,内见数个稍饱满淋巴结,代谢轻度增高(大者短径约8mm,SUVmax
2.4),倾向炎性渗出改变,淋巴瘤浸润不能除外;中轴骨骨髓弥漫代谢轻度增高(SUVmax4.59),考虑骨髓增生活跃所致,请结合骨穿;左肾上腺结合部增粗伴代谢轻度增高(较厚处约8mm,SUVmax3.77),考虑良性增生可能;左肾小囊肿;前腹壁呈术后改变;双肺尖局限性肺气肿、双肺底少许炎性渗出,较前明显好转,请随访;双侧颈部II区数个稍大淋巴结,FDG代谢增高(大者短径约7mm,SUVmax4.6),考虑淋巴结反应性增生;左侧上颌窦炎;脊椎轻度退变;颅脑代谢及密度未见异常。IV期A组,IPI评分2分。
2020.10.30骨髓病理:造血组织约占30%,局部出血;粒系增生活跃,各阶段粒细胞均可见,以中晚幼及以下阶段细胞增生为主;红系增生活跃,有核红细胞散在分布,幼红细胞簇可见;巨核系增生活跃,数量及分布未见明显异常。骨髓免疫分型:粒细胞及单核细胞表面抗原表达未见异常,淋巴细胞各亚群比例无明显异常。骨髓形态学:未见明显淋巴瘤骨髓浸润表现。
2020.10.31心脏超声:轻度三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣反流。
2020.11.2医院病理诊断:(部分小肠)肠病相关性T细胞淋巴瘤II型(单形性肠T细胞淋巴瘤),两端切缘上皮内见淋巴细胞浸润,肠旁淋巴结未见肿瘤。免疫组化: CD3(+),CD20(-),Ki-67(70%+),CD4(-),CD5(-),CD7(+),CD8(-),CD2(+),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD56(部分+),CD10(少量散在+),BCL-6(-),CXCL13(少量散在+),CD30(-),ALK(-),PD-1(少量散在+),CK-pan(-),EBER-ISH(-)。基因重排:TCRB:BA(-),BB(+),BC(-);TCRG: G(+),TCRD: D(+)。(胃窦小弯)表浅胃粘膜,慢性炎,轻-中度肠化,HP阴性;(胃底)肠病相关性T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(-),CD3(+),Ki-67(80%+),CK-pan(-),CD56(+),EBER-ISH(-)。
2020.11.3予以第1周期EPOCH方案(环磷酰胺1390mg d1+长春地辛1mg d1-4+多柔比星18mg d1-4+依托泊苷90mg d1-4+泼尼松30mg d1-5)治疗,化疗后出现骨髓抑制,粒缺伴发热,最高体温38.2度,同时腹痛腹胀,多次查大便隐血,复查CRP明显升高,考虑合并肠道感染,予美罗培南抗感染、瑞白升白细胞、特比奥升血小板等治疗后腹痛腹胀较前好转。
2020.11.27胃镜示:慢性非萎缩性胃炎,食道下段乳头状瘤。增强CT:小肠部分术后改变;左肾小囊肿。显示胃部明显好转。
2020.12.2于医院予以第2周期E-CHOP方案(环磷酰胺1350mg d1+长春地辛4mg d1+里葆多60mg d1+依托泊苷150mg d1-3+地塞米松15mg d1-3+泼尼松25mg d4-5)治疗,化疗后予以津优力6mg皮下升白预防粒缺,并持续应用恩替卡韦抗病毒。
2020.12.21行CT:两肺散在多发片絮影,炎性渗出考虑,建议治疗后复查;两肺少许纤维灶;右上胸膜下肺大泡。予以莫西沙星抗感染治疗。
2020.12.22浅表淋巴结彩超:双侧甲状腺多发结节;右侧锁骨上、双侧腹股沟多发淋巴结。心脏超声:左室舒张功能减退;二三尖瓣轻度返流。
2020.12.23予以第3周期E-CHOP方案治疗,剂量同前。12.24增强CT示:小肠部分术后改变,较前相仿;左肾小囊肿。
2021.1.1出现发热,最高38度,查血示:白细胞0.2*10^9/L,血红蛋白99 g/L,血小板18*10^9/L,CRP 110.1 mg/L。1.7肺部CT示:右肺上叶斑片影,较前进展;左肺上叶小结节,较前新发;两肺少许纤维灶。住院后予以特治星抗感染治疗,体温未有好转,遂改为美罗培南、万古霉素、伏立康唑治疗,并行腰穿鞘注。1.12脑脊液检查:红细胞0/μl,无色清晰,潘氏阴性,有核细胞0/μl;脑脊液氯122 mmol/L,蛋白 0.357 g/L,葡萄糖3.4 mmol/L。
2021.1.13增强CT示:小肠部分术后改变,较前相仿;左肾小囊肿。头颅MR:两侧侧脑室旁、半卵圆中心及两侧额顶叶皮层下缺血性改变;左侧上额窦炎。
2021.1.21予以第4周期E-CHOP方案(环磷酰胺1g d1+长春地辛3mg d1+里葆多40mg d1+依托泊苷100mg d1-3+地塞米松15mg d1-3+泼尼松25mg d4-5)治疗。
2021.2.8胃镜示:慢性非萎缩性胃炎伴糜烂胃窦体交界粘膜改变;肠镜示:所见回肠末端、结直肠粘膜未见明显异常。浙一病理诊断:(胃窦小弯)粘膜慢性轻度炎,HP阴性;(胃窦体交界后壁)粘膜慢性中度炎,HP阴性;(胃体前壁)小片粘膜组织固有层小淋巴细胞弥漫浸润,建议加做免疫组化及IgH基因重排除外淋巴瘤可能。
2021.2.8行PET/CT:右下腹小肠吻合口处肠壁未见增厚及代谢增高,术区边缘小肠壁稍厚伴轻度代谢增高(SUVmax2.7),建议结合小肠镜检查;中下腹肠系膜区散在小淋巴结,代谢略增高(大者约0.5cm,SUVmax0.8),请密切随访;左中下腹小肠管壁不均匀FDG代谢增高(SUVmax4.6),考虑炎症可能;胃腔充盈良好,胃底贲门轻度代谢增高(SUVmax2.4),胃窦部胃壁稍厚、未伴代谢增高,请随访;肝脏稍饱满、未见代谢增高;脾脏不大、代谢轻度增高(SUVmax2.4);骨髓腔FDG代谢增高(SUVmax5.5),考虑升白药使用所致;左侧上颌窦炎;双肺支气管病变伴散在纤维灶;双侧胸膜欠光整;左肾小囊肿。
2021.2.24予以第5周期E-CHOP方案治疗,剂量同前,化疗后粒缺伴发热,予以抗感染治疗后好转,后于3.12采干失败。
2021.4.8予以西达本胺30mg治疗,入院后伴有感染性发热,查血示:白细胞计数1. 6*10^9/L,血红蛋白60 g/L,血小板计数7*10^9/L,胆碱酯酶1934 U/L,CRP 113. 6 mg/L。后予以人血白蛋白10g补充白蛋白、、输血、重组人血小板生成素15000 U升白、美罗培南0.5g抗感染治疗;4-16患者呕血1次,之后开始出现黑便,予禁食,加用稳可信控制感染、阿伐曲泊帕升血小板,但患者反复黑便,血小板偏低,病情控制不佳,予MDT讨论后建议继续当前治疗,加强输血对症支持治疗。
2021.4.26增强CT示:左上腹空肠管壁增厚,伴系膜根部淋巴结肿大,淋巴瘤复发考虑,肠壁增厚较前进展;腹盆腔少量积液;左肾小囊肿;两侧胸腔积液伴两肺下叶萎陷,考虑淋巴瘤复发。主治建议使用病理切片会诊寻找治疗靶点,暂予出院。
2021.4.27查血示:白细胞计数2.7*10^9/L,中姓粒细胞1.4*10^9/L,血红蛋白85 g/L,血小板计数48*10^9/L。
2021.5.6医院病理诊断:(小肠、大网膜结节)非霍奇金T细胞淋巴瘤,符合单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(-),CD3(+),CD4(-),CD56(+),CD8(-),EBER(-),GRANZMEB(+),KI67(70-80%+), CD2(+),CD7(+),CD30(-),CD5(-),PD-1(-),TdT(-),CD19(-)。
目前患者病情发展很快,已经穿孔。

疑问
1、根据患者最新的病理及二代测序结果,请问主任可以尝试哪些靶向药物?还需要加做哪些检查?
2、请主任出具下一步的治疗建议以及用药规范,每次化疗后患者不耐受,反复感染,是否需要减低剂量等?
3、自体移植采干失败,是否建议异基因移植或CAR-T等治疗?风险有多大?患者能否耐受?
4、还有哪些药物可以口服维持?建议维持多久?

答复
1、单形性亲上皮性肠病T-NHL属于较少见,预后较差的淋巴瘤亚型,根据患者的测序结果,STAT5B,KRAS均无有效的靶向药,建议检索一下国外是否有相应的抑制剂,可协助的靶向药①抗CD52单抗,但因抑制T细胞,易引发感染,②CD30单抗(患者虽CD30(-)但有些阴性患者对治疗也有反应,经济条件较好者可以试用,可与GDP或GVD等方案一起试用。
2、如穿孔等并发症较难控制,可以考虑肠病变部位切除。
3、因患者对化疗不耐受,可考虑给予低剂量,高频次(同一方案分次打)
4、患者只有CD7阳性,CD7CART目前临床经验较少,且CRS反应时,易肠道出血,有一定的风险,可咨询是否有临床试验允许入组。
5、肠道病变如能基本控制,可考虑异基因移植,目前状态下,很难保证不复发。
6、本病因发病率过低,并未见很有效的维持药物。可尝试低剂量西达本胺(每日10mg)或来那度胺(10mg/日)
7、肺癌伴KRAS突变时可用I埃克替尼,肠病T-NHL并无使用经验,可做参考。
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