代问诊于2021年4月8日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 女性，26岁 2020.5行肺增强CT发现前纵膈占位，5.14行增强CT：双侧胸廓入口旁、纵隔、内乳区及腹膜后多发结节，淋巴瘤？双肺内多发微小结节，转移灶待除外；T11椎体、胸骨左侧缘高密度影。 2020.5.18省肿瘤医院病理诊断：(前纵隔XC2006038)穿刺组织以增生纤维组织及胶原为主，其中散布以T淋巴为主的淋巴样细胞，细胞有不典型性。免疫组化：CK(-)，EMA(-)，Vim(+)，CK19(-)，CK5/6(-)，LCA部分细胞(+)，TdT(-)，Ki-67(30%+)，CD1a少数细胞(+)，CD20部分细胞(+)，CD3部分细胞(+)，P63(-)，S-100(-)，Melan-A(-)，CD15(-)，CD30少数细胞(+)，CD68局部(+)。2020.5.22中国医科大学附属盛京医院病理会诊：不能完全除外经典霍奇金淋巴瘤。2020.5.28辽宁省肿瘤医院病理诊断：(前纵膈穿刺XC2006342)淋巴源性肿瘤不能除外。免疫组化：CD3部分细胞(+)，CD20部分细胞(+)，Ki-67(15%+)，CK(-)，CD15少数细胞(+)，CD30个别细胞(+)，TdT(-)。 2020.5.21省肿瘤医院行PET/CT：前纵隔占位，葡萄糖代谢增高(SUVmax3.3)，可疑恶性；纵隔内(SUVmax5.6)及右锁骨上(SUVmax5.1)淋巴结转移待除外；腹膜后淋巴结转移不除外；左侧附件生理性摄取？胸骨、胸椎(SUVmax3.1)、腰椎(SUVmax3.0)、左侧髂后上棘(SUVmax4.5)、骨盆骨及左侧股骨上段(SUVmax2.4)内代谢增高灶，骨转移不除外；双肺多发小斑点，无葡萄糖代谢。IV期A组。 2020.6.4高子芬病理会诊：结节硬化型霍奇金淋巴瘤。免疫组化：(XC2006038)PAX5(个别大细胞+)，BOB1(大细胞-)，Oct-2(大细胞-)，MUM1(个别大细胞+)，EBER(-)；(XC2006342)PAX5(无明显大细胞)，BOB1(大细胞-)，Oct-2(NS)，MUM1(散在大细胞+)，LCA(大细胞-)，EBER(-)。 2020.6.7淋巴细胞免疫分析：CD19+%(B)2.15%；凝血五项：纤维蛋白原4.59 g/L；血生化：视黄醇结合蛋白22 mg/L，前白蛋白126 mg/L，白/球比值1.15，肌酐43.4 umol/L，总胆红素2.87 umol/L，β2微球蛋白1.69 mg/L，乳酸脱氢酶198 U/L。 2020.6.8骨髓穿刺无明显异常。 2020.6.9、6.25予以第1周期ABVD方案(多柔比星脂质体20mg+博来霉素15mg+长春地辛4mg+达卡巴嗪600mg)治疗。 2020.7.7、7.22予以第2周期ABVD方案治疗，剂量同前。 2020.8.3行CT：胸腺体积缩小、密度减低；左侧前上胸壁肿物较前缩小；纵隔、右颈部、右侧腋窝淋巴结较前缩小；余改变基本同前，副脾？下腹壁局部皮肤增厚。彩超示：双侧乳腺增生，右侧乳腺结节，BI-RADS 2级。评效PR。 2020.8.4、8.19予以第3周期ABVD方案治疗，剂量同前。 2020.8.31行PET/CT：右侧锁骨上、前纵隔、纵隔及腹膜后淋巴结缩小，FDG摄取消失，多维尔评分1分（CR）；升结肠FDG摄取增高，考虑炎症；子宫内膜FDG摄取略增高，左侧附件结节，FDG摄取增高，考虑生理性改变；左侧肺下叶结节，FDG摄取未见异常，考虑炎症。 2020.8.31、9.14予以第4周期ABVD方案治疗，剂量同前。 2020.9.30、10.14予以第5周期ABVD方案治疗，剂量同前。 2020.10.28、11.10予以第6周期ABVD方案治疗，剂量同前。 2020.11.23行PET/CT：左肺舌段新增斑片影，考虑炎性；余未见明确阳性病灶。 2020.11.24予以第7周期上半疗程AV方案治疗，化疗期间发热，体温38°C，伴咽痛，干咳，偶有左胸痛，肺CT示：双肺内新见少许斑片索条影，慢性炎症可能性大；胸腺略缩小；余未见明显变化。患者舒普深过敏，予左氧氟沙星抗炎治疗，疗效不佳，后改阿奇霉素抗炎治疗后好转；12.15予以第7周期下半疗程AVD方案(表柔比星60mg+长春地辛4mg+达卡巴嗪600mg)治疗(换成普通阿霉素)。 2020.12.29、2021.1.16予以第8周期AVD方案治疗，剂量同前，化疗期间无明显诱因出现间断左肋部疼痛，行CT示：双肺炎症略减少，胸腺略缩小；余未见明显变化。肺功能：轻度限制性通气障碍；小气道功能降低；换气功能中度障碍。考虑患者化疗后肺损伤，予抗炎、中药辅助治疗；患者舒普深试敏阴性，在输液过程中出现皮疹，无胸闷气短，考虑舒普深过敏，停用舒普深，予地塞米松抗过敏治疗，改用阿奇霉素抗炎治疗后好转。 2021.2.1查血示：中性粒细胞数目7.07*10^9/L，淋巴细胞数目0.95*10^9/L，单核细胞数目1.22*10^9/L，单核细胞百分比12.8%，β2微球蛋白2.05 mg/L，降钙素原0.08 ng/mL。 2021.2.1行CT：双颈部见小淋巴结，右颈部见稍大的淋巴结；双肺下叶可见多发做小结节，双肺见斑片索条影；纵隔居中，左侧第1、2胸肋关节周围软组织略增厚；纵隔间腺内见多个稍大的淋巴结；胸腺密度增高；T1椎体可见高密度结节；胸骨左侧缘局部密度稍高；腹膜后见小淋巴结影；前上胸壁、下腹壁皮肤局部增厚。均较前无明显变化。 2021.3.29突发骨痛几天，夜间疼痛加重，入院查核磁示：L1椎体占位性病变，大小约2.2*1.7*1.5cm，恶性可能大；T11、L5椎体改变，定期复查。 2021.4.2行PET/CT：新增左侧锁骨上(SUVmax2.0)、纵膈(7)SUVmax2.2、右肺门(SUVmax2.1)及腹膜后淋巴结(直径约6.5mm,SUVmax1.2)，糖代谢略增高；新增腰1椎体糖代谢增高灶(SUVmax8.2)；纵膈血池SUVmax1.2，肝脏血池SUVmax1.5，多维尔评分5分，可疑复发；左颈部、纵膈(4R)、左侧腹股沟淋巴结显示，糖代谢未见异常；腰5、骶1椎体、左侧髂骨高密度影，糖代谢未见异常；双肺多发结节；鼻咽左侧壁糖代谢略增高(SUVmax1.9)。 由于骨侵犯伴有骨痛，治疗期间予以伊班膦酸钠对应治疗；每次上药4种药物是分为2天上完。(CT报告及PET/CT报告中均无报告病灶大小)。
疑问 1、根据患者最新的评估结果，是否确定为疾病进展？是否需要做椎体病理？ 2、主治建议用Gemox+CD30单抗达到缓解后进行自体移植，请问主任的建议？还有哪些方案可以采用？CD30+PD-1方案是否可行？希望尽可能减少化疗的毒副反应。 3、目前脂质体阿霉素的使用剂量已达260mg，普通阿霉素使用剂量达180mg，是否还可以用阿霉素？治疗期间心电图显示心率过速。 4、一般建议几个疗程？2疗后是否再行PET/CT进行评估？达到CR后是否建议自体移植？自体后对女性生育影响有多大？若不移植，是否需要药物进行维持治疗，比如PD-1等如何维持？ 5、由于在当地医院治疗中存在诸多不规范，想转到主任那边进行下一步治疗，不知道贵院床位是否紧张、主任如何建议？
答复 1、根据最新的PET检查结果，新增左侧锁骨上、纵膈、右肺门等处糖代谢略增高；这些部位不能除外炎症的可能，如果有病理检查，才能确诊是否为淋巴瘤；另外新增腰1椎体糖代谢增高灶(SUVmax8.2),代谢值显升高，局部有疼痛感，考虑有淋巴瘤局部浸润的可能。对于这个部位的病灶，如果有条件也是希望能做穿刺活检，以便了解病理类型是否有变化，方便医生及时调整治疗。 2、考虑到连续化疗多个疗程，患者免疫和造血功能受损，体质较弱，近期继续化疗身体不易耐受。PET检查提示新发的病灶比较局限，而且局部疼痛明显，需要尽快控制病情；因此建议针对腰椎病灶采用局部放疗，既能很快控制疼痛，缓解病情，避免出现并发症，这个治疗又对全身情况影响不大，有助于造血和免疫功能的恢复；在放疗结束后适当休息，再做PETCT检查，根据检查结果，再开始做全身治疗。 对于一线治疗后进展的病例，有很多治疗方案。包块PD1抗体，CD30单抗单药治疗，联合化疗治疗，联合表观遗传学药物治疗等，这些治疗方案的疗效多数都很好，有效率和缓解率高，对于不同体质，年龄，性别都可以选择更适合的治疗方案。 为了减轻化疗的副作用，采用CD30+PD-1方案是一个合适的选择，这个方案有较好的疗效，副作用较轻，但是费用较高。疗效和副作用接近的治疗方案是PD1联合地西他滨的治疗方案，但是费用不高。我更推荐采用后一种方案治疗。留下CD30这个药，以备以后有用。 3、由于阿霉素类药物的心脏副作用，脂质体阿霉素和普通阿霉素的使用都有一定的总量限制，就目前已经使用的剂量来说，远没有达到限制的剂量，按照每平米800mg计算，上限应该在1200mg左右，而且脂质体阿霉素对于心脏的副作用更小。 4、自体干细胞移植适用于难治和反复复发的病例，即使不考虑这种治疗带来的毒副作用，它的长期缓解率也不高，因此除非有合适的适应症，不建议过早或积极地采用这种方法治疗。对于本例目前不建议采用自体干细胞移植治疗，有很多有效的、毒副作用小的治疗方案都没有尝试，在这些治疗失败后再考虑自体干细胞移植比较合适。 5、如果能采用我们推荐的方案治疗，在当地医院治疗也是可以的，如果当地医院不接受外来的治疗方案，可以来我们医院治疗。床位是稍有紧张，但这不是很大的问题，是能够解决的。 免疫治疗达到完全缓解后，一般需要做PD1的维持治疗，治疗时间在1年左右。
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发表于 2021-8-23 13:10:57
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