女性，48岁，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2021年5月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，48岁

2021.3.11第一人民医院病理诊断：(双侧下鼻甲)结外K/T细胞淋巴瘤， 鼻型。免疫组化：CD3(+)，CD20(-)，CK(-)，CK5/6(-)，P63(-)，Ki-67(+70%)，LCA(+)，CD56(+)，Vimentin(+)，CK7(-)，TIA-1(+)，EBV(+)，CD45RO(+)，端粒酶B(+)；(左侧中鼻道)呼吸道上皮黏膜慢性炎；(右侧中鼻道)符合结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。免疫组化：CD56(+)，TIA-1(+)，CD3(+)，Ki-67(+70%)。

3.15省肿瘤医院病理会诊：(鼻腔)NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。免疫组化：(外院A1)CK-，CK7-，P63-，CK5/6-，CD20-，Vim+，LCA+，CD45RO+，CD3+，CD56+，TIA-1+，GrB+，Ki-67 70%+，EBER+；(D1)CD3+，TIA-1+，CD56+，Ki67约50%+，建议用A1补做Bcl-2、C-Myc、P53、CD30并切HE。

3.17省PET/CT中心：左侧鼻腔后部少许软组织影，代谢增高(SUVmax8.0)，考虑淋巴瘤浸润；项部、前下颈部、左侧上臂、左侧肩胛部、前胸壁、右侧胸壁、右侧腹壁及前下腹壁皮下多发结节状密度增高影，代谢增高(较大约16*15mm,SUVmax14.5)，淋巴瘤浸润可能性大；双侧肾上腺稍增粗，代谢增高(SUVmax4.7)，疑淋巴瘤浸润，请随访；右肺上叶小结节影，代谢未见异常，请随访；右肺中叶斑片及索条影，代谢未见异常，考虑炎性病变；双侧锁骨上区及纵隔多发软组织结节影，代谢未见异常，考虑多发淋巴结良性增大；肝右后叶囊肿；副牌；双侧附件区囊实性混杂密度影，局部代谢增高，卵泡？卵巢囊肿？请结合彩超；子宫宫腔内低密度影，代谢增高，多考虑生理性摄取；宫颈增粗，代谢未见异常，请结合妇科检查；左侧臀部皮下多发累状、索条状密度增高影，代谢稍增高(SUVmax2.2)，考虑炎性病变；左侧筛窦及左侧上颌窦炎；L5/S1椎间盘退行性改变；右侧股骨头骨岛。

3.22予以第1周期DICE联合培门冬酶方案治疗。

4.6医院病理会诊：左下鼻甲、右下鼻甲、右中鼻道符合结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型；左中鼻道黏膜慢性炎，未见肯定肿瘤累及。免疫组化：LCA+，CD56+，Vimentin+，CD3+，TIA-1+，GrB+，CD45RO+，AE1/AE3-，P63-，CD20-，CK7-，Ki67热点区约90%+，EBER+。

4.14予以第2周期DICE联合培门冬酶方案治疗。

5.5增强CT：鼻腔NK/T细胞淋巴瘤术后改变；左侧上额窦，筛窦炎可能；颈部、双侧锁骨散在小淋巴结；右肺上叶浅淡小结节；右肺中叶，左肺上叶少许慢性炎症；肝内散在囊肿可能；副脾；左侧肾上腺略粗；子宫密度欠均匀，宫颈略粗；双侧附件区囊实性混杂密度影；请结合临床及超声；右侧股骨头岛骨可能；双侧骶髂关节髂骨骨质密度增高，致密性骨炎可能；左侧肩胛骨、右侧腹壁及左侧盆壁皮下散在结节影，随诊。当天晚上发高烧，提示疾病进展。

5.6予以第3周期替雷利珠单抗。

5.12增强CT：鼻腔NK/T细胞淋巴瘤术后改变，较强相仿；左侧上额窦，筛窦炎可能，较前范围稍缩小；颈部、双侧锁骨、纵膈内散在小淋巴结，较前相仿；右肺上叶浅淡小结节，较前未显示；右肺中叶，左肺上叶少许慢性炎症，较前未显示；肝内散在囊肿可能，较前相仿；副脾，较前相仿；左侧肾上腺略粗，较前相仿；左侧肩胛骨皮下散在结节影，较前相仿。

5.4号住院后，从5号开始发烧，39-40度，医生给与布洛芬会退烧，停药后会再继续高烧，患者家属提供的输液清单可看见使用了亚胺培南西司（发烧期间用药不详）

5.13号晚上，医生通知家属说确诊噬血，目前在商讨方案。

5.12白细胞4.78，血红蛋白89，红细胞2.89.血小板107，,514铁蛋白2560；白细胞1.92；红细胞2.9；血红蛋白89；血小板89

疑问

1、针对患者目前的治疗情况，目前是先处理噬血还是兼顾淋巴瘤的治疗呢？

2、针对噬血，有什么好的治疗方法？控制到什么情况，可以有条件转院？

3、针对下一步的淋巴瘤治疗，主任建议用什么方法呢？

4、后续是否需要移植？

5、什么情况下能转院到主任科室治疗？

答复

1、如确诊为NK/T淋巴瘤合并嗜血一般病情凶险，处理时多先纠正噬血综合症，可按噬血方案给予激素和VP16治疗，如对噬血控制不住，加用抗淋巴瘤方案，如DEP或GDP或GemOX+PD-1+西达本胺等方案。

2、骨穿+活检+流式细胞检查，除外侵袭性NK细胞白血病。

3、测可溶性CD25及血细菌真菌等培养，以鉴别噬血及感染。

4、NK/T淋巴瘤合并噬血多与EBV载量有关，建议测血EBV-DNA，并测累及T或B细胞，如EBV累及B细胞，可加用低剂量美罗华。

5、如果肿瘤得到有效控制，CR后可考虑自体移植，必要时异体移植。

6、目前三院血液科排队住院时间约一周左右，如希望来我院治疗，可提前预约，北京友谊医院王昭教授对噬血综合症有丰富治疗经验，建议咨询。

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