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男性,53岁,髓外浆细胞瘤复发后病例分析

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一生平安

发表于 2021-7-1 13:55:44 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年2月4日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,53岁
冠状动脉粥样硬化,肺大泡。
2016.4无意中发现左脚踝有一软组织肿物,未予重视及诊治,左脚踝肿物进行性增大,且右下肢及双上肢亦逐渐出现软组织肿物,最大者位于右前臂,大小约2*4cm,星不规则形。
2016.7于医院行左脚踝肿物切除术。
2016.7.15北医三院高子芬病理会诊:(左脚踝肿物)浆细胞肿瘤,λ克隆性。免疫组化:CD30个别+,CD20少量+,CD3少量+,CD21FDC+,CD5-,BCL2-,BCL6-,CD138+,VS38c+,CD10-,Ki67 10-20%+,CD56-,K-,λ少量+,EBER-。
2016.8骨髓象:未见异常细胞;骨髓免疫分型:见0.1%正常浆细胞,未见异常浆细胞。骨髓染色体:46,XY[20],未见克隆性异常。尿轻链定量K:L: 0.37,低于正常;轻链K及L定量未见异常。血清蛋白、M蛋白定量、血尿免疫固定电泳均未见异常。明确诊断为髓外浆细胞瘤。
2016.8.17、9.14、10.12、11.24、2017.2.4、3.8共给予DTPACE方案((顺铂17mg d1-4+表阿霉素25mg d1-4+环磷酰胺680mg d1-4+依托泊苷70mg d1-4+地塞米松40mg d1-4+沙利度胺100mg,逐渐加量至200mg.每日一次)治疗6周期,四肢软组织肿物明显缩小。
2017.10.25超声示:左前臂等回声区。骨髓流式、细胞学:未见异常浆细胞。骨髓象:未见骨髓瘤细胞,成熟浆细胞1%。
2019.11无明显诱因出现右侧腹股沟区、右锁骨上淋巴结肿大,较大者直径约2cm,自行口服“深海鱼油、软磷脂”,肿大淋巴结可回缩;2020.6出现双侧颈部、左锁骨上多发进行性肿大淋巴结,最大者位于右颈部,直径约5cm。
2020.6.1胸部CT:冠状动脉粥样硬化;脾大;腹腔及腹膜后多发淋巴结增大;肝左叶小囊肿;双肾多发小囊肿。
2020.6.5病理诊断(骨髓):骨髓增生大致正常,粒红巨三系增生,未见异常浆细胞明显增多。骨髓流式:可见异常T淋巴细胞占有核细胞1.14%,表型为CD3-CD4+CD8-CD7-CD2-CD94-CD30-CD45RA-CD45RO+cCD3+CD25-CD57-,不除外T细胞淋巴瘤。免疫固定电泳-血GAMκλ、IGD未见异常,尿游离轻链κ 165mg/L,尿游离轻链κ/λ 26.1076,免疫球蛋白20 g/L,血轻链κ定量1710 mg/dL,血轻链λ定量1180 mg/dL,尿轻链κ定量5 mg/dL,血游离轻链κ 81.9 mg/L,血游离轻链λ 172 mg/L。
2020.6.19第三人民医院病理诊断:(颈部)淋巴结考虑反应性增生。免疫组化:CD3(+),CD20(+),CD21(FDC网存在),CD163(组织细胞+),CD138(部分+),CD38(+),CD56(+),CD30(+),Ki67(70-80%+),Kappa(少数+),Lambda(少数+)。(胸壁)符合浆细胞瘤。免疫组化:CD3(+),CD20(+),CD38(+),CD138(少数+),Kappa(少数+),Lambda(多数+),Ki67(30-40%+)。
基因重排(胸壁):IGH、TCRD、TCRγ、IGk、TCRβ、IGHD-J均阴性,考虑髓外浆细胞瘤复发。
2020.6.24、7.25、9.19予以VRD方案(硼替佐米2.3mg d1,4,8,11+来那度胺25mg d1-21+地塞米松20mg d1-2,d4-5,d8-9,d11-12)治疗3周期,化疗后肿大淋巴结及上臂浅表肿物明显缩小。
2020.9.16超声示:甲状腺血流略增多;双侧颈部及锁骨下多发淋巴结肿大,右侧较大约2.1*0.9cm,左侧较大约3.4*1.2cm。CT示:右肺中叶内侧段纤维化病灶;右肺下叶小型肺大泡;冠状动脉粥样硬化。
2021.1.11超声示:双侧腋下(右侧较大约3.0*1.4cm,左侧较大约2.4*1.8cm)、双侧颈部(右侧较大约3.5*1.5cm,左侧较大约2.2*1.6cm)、双侧腹股沟区(右侧较大约2.8*1.8cm,左侧较大约2.0*1.1cm)淋巴结肿大。
2021.1.20行MR示:桥脑、双侧基底节区、放射冠及额叶皮层下多发缺血灶、部分软化灶;双侧室旁白质变性;双侧额部硬膜下少量积液;双侧额顶叶轻度萎缩;双侧上颌窦炎;双侧蝶窦粘膜下囊肿。
2021.1.25北京高子芬病理会诊:颈部)淋巴组织异常增生,不除外AITCL。免疫组化:CD3(多量T+),CD20(多量B+),CD21(FDC+,增生),CD30(多量散在+),CD38(多量+),CD56(多量+),CD163(多量组织细胞+),CD138(少量+),ki67(70%+),Kappa(少量+),Lambda(少量+),CD4(多量+),CD8(少量+),CD10(-),PD-1(多量+),BCL6(-),S-100(-),CXCL-13(散在少量+),CDIa(-)。基因重排:Ig(B细胞淋巴瘤)(IGH-A、IGH-B、IGH-C、IGK-A、IGK-B均为-),TCR(T细胞淋巴瘤)(TCRB-A、TCRB-B、TCTB-C、TCRG-A、TCRG-B均为-)。
(胸壁)以B细胞为主的异常增生,需鉴别B细胞肿瘤。免疫组化:CD3(-),CD20(多量+),CD38(多量+),CD138(少数+),Kappa(少数+),Lambda(多数+),ki67(30%+),CD4(多量+),CD8(少量+),CD10(-),PD-1(少量+),BCL6(-),CXCL-13(散在少量+)。基因重排:Ig(B细胞淋巴瘤)(IGH-A、IGH-B、IGH-C、IGK-B均为-,IGKA为可疑+),TCR(T细胞淋巴瘤)(TCRB-A、TCRB-B、TCTB-C、TCRG-A、TCRG-B均为-)。
两个取材部位的增生淋巴细胞均较活跃,不能除外淋巴瘤。淋巴结更倾向于AITCL,皮肤更倾向于B细胞病变,如果两者均为淋巴瘤,用血管免疫母T细胞淋巴瘤解释。增生细胞 以T辅助细胞为主,但未获得克隆性重排的支持,可能和DNA质量有关(300bp) 。
2020年底因牙周炎伴随牙痛,做了拔牙处理;2021.1.8入院后予以地塞米松缓解肿瘤负荷,情况有所好转。血常规持续淋巴细胞百分比低,中性粒细胞百分比高,嗜酸细胞百分比高。
目前主治医生临床按照血管免疫母细胞淋巴瘤治疗。
2021.1.27予以CHOPE方案治疗1周期。

疑问
1、根据患者目前的病理诊断和检查资料,是否还需要加做基因等其他检查?是否存在2种疾病?请主任给与建议。
2、目前使用的方案是否合适?请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范,建议做几个疗程之后进行评估?评估手段有哪些?
3、之后是否需要做放疗或自体干细胞移植?是否需要做维持治疗?
4、此患者预后如何?

答复
1、血管免疫母-T-NHL和浆细胞瘤同时并存比较少见,建议请周小鸽,李小秋教授或李向红教授会诊。
2、AITCL用CHOPE治疗效果较好,也可加西达本胺(化疗量可适当减量) 或沙利度胺。
3、如确有骨髓外即将细胞瘤,可用DTPACE或VRD继续治疗。
4、有标本可做二代测序,协助诊断。
如会诊确为两个肿瘤,目前可先治AITCL,浆细胞瘤用沙利度胺维持,后期血管免疫母控制后,自体移植,方案选两病均合适的预处理方案,后期可加BCMA,CART。
5、患者病情复杂,需明确诊断,并根据治疗的反应判断预后,并选用合适的方案,请先完善①和③。
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