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男性,26岁,T淋巴母细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-6-10 11:04:01 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年2月27日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,26岁
2020.12中旬出现咳嗽、逐渐加重,体温正常,遂入院检查。2021.1.6行CT示:前纵膈巨大实性占位,最大层面大小约9.5*8.8cm;纵膈多发淋巴结;右肺小结节。
1.15病理诊断:(纵隔)穿刺活检组织示T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化:CD10(+),CD2(+),CD20(-),CD3(+),CD4(-),CD8(-),CD5(+),CD7(+),CD79a(+),CK(-),CK19(-),CyclinD1(-),TdT(散在+),CD99(+),Ki-67(90%),PAX-5(-),CDla(-),EBER(-)。
1.19胸部CT:前纵膈可见肿块影,最大截面长径约12.9cm,伴纵膈内多个淋巴结;左肺上叶膨胀不全;左胸腔少量积液;双肺散在多个小结节、粟粒灶。
1.21骨髓流式:未见分化抗原表达异常原始细胞。骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒:红=6.08:1;粒系占73%,各阶段比值呈核左移,形态大致正常;红系增生低下,占12%,以中晚幼红细胞增生为主,可见早期幼红细胞呈巨幼样变;淋巴细胞占12.5%,形态未见异常;共见巨核细胞363个,产板型8个;血小板成堆分布。未见淋巴瘤细胞侵犯。
1.22骨髓活检:骨髓增生低下,粒红巨三系细胞增生伴少量染色质偏细的淋巴细胞。
1.22行PET/CT:纵膈内巨大软组织密度肿块(较大截面约12.1*10.8cm,SUVmax
15.9)及多发淋巴结(较大径约2.7cm,SUVmax7.9),FDG代谢不同程度增高;左侧胸膜、膈肌左侧部位(SUVmax9.5)、胰腺尾部(SUVmax6.9)及双侧股骨上段(SUVmax7.5)局限性FDG代谢增高灶;右肺上叶及中叶小淡结影,均未见FDG代谢增高;脾门区等密度小结节,未见代谢增高;骨骼FDG代谢弥漫性稍增高(SUVmax3.5);右侧上颌窦囊肿;颈部炎性淋巴结;左肺炎性改变;左侧胸腔积液;心包积液。III期,BX期,IPI评分3分。
1.26动态心电图:偶发室早1个,偶发房早7个;HRV大致正常。
1.26予以第1周期改良版BFM-90(VDCLP+西达本胺)方案(长春新碱2mg d1、8、15、22+柔红霉素50mg d1-3、15-17+环磷酰胺1300mg d1、16+培门冬酶3750U d5+泼尼松60mg d4至+9、100mg d10-24+鞘注d0)治疗,d16开始联合西达本胺20mg口服。
2.2骨髓白血病56种基因筛查均阴性。
2.10胸部CT示:纵膈恶性占位性病变,较前对比中心密度减低,最大截面约12.9cm;左侧胸膜结节与团块较前新显示,考虑转移瘤可能;双肺多发小结节与粟粒,较前对比右肺结节增多增大,请结合临床。
2.19外周血染色体核型分析:未见分裂象。超声示:左侧肩部肌层囊性包块,大小约23*11mm。胸腔内占位,大小约96*70mm;肺动脉瓣跨瓣血流速度加快。
2.20补充病理诊断:CD38(+),CD30(-)。
目前患者情况:虚弱,冒汗,消瘦,停药后头晕乏力持续时间较长,站和坐时间有限,食欲还可,化疗后出现发热,咳嗽较化疗之前略有缓解,眼球向下看有时看不清,心律120并心慌,血压无异常,新发可见左腋窝一枚肿大淋巴结并伴有疼痛,睡眠质量差。

疑问
1、根据患者最新补充的免疫组化,主治推荐使用达雷妥优单抗,请问主任是否可行?
2、第一次化疗后CT显示肿块没变小,还出现转移瘤可能,是否需要更换其他方案?请主任出具具体的用药规范。
3、现在患者身体状况不佳,不知是否可以耐受?是否可以通过中药进行调理?
4、建议打几个疗程再做评估?什么情况下建议放疗或自体移植?
5、此患者预后如何?

答复
1、患者T淋母,Ⅳ期,伴纵膈大包块,全身多处结外病变,可疑中枢累及(眼球运动异常)患者病变进展迅速,建议重取标本。①流式进行亚型分型,并除外早前T。②二代测序,了解预后并协助寻找靶向药。
2、CD38单抗可试用,疗效不确定,可根据治疗反应性再决定后续是否联用。
3、患者首次化疗,剂量已较强,但反应性不满意,可尝试高剂量MTX化疗,(BMF-90后续方案)如扔无效,可换FLAG或奈拉滨等方案,可根据二代测序结果,联用相关靶向药物。
4、头颅核磁,腰穿,以明确是否有中枢累及。
5、中药目前不适合单纯应用,可协助化疗调理。
6、本病例自体移植基本不考虑,CR后异基因移植。
7、病变广泛,局部放疗目前不是合适时机。
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发表于 2021-6-16 12:47:53 | 显示全部楼层 来自: 中国辽宁
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