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男孩,16岁,T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病一疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-5-27 18:55:21 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年12月21日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
男孩,16岁
安装人工耳蜗。
2020.9发现头颅枕部皮下结节,大小约花生样,无红肿热痛,且发现颈部增粗,无其他不适,未引起重视;2020.11月初无明显诱因出现咳嗽,有痰不易咳出,伴咳嗽时胸痛不适,无明显畏寒发热,就诊于当地医院行胸部CT示:肺部炎症、胸腔积液;后就诊于宁德市医院查胸部CT示:纵膈占位。
11.10日行PET-CT示:前纵膈巨大肿块约7.7*12.3*13.9cm,SUVmax15.7,考虑MT:淋巴瘤?头部皮下多发结节、左前胸部皮下结节,心包、双侧胸腔、双侧肾脏、全身广泛骨(或骨髓)浸润可能;右下颈、双侧锁骨区、腹膜后多发淋巴结侵犯可能;双侧胸腔积液,鼻咽部增殖体可能,双侧颞肌SUVmax7.8,右中肺炎症。
11.13病理诊断:纵膈占位穿刺结合形态及免疫表型,符合T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病。免疫组化:CD20-、CD3+、CD4少部分+、CD8+、CD10+、TdT+、CD1a+、CD33-、CD34-、CD99+、MPO-、Ki67(>90%+)、EBER-、上皮细胞AE1/AE3+。基因重排:发现T淋巴细胞基因重排,未发现B细胞基因重排。
11.21查血示:白细胞10.26,CRP 41。
11.23超声示:左室壁收缩活动欠协调;右室流出道及肺动脉收缩流速偏快;心包积液;心脏前方低回声占位(压迫心脏,可显示范围约105*50mm,形态欠规则,内部回声不均匀);肝内高回声,考虑血管瘤可能;右肾内高回声,考虑肾错构瘤;胆囊胰体脾未见明显异常;右侧肾上腺区未见明显占位;左侧胸腔大量积液;右侧颈部及双侧锁骨上淋巴结肿大;腹膜后腹主动脉旁未见明显肿大淋巴结。
11.24骨髓穿刺:原淋+幼淋细胞占68.5%,提示ALL-L2骨髓象;骨髓流式:原幼细胞约占WBC的71.1%,考虑T-ALL;骨髓基因检测:发现NOTCH1-HD N端、NOTCH1-PEST N端、PHF6p. Gly275fs(VAF值77.1%)基因突变。
11.25予以第1周期DVCP方案(VDS 4mg d1、8、15、22+CTX 1200mg d1+柔红霉素60mg d1-3+Dex 10mg d1-14后剂量递减)治疗。
12.9骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒红比2.25:1;粒系增生活跃,大部分粒细胞可见颗粒增多增粗现象;红系增生活跃,以中、晚幼红为主,偶见核出芽幼红细胞,成熟红细胞轻度大小不均;巨系增生活跃,血小板散在或成簇可见,ALL-L2-CR骨髓象;骨髓MRD:<0.01%。
12.10、12.15分别予以MTX+Ara-C+Dx鞘注预防中枢侵犯。脑脊液常规未见异常,脑脊液生化:蛋白定量449.5,氯化物125,糖3.6。
家族史:孩子父亲2009年初因淋系白血病去世。

疑问
1、根据患儿病理诊断和基因检查看其它不良预后?分期如何?
2、请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范,是否需要加用其他靶向药物?
3、建议在几疗之后做PETCT?达到CR后是否需要衔接干细胞移植?建议自体还是异体?
4、结疗后是否需要口服其他药物进行维持或巩固?
5、此患儿预后如何?

答复
患儿,男孩 16岁  
发现纵膈占位3个月,当地诊断T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病1个月
1、关于病理诊断:根据病理结果提示T细胞标记及母细胞标记阳性,结合临床纵膈大包块,诊断T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病可能性大。由于淋巴瘤病理异质性强,按规范通常会建议再送1-2个权威病理专家会诊,以避免误差。
2、关于分期:已经转移至骨髓,骨髓肿瘤细胞超过25%,为白血病期,所以应该是IV期。关于中枢状态,因为没有做头颅MR,脑水检查结果常规正常,但是没有做脑水流式?所以是否有微量肿瘤细胞不明确。上化疗是否同时有做鞘内注射?做了几次?按全国规范,伴有巨大肿瘤负荷第一疗应每周一次鞘,共五次。
3、关于预后不良因素:目前临床信息提示预后不良的因素为:纵膈巨大瘤灶(直径超过10cm)、胸腔积液(浆膜腔侵犯)、有阳性家族史。肿瘤细胞基因未见到详细结果,预后不良基因包括肿瘤融合基因中存在MLL、BCR/ABL及BCR/ABL样基因,染色体del(6q)及NGS检测肿瘤存在TP53、NRAS、KRAS、PENT等耐药基因和预后不良基因的,还有病理提示EPT或伴髓系标记等因素均为预后不良因素。本患儿未见到以上结果,未查?有阳性家族史的病人还建议查胚系700 基因,看看来自哪组先天基因,才能决定下步什么治疗方案更获益。
4、T淋巴母细胞淋巴瘤标准的一线诱导方案是VDLD(包括儿童和成人方案),其中最主要的药物是左旋门冬酰胺酶或者培门冬酶,国内外研究都提示如果不用这个药预后相差很大。而柔红霉素由于对心脏毒性很大,会造成孩子远期心脏衰竭,在儿童青少年是严格限制剂量的,总量不能超过280mg。本患儿一个疗程就用了60mgx3次,这么大剂量要注意心脏毒性反应,也会对以后的治疗造成困难。
5、通常一个疗程VDLD骨髓要达到完全缓解(大约1个月),之后进行2个疗程CAM方案(大约1个半月-2个月),三个疗程后要求瘤灶全部消失,达到完全缓解,所以此时最好做PET/CT。三个疗程未达完全缓解就要走高危Block方案,如果1-2个Block后达到缓解就要进行庇护所预防和巩固治疗(包含大剂量甲氨蝶呤)。
6、如果符合移植条件,至少巩固三个大剂量甲氨蝶呤之后再考虑移植,不然移植后也会中枢复发。还有移植之前至少鞘注10-12次。国际规范T母细胞一般以异基因移植比较好,特别有家族史的病人,一定要异基因,还要根据基因筛查结果选供者,避免复发。
7、如果不符合移植条件的病人,在完成诱导缓解—巩固治疗—延迟强化等方案(通常中危9个疗程、高危11个疗程)后进入维持治疗,维持64周—88周(不同方案时间不同),期间还要评估和打鞘。
8、患儿总体预后应待基因和其它危险因素确定后才能判断。仅仅纵膈大包块不能按时缓解就可能预后不良。T淋母治疗是一次性的,没有很得力的二线治疗,奈拉滨、CD38、CD7-CART都在探索。最好还是找个经验多的地方,一次性治愈。
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