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男性,66岁,血管免疫母T+边缘区淋巴瘤一疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-4-30 16:31:31 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年9月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,66岁
肺气肿,间质性肺炎,胆囊息肉。
2017.10发现胳膊上臂内侧长黄豆大小结节,北京友谊医院病理诊断:首先考虑粘膜相关边缘带B细胞淋巴瘤,伴明显浆细胞分化。免疫组化:CD3(-),CD21(-),CD20(部分+),Ki-67(20%),BcL-2(-),Bcl-6(-),CD38(部分+),CD138(部分+),Lambda(-),Kappa(浆样分化++),MUM-1(部分+),Pax-5(部分+),CD5(-),CD43(+++),CD23(-),EMA(-)。
2017.11起予以2周期CHOP方案后进入临床随访阶段。
2018.10发现术区又长出两个小包块,市人民医院病理诊断:边缘带细胞淋巴瘤,伴明显浆细胞分化。免疫组化:Bcl-2-,CD20+,CD21-,Ki-67(20%),Kappa-,Lambda-,CD43++,CD38+。北京张燕林病理会诊:(左上肢皮下结节)皮肤非霍奇金粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD21 FDC网+,CD20滤泡+、外+,CD3间区+,Ki67阳性细胞数生发中心高、外20%,CD10生发中心+,BCL-6生发中心+,BCL-2生发中心-,CK-,CyclinD1-,Kappa+/Lambda散在+、呈单克隆表达。
2018.11起予以4周期BR方案治疗。
2020.6发现腹股沟下大腿根处包块,且长得速度非常迅速,
8.19中心医院病理诊断:(右腹股沟)符合外周T细胞淋巴瘤,亚型倾向Lernnert型。免疫组化:ALK(-),Bcl-2(+),CD3(+),CD4(+),CD5(部分+),CD7(+),CD8(-),CD10(-),CD15(-),CD20(灶性+),CD21(FDC+),CD30(散在+),CD38(散在+),CD79a(灶性+),CD138(散在+),GATA3(-),Ki-67(70%+),PAX5(灶性+),TIA-1(+),EBV-EBER(NS)。
2020.9.4予以第1周期CHOP方案治疗。
2020.9.7北京高子芬病理会诊:(右腹股沟)倾向血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD163(散在+),CD68(多量+),CXCL13(+)。
2020.9.21北京张燕林病理会诊:(腹股沟)淋巴结非霍奇金外周成熟T细胞淋巴瘤,现有免疫表型支持血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴RS样细胞。(左上肢皮下结节)皮肤非霍奇金粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤。基因重排PCR检测结果: Vβ+Jβ1/2及Dβ+Jβ1/2管呈单克隆性重排,Vβ+Jβ2呈 优势克隆性重排。

疑问
1、根据患者目前病理结果,继发第二种淋巴瘤,是否还需要加做基因检测等其他检查?
2、请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。
3、之后是否建议维持或巩固治疗?除化疗外,是否还有其他治疗办法?

答复
1、病理诊断为第二肿瘤,血管免疫母或外周T,如有标本,建议二代测序,①协助明确亚型诊断。②寻找合适靶向药物。
2、血管免疫母或外周T一般以CHOP-E方案或CHOP方案为主,±西达本胺,患者已进行CHOP方案,可在第二疗程前B超评估一下疗效,以决定是否调整方案,如效果不满意,可先加西达本胺2-3周期后评估。扔不满意可改CHOPE。
3、患者有肺气肿,间质性肺炎病史,使用CHOPE方案时,可根据患者耐受情况酌情减量。
4、查血EBV-DNA。
5、疗效满意达CR后至少巩固3疗程(全程7-8疗)后西达本胺维持1-2年。
6、患者CD4,CD7阳性,CD30散在(+),有相应的CART和靶向药,可做为备选。
7、皮肤B-NHL是否已CR?后期维持时可西达本胺+来那度胺,覆盖2个肿瘤。
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