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男性,61岁,ALK阴性间变大淋巴瘤治疗中进展病例分析

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2021-5-14

一生平安

发表于 2021-4-25 11:31:21 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年9月2日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
男性,61岁
2014.4无明显诱因右手臂出现红色包块,2014.6逐渐增大,无其它明显症状,到市第一人民医院就诊,考虑淋巴增生疾病,未治疗,建议到重医附一院取包块活检。
2015.7附院病理诊断:(右前臂)CD30阳性的皮肤T细胞淋巴瘤,后未予以治疗。
2015.9.29包块逐渐增大至约3*4cm大小,高于正常皮肤约1cm,呈浅红色,至医院行PET/CT示:右前臂内侧局部皮肤稍增厚,FDG代谢轻度均匀增高,符合淋巴瘤表现,请结合临床;脑、颈部、胸部、腹盆部未见异常;颈胸腰椎退行性变。
2015.10.9医院予以放疗30次,病灶完全消退。后进入临床随访阶段。
2018.1无明显诱因出现左手臂出现红色包块,无疼痛,轻度瘙痒,后包块进行性增大。
2018.6.25于全景红岭医学影像诊断中心行PET/CT示:右前臂未见异常密度及异常FDG代谢,左前臂中段桡侧皮肤及皮下结节,考虑淋巴瘤浸润;脑及头颅平扫未见异常;右侧上颌窦慢性炎症;颈部未见异常;冠状动脉钙化;脂肪肝;左肾上极囊肿;颈椎反曲;脊柱退行性变。淋巴瘤复发,全身其它位置无病灶。再次放疗30次,病灶完全消退。后进入临床随访阶段。
2019.2间断出现发热,体温38.7℃,4月初无明显诱因出现双侧肩痛,考虑肩周炎,给外敷药物后缓解,4月下旬感腰部胀痛,考虑腰肌劳损,外敷药物无好转,且逐渐加重。
2019.6.24于人民医院行磁共振:所见脊柱多发椎体及附件结节状、斑片状混杂信号,以等/稍长T1长T2为主,T2抑脂序列呈高信号改变,考虑肿瘤性病变(转移可能性大)。
2019.6.27行CT示:双肺下叶少许炎症,右肺下叶含气不良。超声示:脾大。骨髓细胞学:见大量异常细胞;骨髓活检:见大量异常细胞,考虑为肿瘤骨髓没润;骨髓免疫分型:原始细胞占有核细胞1.48%,未见明显异常表型。
2019.7.3医院行腋窝淋巴结活检,病理诊断:ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。
7.9病理会诊:(腋窝)考虑ALK阴性的问变性大细胞淋巴瘤。免疫组化:CD2(+),CD3(个别阳性),CD4(+),CD7(个别阳性),CD8(个别阳性),CD20(-),CD30(+),EBER(-),PAX-5(-),EMA(-),ALK淋(-),TIA-1(-),CD56(-),Ki-67(90%)。IV期B组,IPI评分4分。后予以第1周期CHOPE方案治疗。治疗后疼痛消失,骨穿示无异常细胞。2019.8.12、9.6给予第2-3周期CHOPE方案治疗。骨穿均无异常。2019.9.3骨髓细胞学:偶见可疑淋巴瘤细胞。
2019.9.26行CT示:多发骨质破坏,提示肿瘤侵犯,较前相比未见明显改变;肝VI段小结节,较前变化不大;左肾囊肿;右肺尖少许间隔旁型气肿,双肺下叶胸膜下少许炎症;左锁骨下动脉壁、主动脉壁及冠状动脉壁钙化,双侧胸膜增厚;胸骨、胸椎及双侧肋骨多发骨质破坏,右侧第1肋骨、胸1、3、4椎体棘突骨折,建议结合骨扫描。
2019.10.8予以第4周期改良版Hyper-CYAD方案治疗。4周期后行PET/CT:左侧服窝淋巴结较前缩小、减少,FDG摄取较前减低(大小约1.23*0.93cm,SUVmax16.74);原肝S8段病变,现已消退;全身骨骼淋巴瘤浸润,FDG摄取较前减低(SUVmax5.12);提示肿瘤活性受抑制。因年纪较大,医生不建议移植。
2019.11.4、12.17予以第5-6周期改良版Hyper-CYAD方案治疗。
2020.1.13、3.1予以第7-8周期ECHOP方案治疗,第8周期中发现左上臂再次出现红色包块,怀疑病情进展。
4.15重庆全景医学行PET/CT:现左侧腋窝淋巴结体积明显缩小,FDG代谢明显减低(最大直径约1.00cm,SUVmax2.11);肝S8段近膈项处病灶体积缩小,未见异常FDG代谢;全身骨骼异常密度改变,未见异常FDG代谢,考虑为肿瘤活性明显受抑;左上臂远端肽二头肌间隙团块状软组织影,伴异常FDG代谢(最大截面约3.93*3.17cm,SUVmax7.58),考虑淋巴瘤浸润;多维尔评分:5分;脑显像及头颅平扫未见异常;甲状腺左叶低密度结节,考虑结节性肿;右侧上颌窦轻度炎症;两肺下叶炎症;双侧胸膜稍增厚;冠状动脉及主动脉硬化;脂肪肝;左肾囊肿;脊柱退行性改变。医生建议放疗,放疗20次后,红色包块完全消失。同时予以服用西达本胺维持治疗,药量为一次6颗。
5.12病理诊断:(左手臂)考虑ALK(-)的间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化:CD138(-),CD2(+),CD43(+),CD45(+)CD79a(-),CD15(+),MPO(-),CD21(-),CD68(个别+),CD34(血管+),TdT(-)。
7.3行增强CT示:左肺上叶及双肺下叶多发小结节,较前新增,考虑转移性病变可能;右肺尖少许间隔旁型气肿,双肺下叶胸膜下少许炎症,较前未见明显变化;左锁骨下动脉壁、主动脉壁及冠状动脉壁钙化,双侧胸膜增厚;胸骨、胸椎及双侧肋骨多发骨质破坏,右侧第1肋骨、胸1、3、4椎体棘突骨折,转移性病变可能,建议结合骨扫描。由于患者有感冒咳嗽,怀疑是炎症引起,医生建议随访。
7.26医院行骨病理:骨髓病变为淋巴组织肿瘤累及,结合病史,符合成熟T细胞淋巴瘤累及,且CD30(+)。
8.3前后出现发热,左腋窝、左侧锁骨出现淋巴结肿大,左上臂出现红色小包块,提示复发。8.8行增强CT示:左肺上叶及双肺下叶多发小结节,较前病灶明显增多增大,符合转移表现;右肺尖少许间隔旁型气肿;左侧锁骨上窝及左侧腋窝淋巴结肿大;左锁骨下动脉壁、主动脉壁及冠状动脉壁钙化,双侧胸膜增厚;胸骨、胸椎及双侧肋骨多发骨质破坏,右侧第1肋骨、胸1、3、4椎体棘突骨折,符合转移性病变表现。骨穿结果为70%异常。
8.10予以CD30单抗+小剂量化疗(环磷酰胺+地塞米松+吉西他滨),用药后第2天发现皮肤红色疙瘩明显消了,腋窝和锁骨肿大淋巴结明显缩小。
8.23-8.27出现低热,发现手臂和大腿皮肤出现红色疙瘩最大2公分,臀部和手臂出现皮下淋巴结肿大约4公分,最近三天未发热,这两天情况消退一部分,最近两天没有新长结节。
8.28行CT示:双肺结节明显减少减小,骨质多发异常密度影;双肺较大结节约1.7*0.8cm;纵膈无明显肿大淋巴结,未见明显积液。
目前患者状态稳定,吃饭睡觉正常。

疑问
1、目前只用了一次CD30单抗联合化疗,现在提示进展,是否药物剂量不够还是本身对药物无效造成?
2、8.28的CT显示肺部小结节明显缩小减少,是否可以说明药物有一定效果?骨质多发异常密度影,主治为了减小患者的痛苦,不建议再做骨穿,默认骨髓异常。是否需要加做?
3、目前主治建议姑息治疗,请问主任有无其他化疗方案可以尝试?家属想再争取。
4、现在转去北京治疗是否合适?

答复
1、从治疗结果看,CD30单抗联合化疗治疗是有效的,但是一次治疗是不够的,至少需要治疗4-6个疗程。另外治疗方案和剂量还有调整的余地,有可能进一步提高治疗效果。
2、CD30单抗联合化疗治疗是有效的,需要系统的,规范的治疗,效果还能更好。骨髓里有肿瘤细胞,就是肿瘤侵犯造血系统了,了解这个情况后,暂时不必频繁的检查,治疗达到形态学完全缓解后,再做骨穿了解治疗效果。
3、CD30单抗联合化疗是一种治疗非常有效的治疗方案,仅仅治疗一次是不够的,如果希望治疗效果更好,需要继续化疗下去,同时把化疗方案环磷酰胺+地塞米松+吉西他滨改为吉西他滨+盐酸氮芥+脂质体阿霉素,化疗联合CD30单抗。治疗2,4疗程后复查病灶变化,并评估疗效。
4、如果治疗方案明确,在当地治疗还是来北京治疗都可以。因为北京住院时间长,在外地费用花销大,生活也不方便。最好在当地治疗,如果实在不放心来北京治疗一个疗程后,再回当地继续治疗也可以。
CD30单抗联合吉西他滨+盐酸氮芥+脂质体阿霉素的用法:
CD30单抗:100mg,静脉滴注,第一天。
吉西他滨:1克/每平米体表面积,静脉滴注,第二天。
盐酸氮芥:15mg,静脉滴注,第二天。
多柔比星脂质体:30mg,静脉滴注,第二天。
每三周一个疗程。
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