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女性,55岁,侵袭性B细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-4-19 11:32:41 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年10月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,55岁
2019年底至2020年初无意中发现左颈部有肿块,查血示:乳酸脱氢酶高达1790。于医院普外科挂水消炎无明显效果,做CT平扫发现颈部和腹部等多处淋巴结肿大,建议到血液科检查治疗。
2020.4.15医院病理诊断:(颈部)高度疑侵袭性B细胞淋巴瘤,建议再次活检。免疫组化:CD20(+),Pax-5(+),OCT-2(+),CD3(-),CD5(-),CD21(残存FDC+),CD10(-),Bc1-6(+),CD30(+),MUM1(+),ALK p80(-),CD163(-),PD-1(-),CD15(-),LCA(+),Ki-67(+),EBER(-)。
4.28行PET/CT:左侧颈部、两侧锁骨区、左侧腋窝、纵隔内气管前腔静脉后、隆突下、右侧心包脂肪垫内、左侧内乳淋巴区、腹腔内肝门区、小网膜囊、肠系膜区、脾门处、腹膜后、两侧盆壁、腹股沟区见多发大小不等淋巴结,较大短径约2.7cm,放射性摄取异常增高SUVmax38.8,考虑淋巴瘤多发浸润可能大;脾包膜处斑点状放射性摄取增高;左肺上叶后段见微小结节影,放射性摄取未见增高;右肺上叶小泡性肺气肿;直肠末端见局灶性放射性摄取增高影,痔疮不除外;胆囊术后改变;副脾;子宫肌瘤不除外,建议B超复查;部分椎体边缘轻度骨质增生。
5.7人民医院病理诊断:(腹部穿刺)符合侵袭性B细胞淋巴瘤,建议FISH行相关基因检测排除高级别B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(+),Pax-5(+),CD3(-),CD5(-),CD21(-),CD10(-),Bc1-6(+),CD30(-),MUM1(+),Bcl-2(>50%+),Cyc1inD1(-),C-myc(>40%+),P53(>85%+),Ki67(>90%+),原位杂交EBER(-)。FISH:BCL2、BCL6、C-MYC基因均未见明显异常。IV期,IPI评分4分,高危组。
5.9、5.30予以第1-2周期ABT-199联合R-CHOP方案(美罗华700mg d0+ABT-199 800mg d1-7+环磷酰胺1.3g d1+脂质体阿霉素(多美素)50mg d1+长春地辛5mg d1+波尼松50mg bid d1-5)治疗。
6.18二疗后行PET/CT:原肿大及高代谢淋巴结影基本消失,目前仅腹膜后见多个短径不超过1.0cm小淋巴结影,代谢未见增高,考虑治疗有效;左肺上叶后段见微小结节影,左肺下叶后基底段纤维索条及小硬结影,均考虑良性改变;右肺上叶小泡性肺气肿;直肠末端见局灶性放射性摄取增高影,痔疮不除外;胆囊术后改变;副脾;子宫肌瘤不除外,建议B超复查;部分椎体边缘轻度骨质增生;胸6及腰4内FDG代谢轻度增高,考虑非特异性摄取。
7.2基因血浆检测:体细胞变异、胚系致病变异均未检出有突变。
6.19-9.13予以第3-6周期ABT-199联合R-CHOP方案治疗,剂量同前。
10.5基因血浆检测:体细胞变异、胚系致病变异均未检出有突变。
10.9六疗后行PET/CT:横膈上下未见明显肿大及代谢增高淋巴结,疗效达到CR;骨骼弥漫性代谢增高,考虑治疗后改变;两肺散在微小点状结节,考虑良性结节;右肺上叶小灶性肺气肿;左侧斜裂胸膜稍增厚;食管贲门交界处片状代谢增高,考虑炎症;直肠末端痔疮可能;胆囊切除术后;副脾;左肾小囊肿;肠系膜区脂膜炎可能;右侧乳腺内上象限似见软组织结节,代谢未见增高,请结合专科检查;子宫局部稍膨隆,请结合超声;部分椎体边缘骨质增生;蝶窦及右侧上颌窦炎症。
(做了一次骨穿没问题,做了6次腰穿并给药预防也没问题。)
5.19基因检测:(浅表淋巴结)具有明确或潜在临床意义的变异有3个(IGHJ基因:IGHV1-46-IGHJ4,丰度46.10%;TP53基因:p.M2371,丰度22.04%;TP53基因:p.R237C,丰度9.96%)。

疑问
1、根据患者目前的评估结果,请主任做出疗效评价。
2、目前主治建议做自体移植,请问主任移植是否必要?考虑到患者年纪稍大,如不移植是否需要服用其他药物进行巩固治疗?请主任出具具体的巩固方案。
3、此患者预后如何?

答复
1、患者DLBCL,NON,Ⅳ期,ABC亚型,双表达ki67>90%,P53突变型,均为病理预后不良因素。
2、ABT-199+R-CHOP治疗2周期后PET/CT示;代谢缓解(MCR)6疗后PET/CT;CR,肿瘤对化疗及BCL-2抑制剂敏感。
3、从病理特点考虑;建议行APBSCT,若不愿移植,建议8疗程治疗,结疗后R2或R-ABT199维持1-2年。
4、若不移植,并已出组可自由选择化疗方案,建议1-2个高剂量MTX方案或R-EPOCH方案(可根据承受力适当减量)如不能变方案,可予替莫唑胺(化疗+替莫唑胺)加强中枢预防,或维持时应用来那度胺(R2)
5、定期复查(停药1.5年内每3个月复查一次)
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