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女性,31岁,霍奇金合并T细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-3-24 11:15:47 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年11月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,31岁
胃溃疡史。
2019.9月出现左侧锁骨下淋巴结肿大,未引起重视。
2020.4出现不明原因发热,最高39℃,先后在镇卫生院、县医院、一附院就诊,后出现右侧腰痛,右腿痛,肺部检查发现病灶,经穿刺活检后认为是炎症,给予抗炎治疗后未见好转。
2020.5行CT示:左下肺近肺门处软组织影,大小约38*27mm,占位待排;右肺多发结节,较大约15*21mm;左肺下叶慢性炎症;左锁骨上窝、纵膈内淋巴结肿大。超声示:脾内低回声;左侧锁骨上异常肿大淋巴结,较大约22*13mm;右侧锁骨下动脉内中膜增厚;左侧颈部多发肿大淋巴结,大小约33.1*19.8mm;腹膜后多发肿大淋巴结,较大约23.6*8.1mm。
5.18行PET/CT:左肺下叶脊柱旁软组织影代谢活跃(大小约2.7*3.2cm,SUVmax20.8),右肺中、下叶多发高密度结节代谢较活跃(SUVmax4.9),左颈(大者约1.9*2.2cm,
SUVmax15.8)、纵隔及左肺门(大者约1.6*2.0cm,SUVmax18.8)、腹腔及腹膜后(大者约1.4*2.0cm,SUVmax8.9)及双侧髂血管旁(大者约0.5*1.3cm,SUVmax7.8)多发肿大淋巴结代谢活跃,肝多发稍低密度结节代谢活跃(大者约1.8*1.9cm,SUVmax15.3),脾内多发代谢活跃灶(SUVmax12.5),右肾皮质多个代谢活跃灶(SUVmax11.5),所示全身骨骼多发代谢活跃灶(SUVmax23.7),以上考虑恶性病变,淋巴瘤不除外;右肺下叶前基底段混杂磨玻璃密度结节代谢较活跃(大小约1.9*2.0cm,SUVmax4.7),建议结合病理;鼻中隔右偏;子宫腔代谢较活跃,考虑生理性摄职;双侧附件区囊肿。
5.22骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒:红=8:1;粒系增生活跃,除杆状核粒细胞外,其余阶段粒细胞比值均增高,粒细胞形态大致正常;可见嗜酸粒细胞;红系增生活跃,中、晚幼红细胞比值诚低,幼红细胞形态大致正常;成熟红细胞大小、形态大致正常,血红蛋白充盈可;淋巴细胞比值减低,形态正常;巨核细胞200个以上/片,血小板小簇状可见。骨髓病理:骨髓组织增生活跃,粒红系增生,巨核细胞不少。骨髓流式:淋巴细胞占4.2%,比例减低;CD34+CD117+早期髓系细胞占0.4%,比例正常,表型正常;粒细胞占91%,比例增高;单核细胞占2.8%,比例减低;嗜酸粒细胞占0.3%。
5.28病理诊断:(左锁骨上窝)考虑为EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。免疫组化:AE1/AE3(CK)(-),CD20(大细胞+),CD3(背景细胞+),CD30(大细胞+),CD15*(-),CD79a(大细胞-/+),CD21(FDC+),PAX-5(大细胞+),MUM-1(大细胞+),Bob-1(大细胞+/-),Oct-2(大细胞+),Ki-67(+约30%),EBER(+)。
6.19病理诊断:(左颈)倾向经典霍奇金淋巴瘤,外周T淋巴瘤伴RS样细胞不除外。免疫组化:CD20(大细胞强弱不等+),CD79a(大细胞强弱不等+),PAX-5(大细胞+),CD30(大细胞+),CD15*(大细胞+),CD21(FDC网破坏),LCA(CD45)(大细胞-),Oct-2(+),Bob-1(+/-),CD3(背景+),MUM-1(大细胞+),ALK(5A4)(-),Ki-67(较多+),CD2(+),CD5(+),CD7(+),CD4(-),CD8(+),TIA-1(+),GranzymeB(+),CD68(+),CD163(+),PD-1*(-),CXCL-13(-),CD10*(-),Bcl-6(大细胞+),EBER(+)。(肺穿刺)纤维组织增生伴淋巴细胞、中性粒细胞等细胞浸润。淋巴瘤基因重排:IG、TCR基因检测到多克隆性重排。
7.3行CT示:左肺下叶近肺门处占位伴阻塞性肺炎,较前好转;右下肺高密度影,较前相仿;右肺下叶小结节,较前变化不大;双肺炎症,较前部分稍好转;原双侧胸腔少量积液,较前消失;心包少量积液,较前减少;纵隔内及左锁骨上肿大淋巴结,较前基本相仿;腰1椎体高密度影,请结合骨扫描。腰椎平扫:腰1、2、4、5、骶1椎体异常信号,考虑淋巴瘤浸润;骶管囊肿;腰3/4、4/5棘间软组织水肿。
7.14医院病理会诊:(左颈)经典性霍奇金淋巴瘤,混合细胞亚型;局部淋巴窦内见幼稚淋巴细胞,考虑为局部合并外周T细胞淋巴瘤。免疫组化:霍奇金瘤细胞CD20(少量+),CD79a(-),Pax-5(+),CD30(+),CD15(-),CD3(-),CD5(-),CD7(-),TdT(-),MPO(-),CD43(-),CD10(-),CD99(-),CD1a(-),MUM-1(+),Ki-67(+),EBER(+),幼稚淋巴细胞CD3(+),CD5(+),CD7(+),CD43(+),CD99(+),CD20(-),CD79a(-),CD30(-),CD15(-),Pax-5(-),TdT(-),MP0(-),CD10(-),CD1a(-),MUM-1(-),Ki-67(约95%+),EBER(-),CD68(组织细胞+)。T淋巴瘤克隆性基因重排为阳性。IV期B组,IPS 3分。
7.15予以第1周期信迪利单抗+DA-EPOCH方案治疗,化疗期间出现腋窝和右侧腰痛。
8.13予以第2周期信迪利单抗+EACOPP方案治疗,后查血示:中性粒细胞绝值0.01×10^6/L,血小板23×10^9/L,予以升白细胞、血小板处理后好转,化疗期间无明显疼痛。
9.15二疗后PET/CT:左颈IV区、左侧锁骨上/下区(大者约0.9*1.1cm)、纵隔、左肺门、腹腔及腹膜后多发小淋巴结代谢未见异常,考虑治疗后改变,较前病变数目明显减少、体积减小、代谢消失;右肺下叶前基底段小斑片状高密度影较前体积明显减小(范围大小约1.1*1.2cm)、代谢消失;L1椎体、骶骨右份、右侧耻骨病变较前代谢消失,考虑治疗后改变,余全身骨骼多发代谢活跃灶消失;原左肺下叶脊柱旁软组织肿块代谢活跃灶消失;原右肺中、下叶多发高密度结节代谢较活跃灶消失;原肝脏、脾脏及右肾多发代谢活跃灶消失;鼻中隔局部
右偏;子宫腔代谢稍活跃,考虑生理性摄取;双侧附件区囊肿;脾脏均匀性代谢稍活跃,所见中央及外周骨髓代谢较活跃(SUVmax4.0),考虑反应性改变。
9.17、10.28予以第3周期信迪利单抗+EACOPP方案治疗。
10.29行CT示:左肺下叶近肺门处病变,较前缩小;右肺下叶混合磨玻璃灶,较前实性成分略减少;左肺下叶轻微慢性炎症,较前好转;原右肺下叶小结节,此次未见显示;纵隔内及左颈根部淋巴结,较前缩小;腰1椎体高密度影,较前密度增高,请结合相关检查。出现较重的腰背痛和左下侧疼痛,行走时加重。
10.30予以第4周期信迪利单抗+EACOPP方案治疗,化疗后腰痛明显减轻。
化疗间期时有腹痛腹泻恶心呕吐,胃食管反流,头晕,盗汗,声音嘶哑,食欲欠佳,睡眠欠佳。
从化疗第二次开始,每次化疗都会出现中性粒缺乏(0.5以下),血小板多次至50以下。
主治拟此次化疗出院前根据恢复情况行干细胞采集,或者下一次住院时做PET/CT评估,根据结果采干,做自体干细胞移植准备。

疑问
1、同时发生两种淋巴瘤的病例是否常见?有无误诊的可能?是否需要再次完善病理会诊?
2、腰1椎体高密度影,,腰痛剧烈,结合末次化疗间隔6周,化疗后疼痛减轻,是否提示该处肿瘤细胞浸润增多?请主任对4疗后的检查结果做出疗效评价。
3、第四疗后评估,根据结果进行干细胞采集,时机选择是否合适?请主任给出对后续治疗的建议,选择什么方案继续化疗?
4、若在贵院进行下一步治疗和移植,能否按时住院?若有延迟排床位,一般会排多久?

答复
1、复合淋巴瘤在临床比较少见,但也经常遇到,我们的病人中有初治诊为霍奇金治疗过程中肺出现包块,病理为外周T与你的情况相似。
2、霍奇金多病变局限,而本病例起病广泛,临床特点类似外周T,估计诊断误差不大,EACOPP方案是跨双系列的(对两类疾病都有效)如对诊断仍有疑问可请李小秋或北京的周小鸽,高子芬教授之一会诊。
3、密切观察并复查腰1高密度影,必要时穿刺活检。
4、2疗后PET/CT示代谢缓解,全身未见病理代谢活性,但扔残留淋巴结及包块影,3疗椎体出现高密度影,4疗后无影像学检查结果,无法判断疗效,5疗前PET/CT检查,如无新代谢活性,则扔为MCR,若出现新的高代谢部位,建议,穿刺病理检查。
5、采干可在第5或第6疗程,采干前完善检查,包括骨髓检查+TCR重排。
6、如出现新的问题,要考虑+CD30单抗,如仍处于代谢缓解,可暂不换方案。
7、如到三院移植,需现在联系,预约。
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