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女性,45岁,外周T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-3-17 17:20:40 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年12月31日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,45岁
乙肝
2020.9乏力18个月,加重1个月,入院查体。查血示:血红蛋白49 g/L,血小板计数92*10^9/L。超声示:双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大;肝肿大;右肝囊肿;右肝低回声结节;肝门区淋巴结肿大;脾肿大;双肾实质回声稍增强;宫颈潴留囊肿;右侧附件区液性区(卵巢囊肿?);盆腔少量积液。
9.7骨髓病理:骨髓纤维化,有核细胞增生活跃(80%),粒:红=12.2:1,中幼及以下阶段为主;巨核细胞可见,散在及成簇分布,部分胞体偏小,可见单圆核及多核巨核细胞;淋巴细胞、浆细胞、组织细胞散在;MF-2至3级,masson染色0-1级;骨髓纤维化,巨核细胞发育异常。III期B,IPI评分2分。
9.15医院病理诊断:(左颈)外周T细胞淋巴瘤,非特指型。免疫组化:CD3(部分+),CD20(B细胞+),CD21(FDC+),CD5(部分+),CD4(+),CD8(少量+),TIA-1(+),GranzymeB(-),Perforin(-),ALK(-),Ki67(约70%+),CD2(部分+),CD7(部分+),TdT(部分+),CD56(+),EBER(-)。基因检测:未检测到JAX2基因12号CALR基因9号外显子突变。
9.17予以第1周期DA-EPOCH方案(多柔比星16.2mg d1-4+依托泊苷80mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+地塞米松40mg d1-5+环磷酰胺1.2g d5)治疗。
10.15予以第2周期DA-EPOCH方案治疗,剂量同前。后由于骨髓抑制造成了感染,予以泰能、厄他培南、斯沃、左氧氟沙星、卡泊芬净抗感染。
11.15予以第3周期DA-EPOCH方案(多柔比星12.96mg d1-4+依托泊苷64mg d1-4+长春地辛1mg d1-4+地塞米松40mg d1-5+环磷酰胺0.96g d5)治疗。
12.22骨髓病理:淋巴瘤骨髓浸润证据不足,骨髓纤维化、巨核细胞发育异常。骨髓纤维化,有核细胞增生活跃(85%)。
12.23行PET/CT:全身骨髓弥漫性浸润(SUVmax4.69);脾脏浸润(上下径约17.3cm,前后径约14cm,SUVmax3.6);全身多发部位淋巴结浸润(直径多在1.0-2.5cm之间,
SUVmax3.7);右侧颞叶软化灶(范围约2.8*2.3cm);左侧上颌窦慢性炎症;双肺多发慢性炎症;余未见明显异常。
近期查血示:白细胞1.38×10^9/L,红细胞计数2.4×10^12/L,血红蛋白74 g/L,血小板14×10^9/L。本月由于血象升不上去暂时未继续治疗。
今日血象白细胞0.89;血小板3,血红蛋白61

疑问
1、根据患者目前的骨髓病理,是否可排除淋巴瘤侵犯?还需要加做哪些检查?
2、目前输血小板效果不佳,还有什么其他办法?不能按时完成治疗,是否会产生耐药?
3、请主任评估目前的治疗效果如何?
4、下一步如何治疗?请主任给与治疗建议。

答复
1、根据9月7日和12.22日病理均无骨髓淋巴瘤累及的证据,建议复查骨髓时加做流式,TCR重排“以协助判断,否则造血恢复骨髓可高代谢”
2、DA-EPOCH方案,常致骨髓抑制,有些患者骨髓造血恢复较慢,此时化疗时间可适当延长,以避免严重感染。
3、化疗前无PET/CT做对比,无法评价疗效,但12.23时,PET显示患者未达代谢缓解。
4、患者化疗前无淋巴结大小的描述,无法对比,如缓解淋巴结缩小>50%,可继续原方案(调整剂量)如淋巴结缩小未达50%,建议换方案,并加西达本胺,如ICE,GDP等。
5、仍有标本的话可行二代测序,寻找靶向药。
6、如能达CR,一线可行自体干细胞移植。
7、病理加染CD30.PD-1.如阳性可用CD30单抗及PD-1。
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