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男性,68岁,ALK阴性间变大细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-3-15 11:47:49 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年12月28日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,68岁
高血压2级,肾病伴慢性功能肾不全。
2020.5无明显诱因左侧腹股沟出现包块,直径约2cm,查血示:白细胞8.29*10^9/L,淋巴细胞比例30.9%,单核细胞比例8.9%,血红蛋白143 g/L,血小板149*10^9/L。超声示:左侧腹股沟探及多个异常淋巴结回声,大者约30*14mm。后行淋巴结切除活检。
9.2病理会诊:非霍奇金淋巴瘤,外周T细胞性淋巴瘤(侵袭性)。鉴别诊断包括:外周T细胞淋巴瘤,非特指,伴CD30(+);ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化:不典型淋巴样细胞CD20(-)、CD3(+)、CD5(+,p)、CD4(-)、CD8(-)、CD10(-)、Bcl-6(+,少数)、CXCL-13(-)、PD-1(-)、CD30(+)、ALK(-)、TIA-1(+,少许)、粒酶B(-)、Ki-67/MIB-1(+,约80-85%)、残存的滤泡树突状细胞CD21(+)、EBER1/2-ISH(散在个别+,约0-1个/HPF)。基因重排:见TCRG克隆性及IgH较低扩增峰,未查见IgK克隆性扩增峰。FISH:检测检出DUSP22基因易位,未检出TP63基因易位。基因突变:未检出RHOA基因2号外显子突变及IDH2基因172密码子突变;一级变异 KMT2D:NM_003482:exon39:c.10782_10784del:p.3594_
3595del变异比例6%。
9.8医院行PET/CT:左侧腮腺深部糖代谢增高结节(大小约20*16mm,SUVmax17.57),倾向淋巴瘤累及;左侧腹股沟淋巴结坏死伴糖代谢增高(大小约35*24mm,SUVmax1.36),考虑淋巴瘤累及;双肺少许陈旧性病变;双侧髋关节周围软组织糖代谢增高,炎性病变可能。
9.21北京高子芬病理会诊:(左大腿)间变大细胞淋巴瘤,ALK阴性,小细胞占比约75%。免疫组化:Ki-67(80%+),CD20(-),CD3(+),CD7(部分+),CD4(少量+),CD5(-),CD8(少量+),CD30(+),CD21(FDC+,残留),CD10(-),TdT(-),ALK(-),EMA(少量+),GramB(部分+),TIA1(部分+),MUM1(+),CD56(散在+),EBV-EBER(个别+)。
9.9骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒系占52.5%,各阶段细胞均可见,以中性晚幼、杆状和分叶细胞为主,形态未见明显异常。骨髓流式:未见明显异常表型T淋巴细胞。骨髓活检:造血组织予脂肪组织之比为1:1,粒红比为3:1,以分叶核粒细胞为主;巨核细胞0-1个/HPF;三系细胞形态未见明显异常;网状纤维不增加(MF-0)。免疫组化提示未见确切淋巴瘤浸润。
9.10超声示:左侧腮腺内查见大小约23x17x17mm的弱回声团,边界较清楚,形态较规则。
9.18、10.14、11.9予以第1-3周期CD30单抗联合CHP方案(CD30单抗100mg d1+环磷酰胺1200mg d3+表柔比星90mg d3+强的松30mg d3-7)治疗。
12.4医院行PET/CT:全身未见活性肿瘤残留征象;左侧腮腺结节糖代谢异常增高符合Warthin瘤征象(大小约20*15mm,SUVmax12.76),较前无明显变化;左侧腹股沟囊状低密度结节未见糖代谢增高,大小约34*29mm,考虑治疗后改变;双肺少许陈旧性病变无明显变化;肝囊肿;前列腺钙化。
12.7予以第4周期CD30单抗联合CHP方案治疗,剂量同前。

疑问
1、请主任对3疗后的评估做出疗效评价。
2、腹股沟区的病灶,是否需要进行放疗?是否考虑结疗后切除?左侧腮腺结节糖代谢异常增高符合Warthin瘤征象,是否需要处理?
3、建议下一步如何巩固?做几个疗程?结疗后是否需要维持治疗?如需要,除CD30单抗以外还有无别的药物可以使用?建议巩固多久?
4、结疗后的复查都需要做哪些检查?
5、巩固期间可否用中药进行调理?

答复
1、ALK(-)间变T-NHL,CD30单抗+CHP方案,3疗后PET/CT显示代谢缓解,左腹股沟囊状低密度结节;3.4×2.9cm,左腮腺结节可暂观察,必要时活检以证实为warthin瘤。
2、化疗至少6个疗程,如骨髓尚能耐受,可适当加VP-16(CHOPE方案去除长春地辛+CD30单抗)
3、结疗后可用西达本胺或来那度胺维持1-2年。
4、如结疗后左腹股沟结节大小未变,可考虑局部切除或放疗(全身淋巴结彩超证实其他部位无病变)
5、warthin瘤属于良性肿瘤,一般可不处理。
6、结疗后每2-3个月复查淋巴结彩照,LDH,β2-MG,ESR,CRP等。
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