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男性,53岁,浆细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-2-26 14:53:32 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年9月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,53岁
2020.5于月前无明显诱因出现双下肢麻木,无头晕、头痛,无双下肢放射痛,无腰痛,先后到多个诊所及医院诊治,曾给予针灸、拔罐等治疗,效果欠佳,1周前体检时发现淋巴结肿大,入市人民医院就诊。
5.15行CT示:纵膈及双侧腋窝见多发小淋巴结;脾大;腹膜后淋巴结肿大。
5.16超声示:脾大;双侧颈部(左侧较大约10.4*7.7mm,右侧较大约11*5.7mm)、双侧锁骨上下(左侧较大约15.6*8.7mm,右侧较大约13.8*9.2mm)、双侧腹股沟区淋巴结肿大(左侧较大约19.3*8.1mm,右侧较大约21.9*8.5mm);余未见异常。
5.19市人民医院病理诊断:(颈部)淋巴结增生性病变,考虑淋巴结反应性增生,不除外淋巴瘤。免疫组化:CD20、CD79a、PAX-5 B细胞(+),Bcl-2(+),CD3、CD5、CD45RO T细胞(+),CD21 FDC(+),Bcl-6、CD10生发中心细胞(+),CK(Pan)(-),CyclinD1(-),MUM-1(-),Ki-67(+)生发中心约90%,滤泡间区约10%。
6.5北京病理会诊:(颈部)淋巴结成熟B细胞淋巴瘤,支持结内边缘区淋巴瘤,伴浆细胞分化。免疫组化:CD23(FDC+),CD138(较多量浆细胞+),K(少数+),λ(较多量+),EBV-EBER(-)。PCR:IGH、IGK基因克隆性重排(+)。
6.9查血示:白细胞3.35*10^9/L,血红蛋白66 g/L,血小板36210^9/L,钠132mmol/L,β2微球蛋白7.06 mg/L,谷氨酰转肽酶63 U/L,白蛋白33.7 g/L,球蛋白41 g/L,肌酸激酶6 U/L,IgM入伴λ游离轻链型,游离Lambda轻链2275 mg/L,游离Kappa轻链11.2 mg/L,游离轻链比值0.00,铁蛋白492.90 ng/mL,总铁结合力29.98 μmol/L。ECG示:T波异常改变(T波V1~V3导联倒置);心脏超声:双房增大,二尖瓣少量反流,左室舒张功能下降。
6.11行CT示:双肺少许炎症;双侧颈动脉鞘区、颈后区、纵膈、双腋窝、肠系膜区、腹膜后、双侧腹股沟区多发增大淋巴结;腹膜后肿大淋巴结;脾大;双侧肾上腺增厚。
6.15骨髓细胞学:骨髓增生尚活跃,粒系增生尚活跃,中性分叶核粒细胞比值偏高;红系增生减低,各阶段细胞比值及形态大致正常;成熟红细胞轻度大小不一,血红蛋白充盈可;淋巴细胞比值增高42.0%,为小淋巴细胞;全片见巨核细胞2个,血小板聚集、散在可见。骨髓病理:符合B细胞淋巴瘤累及骨髓。免疫组化:CD20(+),CD3(散+),Pax-5(+),CD61(巨核系+),CD235a(个别+),MPO(粒系+)。Ann Arbor分期IV期。
6.16骨髓流式:淋巴细胞(A门)占11.8%,比例减低;其中CD20+B细胞占39.2%(占有核细胞4.6%),比例增高,FSC小,高表达CD19、CD20、CD22、HLA-DR、cCD79a、Lambda,部分表达FMC7,不表达CD5、CD10、CD23、CD25、CD103、CD11C、CD200、Kappa,提示为异常克隆性B淋巴细胞。CD3+T细胞占47.6%,比例偏低;CD56+NK细胞占10.5%,比例正常;早期髓系细胞(E门)占0.9%,比例正常;粒细胞(C门)占79.5%,比例增高;单核细胞(D门)占3.8%,比例正常;未见浆细胞。予以第1周期R-VCD方案治疗。
6.20分子病理:(颈部)检测到MYD88基因L265P位点突变,为淋巴浆细胞淋巴瘤。
7.12予以第2周期BCD方案治疗。入院后突发昏厥,短暂意识丧失,行头颅MRI示:双侧额叶、双侧侧脑室旁白质脱髓鞘;左侧侧脑室旁陈旧腔隙性脑梗塞;轻度脑萎缩;双侧上颌窦炎;左侧额窦、双侧上颌窦囊肿;双侧乳突炎。脑MRA示:左侧颈内动脉海绵窦段局限性突起,小动脉瘤?左侧大脑前动脉A2段局限性狭窄;脑动脉硬化改变。
7.13脑脊液常规:蛋白定性弱阳性↑;脑脊液流式:共获取3695个有核细胞,CD20+B细胞占全部有核细胞0.953%,表型为CD45str+CD19+CD20+CD10-CD22part+CD5-Kappa-
Lambda+,为异常克隆性B淋巴细胞,请结合临床。考虑Bing-Neel综合征,给予腰穿鞘注(MTX 15mg+Ara-C 50mg+Dex 5mg)。
8.18行CT示:纵膈、双腋窝多发稍大淋巴结;心包腔积液。脑脊液常规:蛋白定性+;脑脊液生化:氯116.2 mmol/L,脑脊液总蛋白879.00 mg/L。
8.19疫固定电泳:IgM Lambda伴Lambda轻链型,游离Kappa轻链10.4 mg/L,游离Lambda轻链255 mg/L,游离轻链比值0.04,游离轻链差值244.6;淋巴细胞亚群:B淋巴细胞0.29%;心电图:正常范围。
8.20予以BCD方案治疗,并行腰穿鞘注。
8.30查血示:血红蛋白87 g/L,红细胞计数2.96*10^12/L。
(第1周期后出现发热、头晕、手抖等症状,考虑美罗华不耐受,后停药;后换为硼替佐米后精神状态比之前好转;每次上疗后的下午时间会出现发热等不适,平均37.5℃,最高达38.7℃,如不进行干预自行可以退烧,C反应蛋白最高达200 mg/L;目前患者副反应较严重,腿持续酸麻,失眠严重,每晚入睡2-3个小时。)

疑问
1、根据患者目前的诊断结果,是否需要加做基因检测等其他检查以明确?
2、每次上药后的发热现象有哪些可能引起的原因?做哪些检查可以明确感染源?失眠症状有无较好的办法应对?
3、目前的方案是都合适?考虑到患者不耐受,请主任出具下一步的治疗方案和用药规范。
4、中期评估建议用哪种检查?一般建议做几个疗程?之后若CR,是否需要行自体移植以巩固?若不需要,还有哪些方案可以进行维持治疗?
5、中枢侵犯后,移植获益有多大?此患者预后如何?

答复
1、患者病理伴浆细胞分化CD138+IgM入轻链,MYD88,L265P位点突变,均支持淋巴浆细胞淋巴瘤,如仍有病理标本行二代测序可进一步协助诊断。
2、伊布替尼或泽布替尼对MYD88突变治疗有效,建议加用,如对药物副作用大,可2-3粒/日,不一定足量(4粒/日)
3、患者双下肢麻木,可暂停万珂,换BTK(伊布或泽布)+化疗(CHEP),如身体不好,咱不用蒽环亦可。
4、化疗后发热,如仅上化疗当日发热,多为药物反应或输液反应,如环磷酰胺,万珂,美罗华均可,如化疗后持续发烧,要注意防止肺损伤(肺CT)环磷酰胺等可引起,常同合并感染所致,可查降钙素原,CRP,G,GM试验,除外感染(包块TB)
5、一般3疗前PET/CT评估疗效,免疫球蛋白七项,查IGH总量是否下降等。
6、患者中枢累及,应考虑自体移植,一般可提高15-20%的CR率。
7、CR后一般巩固3个疗程,后进行自体结疗后可用伊布替尼维持一段时间。
8、伊布替尼或泽布替尼对中枢治疗有效。
9、失眠可用安眠药助眠,关键是心理疏导,另外,有些人对激素敏感,使用激素期间无法入眠,停药后好转。
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