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男性,62岁,双表达弥漫大B淋巴瘤八疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-2-7 11:49:49 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 之家服务中心 于 2021-2-7 11:51 编辑

代问诊2020年11月18日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,62岁
胆囊结石,左顶叶海绵状血管瘤,原发性免疫性血小板减少症,乙肝,糖尿病。
2020.2因右下肢疼痛3月,头痛伴声嘶、饮水呛咳1月查体,行CT示:右肺下叶结节灶(12*16mm),建议进一步检查;两肺多发小结节灶及钙化灶;右肺上叶及左肺多个肺大泡;胆囊结石;左肝小囊性灶。
3.11行PET/CT:右侧咽旁间隙、左侧锁骨上区/下颈部、纵隔2L、8M区、胸主动脉下段旁、左侧膈肌脚后、腹膜后(大血管旁、包括胰周)、盆腹腔系膜区及两侧骼血管旁、闭孔区多发淋巴结肿大伴高代谢(短径约6-25mm,SUVmax16.2),两侧肩胛骨、右侧第5肋、T10、L4、两侧骼骨、两侧坐耻骨及股骨多发骨病变且高代谢(SUVmax15.9),淋巴瘤可能大;右侧骼骨伴病理性骨折;两侧扁桃体对称性代谢增高(SUVmax6.3),右侧下颌皮下小灶性代谢增高(范围约8mm,SUVmax3.6),淋巴瘤累及不能除外,次为炎性变;脾脏增大伴代谢弥漫性增高(SUVmax4.8),倾向于反应性改变;右肺上叶后段及右肺中叶磨玻璃结节(径约8-11mm),代谢未见增高,提示炎性或增生性结节,CT复查;余两肺散在少许慢性炎性灶,部分伴小灶钙化;冠脉左支少许钙化;左肝小囊肿;胆囊结石;前列腺小灶钙化;左侧顶叶海绵状血管瘤;侧脑室轻大伴额顶叶皮层下少许缺血灶,两侧上颌窦少许炎性灶。
3.18病理诊断:(左锁骨上)小片增生淋巴组织,未见上皮性病变,未见肉芽肿。注:上述淋巴组织较杂,细胞偏小,若临床疑淋巴造血系统肿瘤,建议淋巴结整颗切除活检以确定性质。
3.23予以美士灵、悉能抗感染,汉防己甲素抗肿瘤,阿法骨化醇软胶囊、帕米磷酸二钠抗骨破坏等治疗。
3.24心脏超声:左房增大,主动脉窦部扩张,左室收缩功能正常(EF:74%)。
3.26骨髓细胞学:有核细胞增生活跃,粒红比例正常;粒系增生活跃,以中幼粒以下阶段细胞为主,少数粒细胞胞浆内可见颗粒稍增粗,偶见胞体稍增大或双核粒细胞;红系增生活跃,以中、晚幼红细胞为主,幼红细胞形态尚可;成熟红细胞轻度大小不一;淋巴细胞比例减低,偶见淋巴细胞形态改变;单核细胞稍易见;浆细胞可见;全片共见巨核细胞271个,分类25个,其中原、幼巨2个、颗粒巨9个、产板巨14个;血小板呈散在、小堆分布;铁染色:外铁2+,内铁15%阳性。骨髓免疫分型:B祖细胞群2.14%,成熟淋巴细胞占有核细胞的8.3%,CD3+T细胞占淋巴细胞的63.29%,CD3+CD4+/CD3+CD8+比值为0.51,CD3-CD16/CD56+NK细胞占淋巴细胞的17.14%,CD3 +CD56+细胞占3.09%,CD3+CD57+T细胞占5.21%,CD19+B细胞占15.53%。骨髓病理:骨髓增生大致正常,粒红巨三系造血细胞增生,少量淋巴细胞未见明显异型。骨髓染色体核型分析:46,XY[13]。
4.2病理会诊:(右侧盆壁肿块)弥漫性大B细胞淋巴瘤,非生发中心亚型,瘤细胞双表达bcl-2、c-myc。免疫组化:CD20(+),CD79a(+),CD19(+),CD10(-),bcl-6(+),bcl-2(约100%+),c-myc(最高处约40%+),Ki67(约98%+),MUM1(+),CyclinD1(-),CD30(+),CD38(-),CD3(-),CD5(-),EBER(-)。FISH:IGH/BCL2、BCL6、C-MYC均阴性。
4.2医院予以第1周期R-CHOP方案(美罗华600mg d1+环磷酰胺1.3 d1+长春地辛4mg d1+立幸60mg d1+强的松50mg d1-5)治疗,4.5予以丙球5g*3d增强免疫治疗,并口服恩替卡韦抗病毒。
4.25予以第2周期R-CHOP方案治疗,剂量同前。
5.5胃镜示:胃多发粘膜隆起性病变。
5.18予以第3周期R-CHOP方案治疗,剂量同前。行CT示:两肺多发小结节,较前左肺下叶(薄层img216)病灶增大,建议随访复查两肺不均匀性肺气肿,伴散在含气囊腔气管内微小结节,与前相仿;腹膜后间隙多发淋巴结肿大,较前缩小;肝脏数枚小囊肿可能;胆囊结石;副脾;膀胱左侧壁略增厚,请结合临床;前列腺钙化灶。
6.11予以第4周期R-CHOP方案治疗,剂量同前。
7.1医院行PET/CT:右侧骼骨多发混合性骨质破坏伴周旁多发瘤骨形成,糖代谢异常增高(SUVmax15.4),较前软组织肿块明显缩小;左侧肩胛骨体部骨质破坏伴糖代谢增高(SUVmax3.3),提示淋巴瘤治疗后肿瘤活性存留;腹膜后间隙多发小淋巴结,部分病灶糖代谢轻度增高(SUVmax1.4),肿瘤活性基本抑制;两肺多发小肺大泡、含气囊腔;两肺散在小结节,建议CT随访;两肺少许纤维灶;右上胸膜多枚小钙化灶;轴心骨对称性均匀性糖代谢增高灶(SUVmax5.4),考虑化疗后骨髓增生性改变;胆囊颈部结石;肝内胆管轻度扩张;左侧枕叶结节伴钙化,未见糖代谢增高,请结合MR检查;幕上脑室扩大,请结合临床;两侧上颌窦少许慢性炎症;脊柱退行性变。
7.6予以第5周期R-CHOP方案(美罗华600mg d1+环磷酰胺1.1 d1+长春地辛4mg d1+立幸60mg d1+强的松50mg d1-5)治疗。
7.30予以第6周期R-CHOP方案治疗,剂量同前。
8.25予以第7周期R-CHOP方案治疗,剂量同前。
9.23予以第8周期R-CHOP方案治疗,剂量同前。
11.10医院行PET/CT:右侧骼骨多发混合性骨质破坏伴周旁多发瘤骨形成,糖代谢增高,较前减低(SUVmax6.9);腹膜后间隙多发小淋巴结,未见糖代谢增高;两腮多发小结节,部分糖代谢增高,考虑炎性结节可能;两肺多发小肺大泡,含气囊腔;两肺少许纤维灶;右上胸膜多枚小钙化灶;食管下段局灶性糖代谢增高灶,考虑炎性病变可能;胆囊颈部结石。
目前患者身体虚弱,但是血象报告还是挺正常的。

疑问
1、目前的治疗建议是两个月一次美罗华+来那度胺治疗,后期予以髂骨残留部位放疗,请主任评估这个方案的可行性,多久复查一次比较合理?
2、还有哪些方案可以选择?是否需要加做二代测序等看有无其他靶向药物可以加用?
3、若放疗结束,是否建议自体移植,效果如何?
4、此患者预后如何?

答复
1、患者DLBCL,non-GCB,双表达,BCL-2(100%)ki67(98%),均为预后不良因素,临床Ⅳ期,多发骨病变,建议行自体干细胞移植,移植后R2维持1-2年。
2、如有标本,最好行二代测序,了解基因亚型,协助判断治疗模式。
3、中枢预防,最好能做HDMTX预防。
4、治疗结束后局部放疗。
5、结束治疗后每3个月1次美罗华,加来那度胺持续(21天/月)维持。
6、复查每3个月1次。
7、二代测序如为MCD亚型亦可BTK抑制剂维持。
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