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女性,48岁,原位滤泡性淋巴瘤刚确诊病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-29 11:28:23 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2021年1月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,48岁
乙肝表面抗原携带者。
2019.10.28体检发现回肠末端粘膜可见多发充血、水肿、局部增生,厦门大学附属第一医院病理示:(胃窦)浅表粘膜呈萎缩性胃炎,中度肠上皮化生,轻度慢性炎性病变;(回末)小肠黏膜组织,间质淋巴组织增生明显;(乙状结肠)管状腺瘤,部分腺上皮轻-中度异型增生(低级别上皮内瘤变)。免疫组化:回末:CD20(弥漫+),CD3(散在+),CD21(弱+,伴FDC边界不齐),Ki67(30%+)。后患者要求再次肠镜检查,医生认为是炎症,进入随访观察阶段。
2020.11.11入院复查,增强CT示: 十二指肠空肠曲局部占位,腺瘤可能,横结肠及降结肠广泛增厚,肠系膜脂膜炎,请结合小肠造影及内镜检查;双肾囊肿;左肺下叶小结节,炎性可能。心动图:静息状态下超声心动图未见异常。
11.25医院病理诊断:(小肠肿物)符合原位滤泡性淋巴瘤,FL1-2级。免疫组化:Bcl2(+),Bcl6(+),CD10(+),CD20(+),CD21(滤泡树突细胞+),CD23(滤泡树突细胞+),CD3(-),CD5(-),CD79a(+),c-Myc(-),Cyclin-D1(-),Ki-67(弱表达),MUM-1(-),CD43(-),SOX11(-)。
12.2查血示:血沉19mm/H,红细胞计数4.43*10^12/L,血红蛋白137 g/L,血小板283*10^9/L,白细胞计数5.94*10^9/L,D-二聚体0.68 mg/L,前白蛋白0.22g/L,类风湿因子26 IU/mL,LDH 180 U/L,β2微球蛋白1.72 mg/L,铁蛋白155.6 ng/mL,氨基末端脑利钠肽前体39.2 pg/mL,心肌肌钙蛋白T<0.003 ng/mL。
12.3骨髓流式:可见约3.65%CD5阴性CD10部分阳性单克隆B淋巴细胞侵犯骨髓。骨髓染色体核型分析:46,XX[20]。骨髓病理:骨髓造血组织与脂肪组织比约占30%,可见B淋巴细胞稍增多,约占骨髓单核细胞的15%,B细胞淋巴瘤骨髓累及不能除外。骨髓细胞学:骨髓小粒可见;有核细胞增生活跃,G/E=1.63/1;粒系增生活跃,各阶段比例、形态尚可;红系增生活跃,以中晚幼红为主,形态、比例尚可;共见巨核61个,以成熟颗粒巨为主;血小板散在、小簇可见;淋巴细胞比例略高,分类占23.5%,以成熟小淋巴细胞为主。
12.7医院行PET/CT:小肠淋巴瘤术后,吻合口代谢增高(SUVmax3.8),考虑术后炎性改变;肠系膜区及腹膜后多发淋巴结,大小约9*7mm,代谢不高;左肾上腺增生;两肾多发囊肿可能;肠系膜脂膜炎,请结合临床;甲状腺左右叶低密度结节,代谢不高,建议结合超声;左肺下叶微小结节,代谢不高;两侧颈部(多发10mm以下淋巴结,SUVmax2.3)、纵膈及两肺门(SUVmax2.2)多发反应增生性淋巴结;腹壁术后改变;内痔;脊柱轻度退行性改变;左侧髂骨及右侧股骨骨岛。

疑问
1、根据患者目前的检查结果,是否需要病理会诊或加做基因测序等其他检查辅助?
2、患者无任何不适,但伴有骨髓侵犯,是否已经达到治疗指征?如果建议开始治疗,有无口服药物可以治疗?请主任出具治疗方案以及用药规范,一般建议做几个疗程?中途评估是否用PET/CT?在这种情况下需要加做放疗或干细胞移植?
3、如不需要治疗,接下来该如何进行随访?一般建议做哪些检查手段?
4、此患者预后如何?

答复
1、病理会诊。
2、骨髓IGH重排检测。
3、如有病理标本,经济条件允许二代测序,查有无预后不良基因。
4、滤泡淋巴瘤发展惰性,患者小肠病变已切除,其余淋巴结<1cm,代谢不高,骨髓累及的肿瘤细胞数较低(3.65%)可以暂观察。
5、患者横结肠,降结肠广泛增厚,请明确病因,加以治疗,复查肠镜时取病理,如证实与淋巴结累及相关,则可开始淋巴瘤治疗。
6、滤泡淋巴瘤一般采用R-CHOP,RFC,BR等方案化疗,效果不佳或不能耐受时,可用伊布替尼或维奈托克加美罗华,患者较年轻,建议采用化疗方案,因单纯靶向药治疗的停药时间目前并不清楚,多用二年治疗期。
7、一般化疗6-8疗程,中途评估可用PET/CT,每疗程后用浅表+腹腔淋巴结彩超,LDH,β2-MG,ESR等监测。
8、患者病变广泛,不考虑放疗,一线治疗暂不考虑自体移植,如治疗不顺利时,根据治疗反应可考虑自体移植。
8、滤泡淋巴瘤目前治疗药物即手段较多,多数患者预后良好,本患者可完善测序,并根据疾病发展速度判断预后。
10、如结肠病变与淋巴结无关,观察期每2-3月复查1次(见7)。
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