独立的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤分期系统（CA分期）

一片小树林 · 发表于 2021-1-22 22:09:10

中国南方肿瘤临床研究协会（CSWOG）和亚洲淋巴瘤协作组（ALSG）分期系统，简称CA分期。CA分期是全球第一个系统的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤分期系统。

CA分期系统下的患者分层分布情况。

CA分期或许能指导ENKTCL的临床治疗策略：

I期最理想的治疗是单纯放疗。对于I期，无不良预后因素的患者，放疗足以取得很好的局部控制率，避免过度化疗，可以节约患者的经济，也能提高生活质量。

II期的最理想治疗方案是化疗联合放疗。对于II期具有非鼻型病变或者肿瘤局部侵犯等不良预后因素，放疗的基础上联合化疗能提高12%的生存率。

III期是诱导化疗后放疗。对于III期，诱导化疗后放疗可以早期消灭微小转移灶，对比单纯放疗可提高将近一倍的生存率，应是最为理想的治疗模式。

IV期是强化化疗。对于IV期的患者，包括移植在内的强化治疗及探索新的靶向治疗是最重要的治疗手段。

侵及非上呼吸消化道区域，包括皮肤、胃肠道、肝脏或软组织。患者具有较短的5年总生存率为22% ，这可能是NK/T患者独立不良预后因素。

一般一切都好 · 发表于 2021-1-22 22:22:42

这个分期应该更能准确的对患者预后进行评估，很多有颈部淋巴结侵犯的，都已经算是三期了

李臻 · 发表于 2021-1-22 22:23:27

一期二期那么多？不是都说难诊断么

愿他安好 · 发表于 2021-1-23 06:45:56

我弟派特看不到全身有转移，骨髓也没有侵犯，就因为有嗜血，医生就说是4期，鼻型n k t

一片小树林 · 发表于 2021-1-23 09:36:08

愿他安好发表于 2021-1-23 06:45
我弟派特看不到全身有转移，骨髓也没有侵犯，就因为有嗜血，医生就说是4期，鼻型n k t
...

是否是嗜血诊断困难标准也很严格的，如果真是肯定是四期毫无疑问的。

诊断困难：
   （1）淋巴瘤本身些症状和噬血症状交叉。如血细胞减少，铁蛋白升高，纤维蛋白原下降。
   （2）淋巴瘤症状与合并噬血综合症症状叠加。
      临床现象：
   （1）病人的器官功能的衰竭，非常的虚弱。如骨髓衰竭，肝功能严重受损，伴有肾功能心脏的衰竭，疾病进展非常迅猛。
   （2）在骨髓、淋巴结以及肝脾甚至脑脊液这些地方，发现了巨噬细胞吞食血细胞现象。
   （3）出现了一些骨髓衰竭或肝功能损害和这个淋巴瘤自我本身无法解释。
      诊断标准里面有两条。
第一条，有基因缺陷就可以诊断。这个很明确，就是一个淋巴瘤的病人如果合并了这个基因缺陷，又有一定的临床症状，就可以确诊了。
第二条，在这八条标准当中满足五条就可以确诊。这八条是：
（1）发烧，不明原因的发热，或者无法解释的长期发热。
（2）两系以上血细胞减少。
（3）脾肿大。
（4）铁蛋白升高。
（5）高三酰甘油血症。
（6）低纤维蛋白原血症。（5、6只要满足一条就可以）。
（7）可溶性CD25升高。
（8）NK细胞活性下降或者缺乏。
嗜血常常出现突然的变化：
（1）病人怎么这段时间进展这么快。前
段时间治疗很好，突然疾病迅速进展，而且无法控制了。
（2）治疗很好，突然疾病进展了。正在缓解的情况下，疾病再次进展。
（3）做完自体移植都完全缓解的淋巴瘤的病人，突然一下子急剧恶化。

另：确诊嗜血治疗无效的生存时间一般不超过2个月。