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女性,39岁,套细胞淋巴瘤移植后病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-15 11:21:24 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2021年1月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,49岁
2020.3发现左侧颈部肿物1年,未诊治,2个月前出现腋窝、腹股沟多个肿物,1月前出现上腹闷痛,伴盗汗、食欲减退,遂入院检查。
2.28骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生活跃,粒:红=1.39:1;粒系增生减低;红系增生减低,成熟红细胞同血片;淋巴细胞大致正常;单核细胞比例增高;全片见巨核细胞96个,血小板散在可见;未见血液寄生虫;淋巴瘤细胞占10.5%,胞体较大,不规则浆量少,蓝色,核不规则,染色质疏松,核仁1-2个。骨髓病理:符合套细胞淋巴瘤骨髓浸润。免疫组化:CD20+++、Pax5+++、CD5+++、cyclinD1+++、CD25+++、MPO+、Lysozyme±、CD34-、CD117-、TdT-、CD3±、CD56-、CD123-。骨髓流式:在CD45/SSC点图上设门分析,淋巴细胞占有核细胞的37.3%,其中CD19+的细胞约占有核细胞的26.5%,表达HLA-DR、cd5.cd19、cd20、cd22、clambda、lambda、cIgm,部分表达CD38、FMC-7,考虑为B系淋巴瘤白血病可能。骨髓染色体核型分析:46,XX。
3.2超声示:肝、脾肿大;肝门区及腹膜后淋巴结肿大;胆囊体积缩小,壁厚毛糙;右侧肾上腺区低回声结节(淋巴结肿大?腺上腺占位待排除);子宫壁低回声结节(肌瘤?);盆腔少量积液。
3.4医院行PET/CT:全身多发高代谢肿大淋巴结(大者位于腹膜后,大小约5.9*4.5cm,SUVmax4.2),脾大伴代谢增高(上下径达23cm,SUVmax4.6),全身皮下多发轻微代谢病灶,考虑淋巴瘤浸润;肝脏饱满伴代谢轻度增高(SUVmax3.3),考虑浸润可能;鼻咽及双侧扁桃体高代谢病灶,考虑炎性病变;甲状腺密度欠均,考虑增生结节,建议超声随访;双肺多发无代谢结节,考虑炎性结节;脾脏无代谢病灶,考虑梗塞灶;子宫肌瘤可能;乙状结肠及直肠代谢增高,考虑炎性摄取或生理性摄取。IV期B,MIPI评分6分,高危
3.9行CT示:双肺多发小结节,炎性结节可能,建议随访;纵隔内及双侧腋窝多发肿大淋巴结。外周血TCR基因重排均阴性;检查到ICH、ICK、IGL基因克隆性重排。
3.10予以VP方案(地塞米松60mg d1-3+长春地辛4mg d2)预化疗,3.13-6.15予以4周期R-DA-EDOCH方案(美罗华0.6g d1+地塞米松40mg d2-5+依托泊苷70mg d2-5+长春地辛1mg d2-5+阿霉素14mg d2-5+环磷酰胺1g d5)治疗,3疗时加用伊布替尼口服。
5.8行CT示:颈部、纵隔内、双侧腋窝(左侧腋窝较大约3.282.0cm)、腹盆腔及腹膜后、双侧腹股沟区多发肿大淋巴结,部分较前稍缩小,考虑淋巴瘤,请结合临床;原左肺上叶及双肺下叶絮状条索影,较前基本吸收;双肺多发小结节,炎性结节可能,较前相仿;脾大;腹腔内肠管肠管积气积液,少许液平,较前改善;阑尾较前显示不清。
7.10行PET/CT:左腋窝残留轻度代谢稍大淋巴结,大小约2.4*1.1cm,SUVmax2.5,(Deauville评分3分);肝胃间隙、双腹股沟残留无代谢淋巴结;余浸润灶基本消失;全身骨髓代谢弥漫性增高(SUVmax3.1),考虑治疗后反应性改变;鼻咽右侧壁代谢轻度增高,考虑炎性摄取;甲状腺密度欠均,考虑增生结节,建议超声随访;双肺多发无代谢结节,考虑炎性结节;脾脏体积稍大,伴代谢轻微增高,考虑生理性摄取,建议随访;子宫肌瘤可能。
8.4予以普乐沙福、特尔津、特尔立刺激骨髓造血、动员干细胞,8.5行外周血干细胞采集术,共采集干细胞208ml,计算MNC 5.97*10^8/kg,CD34 4.6*10^6/kg。(采干前停止口服伊布替尼)
8.24予以BEAM方案(MCCNU 300mg d1+VP16 0.14g d2-5+Ara-C 0.29g d2-5+美法仑200mg d6)预处理,8.30-8.31进行回输自体造血干细胞414ml+7天粒植入+10天血小板植入,期间出现发热、畏冷、寒战,先后予以泰能、稳可信、替加环素抗感染后稳定。
10.21行CT示:纵隔内、双侧腋窝、腹盆腔及腹膜后、双侧腹股沟区多发小淋巴结,较前缩小,结合病史,考虑淋巴瘤;双肺多发小结节,炎性结节可能,部分较前缩小,建议随访;脾脏较前缩小。
12.11行CT示:纵隔内、双侧腋窝、腹盆腔及腹膜后、双侧腹股沟区多发小淋巴结,较前相仿,结合病史,考虑淋巴瘤;双肺多发小结节,炎性结节可能,较前相仿;前上纵膈密度增高,胸腺增生待除;脾脏较前稍大;颈部未见明显异常。
目前出仓后血象都正常,就是睡眠质量不好。

疑问
1、之前未做过腰穿鞘注,现在是否需要补做?
2、在第3疗时又开始口服了伊布替尼,直到采干前停止口服。那我现在是用美罗华单药维持?还是伊布替尼维持?或者是两种药同时维持治疗?请主任出具以后的维持治疗方案,如何维持?剂量该如何调整?
3、维持期间应做哪些检查进行随访?有无其他注意事项?

答复
1、建议腰穿,以明确脑脊液有无异常,如正常,可鞘注4-6次。
2、建议用美罗华+伊布替尼维持,美罗华每3个月1次,伊布替尼持续口服,标准量4#/日,如副作用大2-3#/日亦可,尽量维持1年。
3、每2-3月检查1次,浅表+腹腔淋巴结彩超+肝、脾B超,LDH,β2-MG,CRP,血沉,血常规,如当地医院条件较好,可监测外周血流式及IGH重排。
4、如淋巴结有增大,复查PET/CT,如有复发迹象,CART治疗。
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