代问诊于2020年9月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，48岁 高血压1级（低危）。 2020.4因腹泻2月余入院，2月前无明显诱因下出现腹泻，3~4次/日，可自行缓解，伴干呕，偶有腹痛，无心慌胸闷，无尿频尿急。患者至当地响水人民医院就诊，查胃肠镜示：慢性萎缩性胃炎、结肠息肉APC。予以抑酸、改善胃肠功能、调节肠道菌群等治疗，腹泻未好转，体重减轻约10kg，为进一步治疗至东南大学附属中大医院就诊。 4.13查血示：CRP 13.6 mg/L ↑，神经元特异性烯醇化酶19.1 ng/mL ↑，游离前列腺特异性抗钙2.03 mmol/L ↓，泊蛋白29.7 g/L ↓，白介素6:9.73 pg/mL ↑，免疫球蛋白G:5.98 g/L ↓，KAP轻链1.29 g/L ↓，LAM轻链0.868 g/L ↓，结核感染T细胞检测:阳性(+)。 4.15胃肠镜示：慢性胃炎、直肠息肉。小肠MRI：回肠肠壁节段性增厚(最厚约2.8cm)、强化，考虑炎性病变(克罗恩病首先考虑)，右下腹部分肠管壁贴近，粘连可能，请结合临床实验室检查；双肾囊肿。 4.20行小肠镜：回肠术端炎症。 4.21病理诊断：(回肠距回盲瓣50cm和回肠末端)胃肠道T细胞淋巴瘤，倾向为非特殊类型肠道T细胞淋巴瘤。免疫组化：Bc1-2 (+)，Bc1-6 (-)，CD10 (-)，CD20 (-)，CD21 (-)，CD23 (-)，CD3 (+)，CD43 (+)，CD5 (弱+)，CD79a (-)，CyclinD1 (-)，Ki67 (约60%+)，Pan CK (腺上皮+)，Sox11(-)，CD4(+)，CD7(-)，CD8(-)，CD56(-)，EBER(-)，GranB(-)，Perforin A (-)，TIA-1 (-)。 4.27医院行PET/CT：腹腔回肠节段管壁增厚，FDG代谢增高(SUVmax9.4)，小肠淋巴瘤可能，建议进一步检查除外其它；肠系膜、腹膜后(大者约1.2*0.9cm)多发淋巴结，FDG 代谢不高，建议随访；双侧胸膜局限性增厚；脂肪肝；前列腺不均匀FDG代谢增高影，建议随诊；鼻中隔偏曲；左侧上颌窦少许炎症；双侧颈部、颌下多枚小淋巴结，FDG 代谢不高，考虑良性淋巴结改变可能；脊柱退变。 4.28省肿瘤医院病理会诊：(回肠)符合胃肠道T细胞淋巴瘤，倾向外周T细胞淋巴瘤，非特指型。免疫组化；BCL2+,CD10-,CD20-,CD23-,CD3+,CD43+,Ki67+60%,CD56-,CD8,EBER-,TIA1-,GRB-,CD4+。 4.30病理会诊：(回肠) 淋巴组织增生性病变，基于其HE形态、结合免疫组化标记及基因重排检测结果需鉴别：(1)胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(2)外周T细胞淋巴瘤，由于Ki-67增殖指数高，且局部有亲上皮现象，考虑为”外周T细胞淋巴瘤，倾向单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤”。由于该例形态及免疫表型均特殊，请密切结合临床，必要时活检肿大淋巴结送病理检查进一步诊断。基因重排：T淋巴瘤克隆性基因重排检测结果为阳性。后于北京高子芬病理会诊：(回肠)消化道惰性T淋巴细胞增生性疾病。免疫组化：CD3+,CD20-,CD2+,CD4+,CD8少量+,CD5部分+,CD7+,Ki-67(70%+)。 5.7心电图：正常范围心电图；心脏超声：轻度二尖瓣关闭不全。 5.8骨髓基因检测：发现TCRG Vγ9、Vγ11-Jγ基因重排。超声示：双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟、腹膜后未见明显异常肿大淋巴结；肝胆囊胰脾肾未见明显异常。 5.11免疫检查：白介素-1β: 6.28 ↑<5pg/mL，白介素-2受体:1229.00↑223-- 710U/ mL，白介素-6:17. 40↑<3. 4pg/mL，白介素-8:84.10↑<62pg/mL，肿瘤坏死因子TNF:31.80↑<8.1 pg/mL，抗单纯疱疹病毒I型IgG+,IgM-，抗单纯疱疹病毒II型IgG+,IgM-。 5.14骨髓流式：未见明显异常造血细胞群体，请结合临床。 5.26予以第1周期CHOP方案(立幸10ml d1-3+CTX 795mg d1-2+VDS 4mg d1+甲强龙60mg d1-5)治疗，治疗过程中水样泄3-4次/日。 5.29骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒巨二系均增生活跃，粒系核左移，血小板散在或成簇易见；红系增生尚活跃；血片单核细胞比例增高。请]结合临床、免疫标记及病理检查。 6.3起不能进食，腹胀严重伴腹痛。查CT示：小肠部分肠壁增厚伴局部肠腔狭窄，考虑不完全性肠梗阻；肠系膜周围局部小淋巴结；双侧胸膜增厚。入院后予以禁食、胃肠减压、抗感染、补液、补充白蛋白等支持治疗后，腹胀较前稍缓解。 6.25予以第2周期CHOP方案(立幸40mg d1、20mg d2+CTX 788mg d1-2+VDS 4mg d1+甲强龙60mg d1-5)治疗。 7.22行PET/CT：腹腔回肠部分肠壁明显增厚，肠腔狭窄，局部近乎梗阻，增厚肠壁高代谢(SUVmax14.9)；腹腔内及腹膜后多发高代谢淋巴结(SUVmax3.1)，Deauville评分5分；结肠多发肠段弥漫性或不连续代谢增高(SUVmax21.8)，未见明显肠壁增厚，首先考虑炎性；鼻中隔偏曲；左侧上颌窦炎；双肺下叶少许条索影，代谢不高；双侧胸膜增厚，随访；脂肪肝；脊柱退行性变；全身骨髓弥漫性代谢增高(SUVmax6.5)，考虑骨髓增生活跃所致。 7.29行肠梗阻手术。 8.14病理诊断：(小肠)单行性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤。免疫组化：AE1/AE3-,CD20-,CD79a-,Bcl-6-,Bcl-2-,CD3+,CD4+,CD5-/+,CD7-,CD8+,CD56-/+,TIA-1-,PGM-1-, Perforin-,GranzymeB-,CyclinD1-,Ki-67约40%,EBER-,CD30-,PD-1-,PD-L1-。基因重排：T淋巴细胞基因重排，B淋巴细胞未发现重排。 8.20予以西达本胺+来那度胺联合治疗。 9.7查血示：白细胞计数10.62*10^9/L，中性粒细胞88.4%，淋巴细胞2.7%，糖1.8 mmol/L，血红蛋白68 g/L，血小板65 *10^9/L，前白蛋白77 mg/L，碱性磷酸酶326 IU/L，谷氨酰转肽酶99 IU/L，甘胆酸2.8 μg/mL，总胆红素29.5 μmol/L，直接胆红素13.9 μmol/L，总蛋白49 g/L，白蛋白32 g/L。 目前患者梗阻严重，腹泻严重，持续营养支持治疗，联合西达本胺和来那度胺后出血严重，无法进食，身体虚弱。 9.10查血。白细胞13.89；血红蛋白67；血小板42
疑问 1、根据患者目前情况，是否还可以耐受化疗？请主任出具下一步的治疗方案，还有哪些方案可以选择？ 2、在营养支持等方面还有哪些注意事项？
答复 1、患者病理诊断比较复杂，肠道T细胞淋巴瘤可能性大，但具体为那个亚型可申请病理联合会诊。 2、目前患者对化疗较差，且自身条件难以承受标准化疗。 3、病理二代测序，结合基因突变，寻找可用靶向药物，同时病理白片重染CD30,PD-1,PD-L1等靶点，看是否有用CD30，PD-1的依据。 4、化疗方案的选择，建议；①节拍方案；可选用激素，VP-16，环磷酰胺酌情加减，来那度胺或沙利度胺酌情加减。②加强肠道抗菌，真菌覆盖，如能做肠道病原菌检测更好。③或试用GDP,GVD方案，可按体质给予剂量，高频率。 5、必要时试用CD30或PD-1单抗。 6、患者CD4+，可咨询CD4 CART，但因合并出血，梗阻恐入组困难。 7、静脉营养支持（全静脉营养，注意PH值） 8、必要时切除病变肠段（小肠病变） 9、预后不容乐观。
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发表于 2021-1-14 11:00:08
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