代问诊于2020年8月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，64岁 脑梗塞，关节炎，周围神经病。 2019.8患者无明显诱因出现发热、盗汗，伴消瘦，于当地医院给予抗病毒、退热等治疗后好转，行肺CT查示肺部占位。 2019.8.31头颅MRI增强示：双侧侧脑室前后角及半卵圆中心多发斑片状缺血性脱髓鞘改变；双侧枕叶，左侧侧脑室后角旁新鲜梗塞灶；脑干偏左侧梗塞灶。 2019.9.5行PET/CT：右肺上叶(大小约1.3*1.0*0.9cm,SUVmax5.5)及右肺中叶近肺门处(大小约1.1*1.0cm,SUVmax3.4)结节，FDG代谢活性增高，多考虑肺恶性病变；双侧肺门多发代谢活性增高肿大淋巴结(SUVmax2.4~7.3)；双侧肾上腺结节状增粗并代谢活性增高(右侧SUVmax5.9,左侧SUVmax14.3)；左侧枕叶代谢活性增高之略高密度影(最大截面1.0*0.7cm,SUVmax10.3)；右侧枕叶低密度影，考虑梗塞灶。 2019.9.24于301行PET/CT：右肺中叶内侧段高代谢结节(1.0x0.9cm,SUVmax3.6)，纵隔及双侧肺门多发淋巴结伴代谢增高(大者位于右肺门,范围1.3x0.8cm,SUVmax10.3)，左侧肾上腺结合部高代谢结节(直径1.2cm,SUVmax29.8)。以上病变不除外恶性；脑内未见明确异常代谢征象，请结合增强MR检查；甲状腺饱满，未见异常代谢，考虑良性；右肺中叶及双肺下叶陈旧性病变。IV期，IPI评分4分。 2019.10.18北京301病理诊断：(肾上腺)非霍奇金B细胞淋巴瘤，侵袭性，考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤，非生发中心来源。免疫组化：TTF-1(-),CgA(-),Syn(肾上腺组织+),CD56(肾上腺组织+),CK(-),CD3(T细胞+),CD20(+),Ki-67(+75%),PD-1(淋巴细胞+2%),PD-L1(22C3)(-),CD10(-),Bc1-2(弱+),CD30(-),Bcl-6(-),MUM-1(-),c-myc(+20%),CD5(T细胞+),TDT(-),CD34(血管+),CyclinD1(-),CD19(+)。 2019.10.28骨髓病理：骨小梁及骨髓组织，造血组织与脂肪组织之比约4:6,粒红比大致正常，巨核系约1-2个/HPF，散在极少许B淋巴细胞。免疫组化：CD20(散在少数+),PAX5(散在少数+),CD3(极少数+),KI67(index约50%),MUM1 (少数+),CD10(+),MPO(+),CD235(+),CD31(+)。骨髓流式(陆道培)：B细胞占有核细胞3.61%，可见增生B祖细胞，成熟阶段未见明显单克隆细胞；髓系原始细胞比例不高，未见明显异常表达；粒细胞比例正常，未见明显发育模式异常及异常表达。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，幼稚淋巴细胞占0.5%，粒、红二系增生，共见巨核细胞27个，血小板散在成簇分布。 2019.10.29行DR示：右膝关节退行性改变。双下肢交感皮肤反应异常，余检神经未见异常。心脏超声：左室舒张功能减低。 2019.10.30予以第1周期R-CHOP方案治疗，泵入利妥昔单抗100mg时出现发热、心悸、血压增高，考虑过敏反应，停用抗过敏后缓解，10.31缓慢泵入利妥昔单抗500mg+CHOP(环磷酰胺1200mg+多柔比星脂质体40mg+长春新碱2mg+泼尼松80mg)方案治疗。查血示：D-二聚体345 ng/mL，白介素-2受体1344 U/ml，白介素-10 238 pg/ml，LDH 367 U/L。出院带药：肠溶阿司匹林片、阿托伐他汀治疗脑梗塞。 2019.11.4行脑部核磁：脑内多发缺血、梗死灶，左侧大脑半球、桥脑及延髓部分病灶处于亚急性期，请结合临床，必要时增强扫描。血流图示：双侧锁骨下动脉狭窄不除外；余各血管血流速度及频谱形态未见明显异常。 2019.11.21行CT示：两肺胸膜下条索；右肺粟粒结节；甲状腺及腹部所见，请结合临床。 2019.11.22予以第2周期R-CHOP方案治疗。心电图示：窦性心律；偶发室性早搏。 2019.11.23脑部核磁：脑内多发缺血、梗死灶，较前病灶缩小。眼科AB型超声：双眼玻璃体暗区可见少许纤细线状低回声；玻璃体浑浊。 2019.12.11行CT示：腹部未见明显异常；右侧髂骨高密度影，考虑骨岛。 2019.12.12予以第3周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2019.12.17脑部核磁：脑内多发缺血、梗死灶，较前变化不著。 2020.1.3予以第4周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。心脏超声：左室舒张功能减低。心电图：窦性心动过速。脑部核磁：脑内多发缺血、梗死灶，较前变化不著。 3.20行PET/CT：全身多发高代谢灶，考虑淋巴瘤累及：左侧后鼻孔、右侧鼻腔、双侧上颌窦(最大截面约3.5*1.5cm,SUVmax10.0)，胆囊(大小约2.1*2.0cm,SUVmax8.8)、双侧肾上腺(左侧最大约1.5*1.4cm,SUVmax8.6)、子宫(最大约1.4*1.0cm,SUVmax10.1)、下腹腔及盆腔(最大约1.5*1.2cm,SUVmax10.9)淋巴结/结节；纵隔(SUVmax5.5)及双侧肺门部多发代谢活性的淋巴结；右肺中叶结节代谢活性稍增高(大小约1.0*0.9cm,SUVmax2.4)，不除外恶性可能，建议定期复查CT；右肺上叶一无代谢微结节；甲状腺增大，代谢活性未见异常；右侧第2前肋骨折；L2、L5椎体压缩骨折，椎体退行性改变，L5椎体略向前滑脱；全脑代谢活性减低；老年性脑改变；脑内多发梗塞灶。 3.21予以第5周期R²-CHOP方案治疗，剂量同前，并行腰穿鞘注(阿糖胞苷0.05g+甲氨蝶呤10mg+地塞米松10mg)。脑脊液病理：中性分叶核粒细胞1个，淋巴细胞6个；余未见异常。 4.14予以第6周期R²-CHOP方案治疗，剂量同前，并行腰穿鞘注。行CT示：鼻咽右侧壁、顶后壁、口咽壁稍增厚；双侧颈部多发淋巴结；副鼻窦炎。脑脊液检查均阴性。 5.11行CT示：胆囊内稍高密度影，结石？请结合临床。核磁示：盆腔及双侧腹股沟区小淋巴结；子宫强化欠均匀；腰椎退行性变，腰2-3、3-4、4-5、腰5-骶1椎间盘突出；腰2、5椎体压缩骨折；腰背部皮下水肿；右侧鼻甲可疑强化灶，斜坡强化欠均匀。 5.14予以第7周期R²-CHOP方案治疗，剂量同前。5.15鼻咽镜示：鼻炎，未见新生物。 6.2予以第8周期R²-CHOP方案治疗，剂量同前。 6.10核磁示：脑内多发缺血、梗死灶，较前变化不著。CT示：腰椎骨质增生。双下肢动脉血流未见明显异常；左下肢神经源性损害；双上肢周围神经损害(感觉、运动神经纤维受累，考虑轴索损害为主伴髓鞘损害)；右侧第一骨间肌、右侧腓肠肌轻收缩时运动单位电位电压偏高。 8.5于307行PET/CT示：全身多发高代谢灶，较前明显增多，侵及双颈上段、左侧颌下、纵隔、双侧肺门部、腹盆腔及腹膜后名发高代谢淋巴结:双侧眼眶(右侧外直肌及左侧内直肌受侵)、多组副鼻窦、鼻腔、鼻咽、右上臂、心包膜、胆囊、双侧肾上腺、右肾阑尾、子宫、右侧附件、阴道、石侧低神经、L4椎体伴病理性骨折(SUVmax29.3)；双肺炎症；间位结肠形成；左肾结石；双膝关节周围软组织炎症；右侧第2前肋骨折，较前代谢活性减低；左侧第36肋陈旧性骨折；L2、L5椎体压缩性骨折；L5椎体I度前滑脱并双侧椎弓峡部裂；部分椎体退行性改变；脑代谢活性未见异常；老年性脑改变。目前患者右眼肿、右腿无力逐步加重，无法独立行走。
疑问 1、根据目前的治疗，下一步建议用什么方案？需新做病理和二代测序不？请主任给与详细的建议， 2、中枢预防建议做几次？有无副作用？(因同时伴腰间盘突出椎间管狭窄，6疗腰穿3针才取到脑脊液，患者当时感到腿部神经疼，此后行走受限明显，腰穿是否会加重此问题？)是否还有其他药物推荐使用，来预防和治疗目前中枢情况？ 3、目前能否接收患者住院治疗？
答复 1、选PET/CT，SUV值较高部位重取病理，流式并行二代测序。 2、腰穿，查脑脊液有无肿瘤侵犯。 3、患者脑内多发缺血，脑梗死灶，如能耐受较高化疗，可选用伊布替尼+MTX方案或伊布替尼+EPOCH方案（主管医师可根据患者承受力调整化疗剂量）二代测序结果出来后调整靶向药。 4、单纯鞘注无法足够治疗和预防CNS肿瘤侵犯，应考虑高剂量MTX，脂质体阿霉素高剂量Ara-c、VP-16等药治疗，伊布替尼来那度胺均可进中枢。 5、门诊看病人后，如无化疗禁忌，可以考虑是否住院。
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发表于 2020-12-23 11:22:17
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