请大神们帮忙支招！母亲会诊结果外周T非特指，听说这个病复发难治，有好办法吗？

奇迹hui发生

今年十月份母亲体检时发现鼻子额窦处增厚，双侧腋下淋巴结节，纵隔处还没有，当时体检医生说随诊就可以也没当回事。11月底的时候突然发现右侧锁骨处结节突出，开始以为是甲状腺，做了彩超说是淋巴结让做活检。中间做完活检后吃了阿奇霉素消炎，当时确实消了一些，以为就是炎症。做pet时发现只一个月的时间结节居然好多地方都有了，SUV也比较高，我们还是以没有什么别的症状自己安慰自己。经历了一个月的当地医院出结果和高子芬病理会诊后，结果一样都是外周非特指，高侵袭性，建议做二代测序查tp53。我们现在还是不敢相信，这个病是不是真的特别难治？现在针对我母亲的情况她属于几期了？自体干细胞移植适合她吗？化疗对她效果好吗？我们不怕花钱，只要能让她有质量的延长寿命倾家荡产也没关系。可是我在网上查到的资料是，没有针对性特别强的靶向用药，化疗也基本上就是chop方案，看到的病例也都是复发和难治，预后都不太好，心里越来越没有信心。母亲现在还不知道自己的病情，生活还有条不紊。之前检查的时候心里压力大哭着说如果是不好的病干脆吃药不活了…我特别害怕一旦化疗，身体心灵双重打击她会不会挺不住，担心化疗之后病情会不会严重…
跪求家人们，大神们支招！这个结果是不是没可能翻盘了？现在二代测序的结果还没出来，我们是等结果出来还是先去住院化疗呢？测序对治疗的意义很大吗？什么方案预后才是最好的？目前有适合她的实验组吗？国外有没有好办法呢？
@橙色雨丝

橙色雨丝

qi7 发表于 2020-12-19 16:50
请问一下 缓解后移植是自体还是异体呢？

当然是自体干细胞移植，异体干细胞移植仅限于年轻患者，而是一般在自体干细胞移植后再次复发的情况下才考虑。

橙色雨丝

外周T非特指型，病理诊断明确；初治可以考虑CHOP联合西达本胺，缓解后移植；CD5、CD7表达率很低，试验中的新的疗法（以CD5或CD7为靶点的CAR-T）的可能不适用，国外也没有更先进的手段，在CAR-T方面比中国甚至还要更保守一些；CD30阴性，采用新药（CD30单抗）的前提不存在；基因测序的结果不大可能对治疗有强的指导作用，TP53突变对预后的影响不是十分明确，而且即使知道存在这种突变，也没有什么办法来应对；这种类型的淋巴瘤，在积极治疗的前提下，5年总生存率大约30%，5年无进展生存率大约20%（提示部分患者有可能治愈），放弃规范治疗，5年总生存率接近于0，晚期患者恐怕2年都过不去。

奇迹hui发生

橙色雨丝 发表于 2020-12-19 08:56
外周T非特指型，病理诊断明确；初治可以考虑CHOP联合西达本胺，缓解后移植；CD5、CD7表达率很低，试验中的 ...

感谢大神详细的回复，还想问一下现在这个方案如果基本定性，是不是在北京或者在自家治疗都没有什么太大的差别？还是说尽量去大医院，这样控制药量方面包括移植方面更专业

橙色雨丝

奇迹hui发生 发表于 2020-12-19 09:58
感谢大神详细的回复，还想问一下现在这个方案如果基本定性，是不是在北京或者在自家治疗都没有什么太大的 ...

初治区别不大，找有做自体干细胞移植能力的三甲医院。

qi7

橙色雨丝 发表于 2020-12-19 08:56
外周T非特指型，病理诊断明确；初治可以考虑CHOP联合西达本胺，缓解后移植；CD5、CD7表达率很低，试验中的 ...

请问一下 缓解后移植是自体还是异体呢？

zl1lxx

接受清髓或者减低计量预处理的异基因造血干细胞移植也许是复发难治的ptcl-nos患者的一种选择。

zl1lxx

前期一般贯顺自体移植。

zl1lxx

查cd52，40%的有cd52表达，这样有单抗可用，初治cr78%，其它新药达不到这个效果
自体移植整体效果与弥漫大B接受自体效果相当，局部复发的可以再自体前后进行受累部位的放疗

奇迹hui发生

1116321 发表于 2020-12-19 16:35
腋下淋巴结是双侧肿大还是单侧

pet显示是单侧，但之前体检是双侧，不知道为什么

奇迹hui发生

zl1lxx 发表于 2020-12-19 19:15
接受清髓或者减低计量预处理的异基因造血干细胞移植也许是复发难治的ptcl-nos患者的一种选择。
...

请问下您说的这种情况是指一线的治疗就用吗？还是化疗cr之后？像我母亲的这种情况达到cr容易吗？

奇迹hui发生

zl1lxx 发表于 2020-12-19 19:24
查cd52，40%的有cd52表达，这样有单抗可用，初治cr78%，其它新药达不到这个效果
自体移植整体效果与弥漫大B ...

再查CD52是还要继续免疫组化吗？为什么两次病理都没有显示CD52？

zl1lxx

cd52对于病理没有帮助，但是对治疗有帮助，移植一定cr之后再移植，强移风险大，复发几乎可以预见。

zl1lxx

因为tp53变异特性没法评估，那个也没法改变，先治疗再说。

奇迹hui发生

zl1lxx 发表于 2020-12-19 19:24
查cd52，40%的有cd52表达，这样有单抗可用，初治cr78%，其它新药达不到这个效果
自体移植整体效果与弥漫大B ...

您说的这个药是阿伦单抗吗？

奇迹hui发生

zl1lxx 发表于 2020-12-19 19:24
查cd52，40%的有cd52表达，这样有单抗可用，初治cr78%，其它新药达不到这个效果
自体移植整体效果与弥漫大B ...

这个药效果那么好吗？

奇迹hui发生

橙色雨丝 发表于 2020-12-19 08:56
外周T非特指型，病理诊断明确；初治可以考虑CHOP联合西达本胺，缓解后移植；CD5、CD7表达率很低，试验中的 ...

大神还想咨询下，那个普拉曲沙（Pralatrexate）或者阿伦单抗，还有苯达莫司汀效果怎么样？

橙色雨丝

奇迹hui发生 发表于 2020-12-23 10:48
大神还想咨询下，那个普拉曲沙（Pralatrexate）或者阿伦单抗，还有苯达莫司汀效果怎么样？
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都是二三线药物，也许到后面用得到。阿伦单抗基本上不用考虑，国内没有上市，适用范围也极窄，很难买到，价格也极贵。