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男性,25岁,T淋巴母细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-11-30 11:27:49 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年7月17日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,25岁
中耳乳突炎。
2019.10.5因间断咳嗽、胸闷、气短半月入院检查,增强MRI示:双侧咽后、双侧颈鞘血管旁、双侧颌下及颏下散在淋巴结;咽后、椎前间腺少量积液;右侧额叶皮层区异常信号,考虑:良性病变可能性大,建议随访;鼻咽腔及口咽腔MRI平扫及增强扫描未见明显异常;全组副鼻窦炎(重度);左侧中耳乳突炎(轻度)。NM示:骨显像未见骨转移征象。
2019.10.10医科大附肿病理诊断:(纵膈肿物穿刺)考虑前驱T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。免疫组化:CD3 (+),CD5 (+),CD43 (+),CD99 (+),CD20 (-),PAX-5 (一),CD19(-),CD10(+),Bcl1-6 (+),MUM-1 (-), BcL-2 (-),C-myc (40%+),CyclinD1(bel-1) (-),Ki-67 (90%+),BBV-BBER (原位杂交-),CD23 (-),CD30(-),TdT (-),CD15 (-),CD34 (-),AE1/AB3(CK) (-) ,CK19 (-)。IV期A组。
2019.10.12行PET/CT:前纵膈巨大软组织肿块代谢活跃(范围7.6*11.1*14.6cm,SUVmax11.8);双侧胸膜增厚代谢较活跃(最厚约2.3cm,SUVmax6.5);双侧胸腔积液(右侧少量,左侧中量);左肺下叶不全不张;心包少量积液;肝胃间隙、腹主动脉旁及下腔静脉旁淋巴结代谢较活跃(大者约1.0*1.7cm,SUVmax5.6);右肺下叶高代谢结节(SUVmax2.87),提示淋巴瘤浸润;蝶窦、筛窦及上颌窦炎。
2019.10.13予以第1周期Hyper-CVAD A方案(环磷酰胺500mg d1-3+多柔比星脂质体60mg d4+长春新碱2mg d4,14+地塞米松40mg d1-4,d11-14)治疗,并行2次腰穿鞘注(甲氨蝶呤+阿糖胞苷)。脑脊液检查:无色透明,潘氏阴性;脑脊液细胞学:未见恶性细胞。
2019.11.4予以第2周期Hyper-CVAD B方案(甲氨蝶呤1.5g d1+亚叶酸钙0.044g d1 每6小时重复 0.022g+阿糖胞苷3.5g d2-3)治疗。脑脊液细胞学:以中性粒细胞为主,未见恶性细胞。DX示:左侧少量胸水较前明显好转。
2019.11.28行PET/CT:前纵膈巨大肿块较前显著缩小,代谢减低(SUVmax2.1);双肺新发多发片状影,代谢增高(最大范围约1.3*0.5cm,SUVmax6.4),考虑炎症;左侧少量胸水,较前显著减少;全身骨骼弥漫性代谢增高(SUVmax3.5),考虑治疗后改变;蝶窦、筛窦及双侧上颌窦炎;口咽对称性代谢增高;前列腺钙化灶,前列腺代谢不均,请结合临床,必要时MRI检查;副脾。
2019.11.29予以第3周期Hyper-CVAD A方案治疗,剂量同前,并行2次腰穿鞘注(甲氨蝶呤+阿糖胞苷)。化疗后IV度骨髓抑制,期间发热,复查CT示:双肺结节影较前增多,增大,考虑与感染相关,肿瘤进展不除外。予以阿奇霉素抗炎,维生索E对症治疗后明显好转。请重症医学科(ICU)病区会诊后考忠复查CT提示炎症较前略好转,建议口服莫西沙星片400mg每日一次。
2019.12.18查血示:血红蛋白 86 g/L,降钙素原 0.11 ng/ml,CRP 25.8 mg/L,血沉34 mm/h,β2微球蛋白 4.59 mg/L,D-二聚体 0.630 mg/L,糖链抗原125 39.60 U/ml,糖链抗原72-4 7.310 U/ml,LDH 315.0 U/L。
2019.12.19行CT示:前上纵膈肿块较前明显缩小;两肺多发结节状、小斑片状及团片影,左肺上叶舍段范围较前缩小,余两肺者范围较前增大,大部分新发;双侧胸膜增厚,较前稍变薄;右肺上叶、两肺下叶少许索条,较前减少;纵膈、肺门未见明显肿大淋巴结。考虑与感染相关,抗炎后明显好转。
2019.12.25超声示:甲状腺右叶结节(TI-RADS:3类,提示:结甲可能);双侧附睾头囊性结节(提示:精液囊肿可能);脾门旁实质性结节(提示:副脾);余未见异常。
2020.1.3予以第4周期Hyper-CVAD B方案治疗,剂量同前。行CT示:前上纵膈软组织影,较前缩小;两肺多发结节状、小斑片状及团片影,范围较前缩小;双侧胸膜增厚,同前相仿;右肺上叶、两肺下叶少许索条,较前减少;余纵膈、肺门未见明显肿大淋巴结。
1.10脑脊液细胞学:未见恶性细胞。后由于疫情原因推迟治疗,导致复发。
3.2查血示:β2微球蛋白 3.0%,α1球蛋白 6.3%;脑脊液常规:无色透明,潘氏阳性。
3.3超声示:心内结构及血流未见明显异常;左室收缩功能正常;甲状腺右叶结节(T1-RADS:3类);双侧附睾头囊肿;脾门旁实质性结节,副脾;双输尿管未见扩张;余未见占位和肿大淋巴结。
3.4行PET/CT:前纵隔多发软组织结节,代谢增高(较大者约2.7*1.7cm,SUVmax7.4),较前为新发,提示淋巴瘤复发;双侧胸膜(包括叶间胸膜)明显增厚及多发结节,代谢增高(SUVmax
8.8),考虑淋巴瘤累及,较前进展;双侧内乳区淋巴结,代谢增高(SUVmax6.8),考虑淋巴瘤累及;右肺上叶结节(大小约0.6*0.7cm,SUVmax2.4)、双肺斑片影(SUVmax6.9),轻度代谢,考虑淋巴瘤累及;双侧肺门散在淋巴结,代谢增高(大小约1.3*0.8cm,SUVmax5.7),考虑淋巴瘤累及不除外;左侧上颌窦炎,较前好转;口咽对称性代谢增高;喉咽部代谢增高,考虑生理性摄取;副脾;前列腺钙化灶,前列腺代谢不均,同前相仿;右侧冈下肌代谢增高,考虑生理性摄取。
3.5脑部MR示:右侧额叶皮层区异常信号,较前变化不大,建议随访。
3.6骨髓细胞学:骨髓增生活跃,分类未见明显异常改变。骨髓病理:有核细胞增生活跃,偶见巨核细胞,不支持淋巴瘤侵犯。予以第5周期Hyper-CVAD A方案治疗,行2次腰穿鞘注。
3.10脑脊液细胞学:少量淋巴细胞,未见恶性细胞。
3.27行CT示:胸腺区多发结节,较前缩小;右肺多发斑片状影较前吸收好转;双侧胸膜较前变薄。超声示:同前相仿。
3.28予以第6周期Hyper-CVAD B方案治疗,剂量同前,并行1次腰穿鞘注。
4.24脑MRI:右侧额叶皮层区异常信号,较前轻度增大。增强CT示:胸腺区未见明显占位病变;左侧胸腔少量积液,部分呈包裹性;左肺下叶少许斑片、条索影——考虑炎症或淋巴瘤浸润,请随访;左肺下叶肺动脉及其分支内充盈缺损——提示肺动脉栓塞;余未见明显异常。
4.27脑脊液检查:无色透明,潘氏弱阳性。
4.28脑脊液细胞学:未见恶性细胞。脑脊液流式:未见明显异常免疫表型的淋巴瘤残留细胞。
4.29行PET/CT:纵隔胸腺区软组织、双侧内乳区淋巴结、右肺上叶结节、双肺门淋巴结不次均未见显示,未见异常代谢;双侧胸膜局期性略增厚并代谢增高(SUVmax4.9),考虑仍有肿瘤话性,较前明显好转;右肺中叶外侧段结节代谢增高(SUVmax2.3),基木同前相仿;双肺斑片影并轻度代谢,较前部分好转;左肺下叶新发大片状致密影小代谢增高;左侧胸腔少量积液;两肺少许索条;上腔静脉高代谢结节,考虑化疗药物刺激所致血管炎性病变;左侧上颌窦炎;口咽对称性增高;副脾;前列腺钙化灶。疗效评价PR。
5.3骨髓活检:各系细胞均可见,有核细胞增生活跃,区域性增生减低,伴有纤维组织增生,以幼稚细胞增生为主。巨核细胞2-5个/HPF。不支持淋巴瘤侵犯。骨髓细胞学:红系增生明显活页,幼稚淋巴细胞占0.02。
5.9超声示:肝脂肪浸润;脾门旁实质性结节;余未见占位病变。
5.11予以大剂量环磷酰胺和自体外周血干细胞动员,5.28、5.29采集外周血干细胞。
5.30干细胞流式:CD34+占0.07%,CD3+占11.90%,CD4/CD8占0.23。
6.1行CT示:胸腺区未见明显占位病变;右肺门多发肿大淋巴结;右侧少-中量胸腔积液;左侧胸腔积液较前减少;左肺下叶少许斑片、条索影,范围较前缩小。
6.17行PET/CT:前纵膈软组织肿块影(大小约5.8*3.1cm,SUVmax14.9),右侧胸膜、叶间胸膜结节状增厚,代谢增高(SUVmax10.0),右侧胸腔大量积液;右肺中下叶致密影,代谢增高(大小约1.9*1.3cm,SUVmax6.8);右侧腋窝、右锁骨区、右侧内乳区、胸骨后、心膈脚、大血管间隙内、食管旁、降主动脉后及右侧肺门多发结节及肿块影,代谢增高(较大者约4.6*4.1cm,SUVmax11.0);膈脚后、肝胃间隙、腹膜后多发肿大淋巴结影,代谢增高(大者约2.8*2.5cm,SUVmax9.8)。
6.20骨髓病理:凝血样物及少量骨髓组织,有核细胞增生减少,三系均可见,巨核细胞0-1个/HPF。
6.23骨髓流式:淋巴细胞约占有核细胞的10.9%,CD3+CD5+的T淋巴细胞约占淋巴细胞的94.1%,该比例增高,CD3+CD4+/CD3+CD8+的细胞比值约为0.2,比值减低;CD19+CD22+的B淋巴细胞约占淋巴细胞的0.1%。
7.9查血示:红细胞2.56,血红蛋白72,血小板51,CRP 43.33,血清胆碱酯酶2.27,总蛋白40.90,白蛋白22.70,球蛋白18.20,碱性磷酸酶137.00,肌酸激酶22.00,LDH 325.00,碳酸氢盐19.90,钙1.87,无机磷0.79,镁0.65。
7.12行CT示:右肺中轴间质增厚,右肺及左肺下叶多发软组织结节影,结合病史,考虑淋巴瘤浸润;右下肺门大,并不规则软组织影,建议增强;两肺散在片絮、索条影,右肺中叶及两肺下叶少许实变影,考虑炎性改变;纵隔内及右侧心隔角区、腹膜后多发肿大淋巴结,结合病史,考虑淋巴瘤化疗后改变,请与原片对比;心包积液,右侧胸腔积液;右侧胸膜、膈肌明显不均匀肥厚,考虑淋巴瘤浸润;肝左叶密度不均匀减低,不均匀脂肪肝?建议增强;余未见明显异常。
7.13骨髓流式:T淋巴细胞群占有核细胞0.10%,CD4/CD8=0.4,比值减低,未见明显异常细胞;P3红色细胞群占有核细胞91.42%,表达CD4、CD8、CD3、cCD3、CD5、CD7、CD34-1a、CD99,部分表达CD99,考虑为恶性幼稚T淋巴细胞。
7.14查血示:红细胞2.58,血红蛋白73.00,血小板25.00,血清胆碱酯酶2.60总蛋白44.40,白蛋白26.60,球蛋白17.80,尿酸118.00,肌酸激酶29.00,LDH 350.00,钾3.47,碳酸氢盐22.20,钙1.99,镁0.73。
7.15胸水检查示:查到95%的癌细胞。
目前主治医生建议患者做异基因移植,强移。
目前血小板仍未正常,血小板二十多。已经输血。最新血象检查还没有出来。

疑问
1、目前患者血小板很低,主治不建议再做化疗,建议做异基因移植,实施强移。请问主任是否可行?
2、如果不建议,请主任出具下一步具体的治疗意见。建议用什么方案继续化疗?胸水如何处理?

答复
1、病理诊断T淋母,HyperCVAD A,B方案共6周期,前期疗效较好,中断治疗后疾病反复,淋巴结增大,骨髓侵犯,PD,患者自化疗开始,双肺斑片影一直存在,抗炎治疗有一定效果,建议肺泡灌洗或穿刺以了解疾病性质,包括胸水流式,基因找肿瘤细胞。
2、病变部位穿刺二代测序查基因突变寻找合适的靶向药物。
3、目前骨髓累及与血小板低相关,应化疗使其缩小肿瘤负荷,目前状态下移植复发率高。
4、FLAG,CLAG,地西他滨+低剂量EA等均可用于下一步治疗,但患者疾病进展,一般状态差,需主管大夫酌情调整剂量,网上无法给予具体指导。
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发表于 2020-11-30 14:33:24 | 显示全部楼层
病理会诊:专家看切片
疫情真的不要再来了,害了多少肿瘤患者呀
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发表于 2020-12-2 00:45:54 | 显示全部楼层
太害怕了..25岁而已,方案也打不下去?

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smile平安 发表于 2020-12-2 00:45
太害怕了..25岁而已,方案也打不下去?

我24岁一样着了
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