复发难治的NK/T淋巴瘤，闲来无事又来瞎扯淡

一片小树林

        多看看别人走过的路，记下一些重点，自己在走这条路时就会驾轻就熟，走起来似曾相识不茫然、不害怕。
        在NK/T淋巴瘤大道上漫漫走，仿佛也是“春有百花秋有月，夏有凉风冬有雪。若无闲事挂心头，便是人间好时节。”
       零零散散，语无伦次，摘抄的笔记，出错、偏颇难免，也就是闲来无事瞎扯淡。
     （1）复发难治的NK/T，常用接近于 SMILE的方案化疗4次，评估CR，就自体，移植后复发率大概20%，非常好的结果。
     （2）复发难治的NK/T，没有完全缓解，做自体移植意义不大，复发率高。异体可以考虑,但风险较大。这种情况下可用PD1。
     （3）嗜血的表现是淋巴就引起的，一般是淋巴瘤控制了，嗜血就缓解了。如果淋巴瘤得不到控制，嗜血治疗是不会成功的。
     （4）NKT合并嗜血综合正非常凶险，进展特别快，治疗难度很大，往往只有一次尝试机会。一般是针对淋巴瘤病因治疗。
     （5）EB病毒在治疗中的反复，可能是治疗中的一种伴随变化，患者的免疫状态,接受的药物都可能改变免疫平衡。
     （6）一般NKT发生噬血综合征有两种情况，一是疾病没有达到控制甚至进展时出现；另外一种情况是疾病控制了，但有持续的活动性EBV感染表现，也会发生噬血综合征。
     （7）NK/T淋巴瘤康复管理中一般要留心，血常规，LDH（乳酸脱氧酶），SIL-2R（可溶性白细胞介素-2受体），铁蛋白，血浆EBV-DNA。监测有无发热，盗汗，消瘦，乏力的表现。
    （8）对于NKT，如果在治疗中进展，疾病发展会很迅速的。NKT合并噬血综合
征，进展也是很迅速的。噬血中EB拷贝数很高，EBV引起的噬血综合征为主要表现，治疗难度很大，比NKT淋巴瘤困难。
    （9）NK/T淋巴瘤发热确认是炎症，可以用激素对症处理。
    （10）NK/T淋巴瘤患者的EB病毒，自身很难清除，化疗放疗对局部病变清除有效，对EBV的清除很难，自体移植也不能达到目的。
     （11）早期NK/T，病变局限在鼻腔，一般4-6次化疗与放疗联合就够了。如果治疗获得了完全缓解以后，早期NKT是不需要维持治疗的。
    （12）一般来说如果血小板能维持在30，出血风险是不大的，不进行治疗的，如果继续下降，可用艾曲波帕治疗，用药之前还要查一下肝功能，这个药可能存在肝
功能损害，一般升血小板比较敏感。
    （13）EBV阳性，一般不建议做自体移植，复发率会很高，可以继续使用PD1联合其它方案。
    （14）复发和晩期NK/T如果治疗后获得高质量的缓解，要考虑自体移植后停药。不能CR，就不考虑自体。异体移植还是探索阶段,国内外的结果都表现出很高的移植关死亡率，需要谨慎选择。
     （15）复发难治的NKT治疗因人而异，很多时候是探索性的治疗，需要充分评估，根据病情适时调整和增减联合方案，专该肿瘤临床症经验丰富的医生。
    （16）NKT患者的所有PD1联合方案都是早期探索阶段，所以要找经验丰富的医生
去治疗。目前没有一个方案被前瞻性验证。联合效果会优于单独使用，但对于肿瘤负荷低，进展慢的，单药可能就够了。目前大家普遍使用国产的，国产的使用经验远超进口的。
     （17）EBV的暴增，一般是体内抗病毒的免疫力被迅速抑制。如果是NKT导致的高拷贝数EBV，通常会表现疾病明确的进展和高的肿瘤负荷。
    （18）早期NKT治疗结束后一般是3个月复查评估一次，复查增强CT或者增强
MRI，PETCT不需要作为常规随访检查。两年内的复查很重要。化疗和放疗是根治性治疗，结束后确认CR，大部分医生认同不用维持或者巩固治疗的。如果没有CR，那就是治疗失败，需要重新治疗。
    （19）晚期和复发难治的NK/T，如果治疗前确认骨髓侵犯，化疗后完全缓解，一般都做自体移植的，不然复发率很高。移植前严格评估、深度缓解达到CR，移植后复发不到NK/T20%没有CR的不做。
    （20）EB病毒没有哪个抗病毒药物明确有效，没药可用。做外周血淋巴细胞亚群内的EBV-DNA定量，看看EB病毒感染了哪些细胞，只是部分淋巴细胞亚群检测到EBV感染，如CD8和NK细胞群，那就还好。
    （21）单用PD1或者含有PD1的方案，大概率发生甲亢或者甲减，发生甲减服用优乐即可。
     （22）含有培门冬酶的方案也常常发生肝脏毒性，表现为总胆红素和几项酶升高，在上限值5倍以下是轻度，延迟几天上治疗，并服用两药联合护肝会有用，如双环醇、易善复联合，谷脱肝肽片、天晴甘平联合，不能缓解和大于5倍上限值则需要静脉点滴保肝护肝。
        复发难治后我的治疗方案选择都比较任性的，那是因为如李开复一样的“向死而生”，这四个字我理解也就是俗话讲的“死马当作活马医”，这样的想法既勇敢也不免消极，但是治疗方案一旦有效了，我又是积极努力的治疗，不时随意的记了些笔记，冬天冷了拿这点出来晒晒。

爱心111111

树林哥加油

牛牛牛

化疗方案没有控制住病情。进展了，血小板一直升不上来。住院十几天血小板才20多。是不是病人没得治了。靶向药需要血小板多少能吃

一片小树林

牛牛牛 发表于 2020-11-29 07:51
化疗方案没有控制住病情。进展了，血小板一直升不上来。住院十几天血小板才20多。是不是病人没得治了。靶向 ...

看过你发的帖子了，你家的情况此时已经是比较复杂，给不了建议，你需要积极主动与主治专业医生沟通探讨治疗。

421817329

感觉在你身上  就不叫难治型了  

一片小树林

421817329 发表于 2020-11-29 09:00
感觉在你身上  就不叫难治型了

那也不是，我有的帖子也在喋喋不休，叫苦连天，只是我这人老不深沉稳重，心情时而还像小屁孩的脸、少女的心、秋天的云说变就变了。

独酌清茶

你现在的状态挺好的，继续努力！

421817329

一片小树林 发表于 2020-11-29 09:29
那也不是，我有的帖子也在喋喋不休，叫苦连天，只是我这人老不深沉稳重，心情时而还像小屁孩的脸、少女的 ...

发泄出来是好事

牛牛牛

一片小树林 发表于 2020-11-29 08:45
看过你发的帖子了，你家的情况此时已经是比较复杂，给不了建议，你需要积极主动与主治专业医生沟通探讨治 ...

我们在一附院都是打600多元的升板针一次打两支，五六天能升到80多。现在打的是白介素-11一天两支，是不是因为用了贵的药，所以这个不管用了

以梦为马

一片小树林 发表于 2020-11-29 09:29
那也不是，我有的帖子也在喋喋不休，叫苦连天，只是我这人老不深沉稳重，心情时而还像小屁孩的脸、少女的 ...

你的经验  感悟都是对病友最好的帮助和借鉴  真实  诚恳  喜欢看。愿好人的您尽快恢复健康！

一片小树林

独酌清茶 发表于 2020-11-29 09:33
你现在的状态挺好的，继续努力！

不怎么样，EBV太高了20000拷贝不好。

牛牛牛

一片小树林 发表于 2020-11-29 08:45
看过你发的帖子了，你家的情况此时已经是比较复杂，给不了建议，你需要积极主动与主治专业医生沟通探讨治 ...

这次还打过一针1080的升板针，一天一次，打了好几天，也是没升上来，之前都是一天两支1300多。是不是和这个有关系

一片小树林

421817329 发表于 2020-11-29 09:34
发泄出来是好事

有时在淋巴瘤之家发泄一下，唠叨唠叨也很纠结，稍微不小心就闹腾、怼人负能量，那些年在军队接受的教育都是追求做人要苦也不说累也不说的境界，经历过了许多的世事又觉得这样不是憨包吗？何必呢？苦了、累了、悲了、伤了，还是该说就说。

独酌清茶

已然如此，就放开了，顺其自然，随着心情吧！

一片小树林

牛牛牛 发表于 2020-11-29 09:38
我们在一附院都是打600多元的升板针一次打两支，五六天能升到80多。现在打的是白介素-11一天两支，是不是 ...

我自己治疗中，还没有发生过血小板低到30以下需要用药的情况，没有这方面的亲身经验，只是看到了患友们用艾曲波帕治疗敏感有效，你与主治沟通商讨一下能不能用上这个药试试，用药之前还要查一下肝功能，这个药可能存在肝毒性。

一般一切都好

现在医生应该鉴别ebv病毒慢活三期肿瘤期和nkt淋巴瘤鼻型的区别，有些病人确诊就存在长期高烧，病灶扩散，病灶位置不典型，eb病毒载量高，这些病人肿瘤细胞表现和nkt是一样的，但是这些病人存在肿瘤进展快，容易并发嗜血综合征，同时预后也不好

一片小树林

一般一切都好 发表于 2020-11-29 10:17
现在医生应该鉴别ebv病毒慢活三期肿瘤期和nkt淋巴瘤鼻型的区别，有些病人确诊就存在长期高烧，病灶扩散，病 ...

EBV慢活最显著的特点是临床症状是发展缓慢，我这个在较短的时间里累及全身，特别是骨络、骨髓和双肺，还侵犯中枢病灶压迫神经瘫痪；有病理确诊了NK/T；用含有门冬的方案化疗获得了深度CR。以上情况足以证明与EBV慢活无关。

一片小树林

一般一切都好 发表于 2020-11-29 10:17
现在医生应该鉴别ebv病毒慢活三期肿瘤期和nkt淋巴瘤鼻型的区别，有些病人确诊就存在长期高烧，病灶扩散，病 ...

慢性活动性EBV感染的表现，EBV的负荷随着时间体内增多，非异基因移植不能请除，而我的在初治化疗中转阴，复发也曾经清0。NKT的临床进程表现的更快更恶性，虽然细胞表型一致，但肿瘤的侵袭性表现强，演进快，EBV漫话临床表现较为缓和。P-GeMox方案治疗方法对慢性活动性EB感染没有特别有效，但我的是有效的都指向与EBV漫活无关。

赖活着

我咋不记得治疗前有么有查过eb,治疗中eb好像一直都是正常的，nkt不完全是因为eb感染？最后结疗那次在医院，管床医生说这病与eb没有关系，是管床医生的经验不足？

一片小树林

赖活着 发表于 2020-11-29 11:09
我咋不记得治疗前有么有查过eb,治疗中eb好像一直都是正常的，nkt不完全是因为eb感染？最后结疗那次在医院， ...

病理确诊NK/T一般都要查EBV的。确诊NK/T大部大部分携带EBV，但并不是绝对，我已遇见好几个患有确诊、复发没有感染EBV。确诊时携带EBV，治疗中EBV的变化就是疗效评估的一个方向标。