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女性,53岁,原发中枢细胞淋巴瘤确诊后病例分析

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一生平安

发表于 2020-11-24 10:46:59 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年5月29日 北京世纪坛医院 张伟京 门诊
病史
女性,53岁
子宫切除术后,高脂血症,肾结石,甲状腺结节,低钾血症。
2019.10渐见精神行为异常,待事、对人极度冷漠,反应迟钝,伴渐进式肌肉运动、语言功能减退。
2020.1.17脑部MR:双侧大脑半球弥漫性异常信号影,性质待定,自身免疫性脑炎?脱髓鞘病变?感染性病变?遗传代谢性疾病?请结合临床。
2.28脑脊液检查:无色透明,潘氏阳性,脑脊液微量蛋白0.65 g/L,氯131.1 mmol/L,白细胞计数正常,呈淋巴细胞反应型,镜下偶见浆细胞,余未见病理细胞;抗酸染色阴性,新型隐球菌阴性,革兰氏染色未见真菌和细菌;抗神经元核抗体1型抗体Hu、抗浦肯野细胞抗体Yo、抗神经元核抗体2型抗体Ri、抗Ma2蛋白抗体PNMA2 (Ma2/Tα)、抗肿瘤相关性视网膜病抗体CV 2、抗神经元突触囊泡Amphiphysin均阴性,自身免疫性脑炎12项均阴性,中枢神经系统脱髓鞘检测均阴性。
2.28尿常规:结晶总数:113.98个/ul,一水合草酸钙结晶12.01个/ul,磷酸盐结晶96.03个/ul。血常规:狼疮全套均阴性,自身免疫性脑炎12项均阴性,抗胶质酸性纤维蛋白抗体阳性,中枢神经系统脱髓鞘检测均阴性。
2.29脑部MR:颅内多发异常信号灶,性质待定,免疫相关?代谢相关?请结合临床;MRA:双侧大脑中动脉M2段、左侧大脑前动脉A1-2段及右侧大脑前动脉A1-3段管腔多发局限性狭窄;左侧颈内动脉交通段动脉瘤可疑,建议进一步检查。
3.2医学检验实验室:脑脊液检查无肉眼可见异常。心电图:大致正常心电图。
3.4医院行CT:左上肺前段磨玻璃结节: LU-RADS 4A类;左上肺尖后段混合磨玻璃结节: LU-RADS 4A类;双肺多发小结节: LU-RADS 3类。
3.4医院行PET/CT:脑桥、双侧下丘脑、基底节区、双侧额项颞枕叶多发低密度区,糖代谢小斑片状异常增高(SUVmax17.2);炎性病变首先考虑,多发脑转移瘤不能完全排除;左上肺尖后段混合密度结节灶(大小约6.5*6.1mm),内伴实性成分;左上肺前段磨玻璃样结节灶(大小约10.4*11.5mm),糖代谢不高;不典型腺瘤样增生?建议定期复查;右中肺内侧段、双下肺基底段少许慢性炎症;左侧腋窝糖代谢增高淋巴结(短径约5mm,SUVmax2.4),多考虑反应性增生;甲状腺左侧叶结节,糖代谢增高:甲状腺腺瘤?(SUVmax10.4)请结合甲状腺B超;左肩关节糖代谢增高区(SUVmax3.3),多为炎性病变;左侧髂骨小结节灶,多为骨岛。
3.6彩超示:甲状腺右侧叶混合性结节:T1-RADS 3类;左侧叶实质性结节,T1-RADS 3类;左侧叶后方实质性结节,来源甲状腺旁腺待排,甲状腺旁腺瘤不排除。
(期间语言和运动功能(始于右肢且一直较左肢严重)日渐减退。3.7出院观察,至3月中、下旬已不能独立行走(轮椅依赖),4月初不能吞咽和咀嚼并卧床,伴小便、大便失禁。)
4.1行CT示:左上肺前段磨玻璃结节:LU-RADS 4A类;左上肺尖后段混合磨玻璃结节:LU-RADS 4A类。结节大小及形态较前无明显变化;双肺多发小结节:LU-RADS 3类;余况基本同前。
4.10行CT示:左上肺前段磨玻璃结节灶同前:LU-RADS 4A类;左上肺尖后段混合磨玻璃结节灶同前:LU-RADS 4A类;双肺多发小结节同前:LU-RADS 3类;左下肺炎症较前稍增多。
4.12脑MR:颅内多发异常信号灶较前均增大,性质待定;淋巴瘤可能性大,其他待排。
4.14颅脑MRI会诊:双侧基底节区、丘脑、双侧中脑大脑脚、胼胝体、双侧端脑可见多发斑片状稍长T1稍长T2信号灶,DWI呈稍高信号,增强后可见结节状强化。复查示病灶范围较前扩大。目前诊断考虑:淋巴瘤。
4.19行CT示:左上肺前段磨玻璃结节:LU-RADS 4B类;左上肺尖后段混合磨玻璃结节密度较前增高:LU-RADS 4A类;双下肺少许炎症;左肾小结石可能。余况基本同前。
4.23颅脑CT:右额叶占位同前,性质待定:胶质瘤?
4.27神经内科常规检查:普遍不正常脑电图(基本节律差,慢波普遍较多,以左侧额极及右额颞区稍显,偶夹杂单个尖波)。
4.28湘雅医院病理诊断:(颅内肿物)弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心源性;免疫组化:CD20 (+),CD3 (-) , CD5 (-),CyclinD1 (-),ALK (-),Bcl-2 (+),Bcl-6 (+),CD10 (-),Ki67 (90%+),PAX-5(+),CD117(-),TdT(-),mum1(+),CD30(-),EBER(-) 。
4.29患者血常规示白细胞稍高,结合痰涂片结果治疗上停用头孢哌酮舒巴坦,改为哌拉西林他唑巴坦4.5g q8h抗感染治疗。
目前患者情况:4.10开始反复发热,起始每天近中午发热,到23点后基本恢复正常。渐渐每天发烧时点提前,现在是早上6点左右开始发烧,到0点前后退烧。有时伴出汗,量极大。有时无出汗,现已不能发声说话,至今与外界的交流极少、极差,仅有极少时间能眼珠转动。自4月中旬始,每天昏睡达20多小时,至5月中旬每天睁眼清醒时间较之前有明显增加,达10小时以上。这个睡眠时长的变化(清醒睁眼时间明显加长)与我们给服用(鼻饲)安宫牛黄丸的时间高度相关。

疑问
1、由于受身体条件限制,暂行姑息疗法。但同时有服用处方中药在调理。请问主任何时可以开始抗肿瘤治疗?
2、因病人不能主动配合诊断和治疗,也基本没有表达能力,早期治疗中药物的毒副作用如何有效监测?
3、想去您医院接受治疗,大概需要等待多久可以入院?
4、请问主任具体的治疗时间需要多长?是否有痛苦较小的治疗方法?
5、此类患者预后如何

答复
1、全身情况好转后可以开始抗肿瘤治疗。
2、一般治疗后可以定期检查血液指标,例如血象,肝肾功能等。
3、到我院治疗大约要等待一到两周,有时会更短或更长时间。
4、一般治疗需要6个周期左右,大约三四个月,病情缓解后还可能需要巩固治疗和维持治疗,需要时间更长。
5、可以用非大剂量甲氨蝶呤的化疗方案。还有非化疗方案,以靶向药物为主,但是价格较贵。
6、原发中枢淋巴瘤是一种高危淋巴瘤,预后偏差。
张伟京.jpg

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