请求大神看看，焦虑万分，淋巴瘤无法定型

橙色雨丝

全血减少，不知道血小板多少，太低的话切脾也有危险。鉴别诊断应该加上BPDCN，加染CD123。

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-11-21 11:13
全血减少，不知道血小板多少，太低的话切脾也有危险。鉴别诊断应该加上BPDCN，加染CD123。
...

雨丝大神好，等到你了！这几天就是在补血，为手术做准备……血液检查，白细胞都是正常.我看其他肝脾T淋巴瘤的病友，骨髓检测都是T细胞异常，而我家的是倾向于NK异常，但又没有NK的其他症状

橙色雨丝

帮帮 发表于 2020-11-21 11:41
雨丝大神好，等到你了！这几天就是在补血，为手术做准备……血液检查，白细胞都是正常.我看其他肝脾T淋巴 ...

免疫表型确实不像是肝脾T，而是NK，但NK细胞淋巴瘤/白血病绝大多数与EB病毒相关，这里EBER阴性，说明与EBV无关，那么可以考虑一下NK-LGL，外周血涂片应该能提供重要线索，同时需要排除BPDCN这种比较意外的可能性。

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-11-21 16:55
免疫表型确实不像是肝脾T，而是NK，但NK细胞淋巴瘤/白血病绝大多数与EB病毒相关，这里EBER阴性，说明与EB ...

好的，这几个知识点我先了解一下，看看怎么跟医生沟通，就是几个数据也不怎么支撑nk，医生做不了诊断，现在切脾最后一步了！没有病理，也是很惶恐...也不能瞎用药

熊宝宝

橙色雨丝 发表于 2020-11-21 16:55
免疫表型确实不像是肝脾T，而是NK，但NK细胞淋巴瘤/白血病绝大多数与EB病毒相关，这里EBER阴性，说明与EB ...

nk lgl好罕见的病
这种情况不能做tcr明确吗。

橙色雨丝

熊宝宝 发表于 2020-12-13 13:20
nk lgl好罕见的病
这种情况不能做tcr明确吗。

不能，NK细胞没有T细胞受体。

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-11-21 16:55
免疫表型确实不像是肝脾T，而是NK，但NK细胞淋巴瘤/白血病绝大多数与EB病毒相关，这里EBER阴性，说明与EB ...

雨丝大神，感谢您的回复，一层层难关一层层过.我们现在切了脾了，脾组织病理诊断支持肝脾T淋巴瘤.但流式结果又是说异常成熟NK细胞.现在我们转院到江苏省人民医院李建勇教授团队，重新做了骨髓，说倾向于NK淋巴瘤..但上海新华陶荣说不是NK……我们现在万分着急，不知道该怎么办……烦请抽空看一下我的报告单，指教一下，感恩

橙色雨丝

帮帮 发表于 2020-12-29 14:44
雨丝大神，感谢您的回复，一层层难关一层层过.我们现在切了脾了，脾组织病理诊断支持肝脾T淋巴瘤.但流式 ...

没有看到脾活检病理以及重新做的骨髓流式，不知道两者之间有多少不符之处。个人感觉这个应该是侵袭性NK细胞白血病（Aggressive NK Cell Leukemia-ANKL），陶荣教授说不是NK/T细胞淋巴瘤是没有问题的，肯定不是常见的那种结外NK/T细胞淋巴瘤。如果要判定为肝脾T，需要有TCR重排的证据。下一步可以做一下二代测序，看看存在哪些基因突变。这两种疾病都没有标准方案，如果疾病进展较快，建议考虑DA-EPOCH方案，有条件的话再加上维奈托克，如果进展不是很快，则CHOPE方案，如果基于蒽环类药物的方案效果不佳，立刻换成以培门冬酶为基础的化疗方案。另外需要准备后续异体移植。

橙色雨丝

可能存在的一种疑惑是，为什么之前的骨髓流式只发现了4.68%的异常细胞，就断定是白血病？这是因为国内一项研究（Li, C.; Tian, Y.; Wang, J.; Zhu, L.; Huang, L.; Wang, N.; Xu, D.; Cao, Y.; Li, J.; Zhou, J. Abnormal immunophenotype provides a key diagnostic marker: A report of 29 cases of de novo aggressive natural killer cell leukemia. Transl. Res. 2014, 163, 565–577. [CrossRef] [PubMed]）发现，大约一半的患者在确诊时骨髓中异常细胞比例低于5%，所以，这种可能性是存在的。

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-12-29 15:17
没有看到脾活检病理以及重新做的骨髓流式，不知道两者之间有多少不符之处。个人感觉这个应该是侵袭性NK ...

活检都有的，昨天不知怎么的没贴上去，抱歉哈。然后前几天的骨髓报告也有了，除了异常NK细胞数据从4点几变成10点多。其他表达还是跟原先11月的一样。医生说骨髓流式也不显示那个什么肝脾T gamma delta的？所以她说更倾向于Nk！烦请大神再给看看，感恩

橙色雨丝

脾脏样本的流式和免疫组化再次得出不同结论，这太难了，我也是倾向于NK细胞白血病，但是TCR重排阳性，这个与NK细胞白血病不符，或者是因为NK细胞与T细胞拥有共同的前体细胞，当肿瘤细胞偏于幼稚的时候，可能会发生这种情况。不过，这些是病理学家们可以继续探讨的问题，对疾病治疗没有实质性帮助。在看了最新的报告后，倾向于采用CHOPE联合西达本胺的方案，同时做异体移植的准备。

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-12-30 10:08
脾脏样本的流式和免疫组化再次得出不同结论，这太难了，我也是倾向于NK细胞白血病，但是TCR重排阳性，这个 ...

谢谢您谢谢您！今天我们准备上药了，医生说nk也是有可能tcr重排的，不管哪种也都是采用同个治疗方案，就是您之前说的DA-Epoch。先缓慢给药一个疗程！再次感谢百忙中抽空回复，您就是我们的

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-12-30 10:08
脾脏样本的流式和免疫组化再次得出不同结论，这太难了，我也是倾向于NK细胞白血病，但是TCR重排阳性，这个 ...

大神大神，您看到信息，请回复一下，早上医生查房说我的骨髓报告显示，eb病毒呈阳性了，那这样是否nkt淋巴瘤就成立啦？这样的话，治疗方案还是DA-EPOCH？

橙色雨丝

帮帮 发表于 2020-12-31 09:26
大神大神，您看到信息，请回复一下，早上医生查房说我的骨髓报告显示，eb病毒呈阳性了，那这样是否nkt淋 ...

如果之前EBV阴性，现在阳性，只代表免疫力下降，EBV复制活跃，并不代表EBV是致病因素之一，所以，不作为判定NK/T的依据。

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-12-31 09:32
如果之前EBV阴性，现在阳性，只代表免疫力下降，EBV复制活跃，并不代表EBV是致病因素之一，所以，不作为 ...

我们这个连病都不明确，医生说不影响治疗，真的是这样吗，我心里发怵...生病太苦了

橙色雨丝

帮帮 发表于 2020-12-31 11:55
我们这个连病都不明确，医生说不影响治疗，真的是这样吗，我心里发怵...生病太苦了
...

确实不影响，因为没有标准方案。

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-12-31 13:49
确实不影响，因为没有标准方案。

好的，感谢一直的回复.已经上药了……

帮帮

橙色雨丝 发表于 2020-12-31 13:49
确实不影响，因为没有标准方案。

谢谢您