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男性,43岁,外周T细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-11-12 17:36:15 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年8月20日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,43岁
高血压2级 中危组。
2019.12因反复延后溃疡伴腹泻2年余,入院检查。
2019.12.20医院行PET/CT:鼻咽双侧壁及口咽部软组织稍增厚(SUV
max4.0),升结肠肝曲、降结肠、乙状结肠及直肠肠壁节段性增厚(SUVmax12.3),上述病变代谢增高,请结合临床;双侧颈部、腹腔肠系膜间多发淋巴结,代谢未见明显增高;大枕大池;双侧筛窦炎症;右中肺外侧段胸膜下小增殖灶;右侧胸背部皮下囊肿;肝脏多发小囊肿;副脾;左肾囊肿。
2019.12.26北京高子芬病理会诊:(肠粘膜)T淋巴细胞异常增生,不除外T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD30(+),ALK(-),CD138(少量+),CD2(+),CD3(+),CD30(+),CD20(散在+),PAX5(少量+),Ki-67(热点80%+),CXCL13(-),Bcl6(少量+),CD10(个别+),CD7(+),EBV-EBER(-)。
2020.1.6查血示:白细胞计数13.09 G/L,血红蛋白115g/L,血小板计数353 G/L,凝血酶原时间12.6s, 国际标准化比值1.10,纤维蛋白原4.49g/L钾3.26 mmol/L,钠138.4 mmo1/L,尿酸509 μmol/L,总胆固醇3.28 mmol/L,白蛋白33.4g/L,超敏C反应蛋白28.4 mg/L。心脏彩超;左房扩大;升主动脉增宽。
1.10医院骨髓流式:检出19.45%(占有核细胞,95. 79%占淋巴细胞)表型可疑成熟T淋巴细胞。骨髓细胞学:骨髓增生活跃,G/E=1.36:1;粒系增生活跃,占45.0%,为早幼粒及以下阶段细胞,部分细胞浆内颗粒增多增粗;红系增生活跃,占33.0%,其中早幼红占1.0%,余为中晚幼红细胞,形态大致正常;淋巴细胞占13.0%,单核细胞占1.5%,为成熟细胞;分类不明细胞占2.5%,其胞体小,不规则形,胞浆量少,核染色质颗粒状,核仁模糊;共见巨核细胞225个,分类25个,其中幼巨2个、颗粒巨15个、产板巨4个、裸核巨2个,血小板可见,散在小簇分布。
1.11予以第1周期CHOPE方案治疗。
2.17骨髓流式:淋巴细胞占有核细胞的7.9%,其中T淋巴细胞占淋巴细胞的97.12%(7.76%占有核细胞),考虑为成熟T淋巴细胞,表型可疑。骨髓细胞学:骨髓增生活跃,G/E=1.31:1;粒系增生活跃,占45.5%,为早幼粒及以下阶段细胞,部分细胞浆内颗粒增多增粗;红系增生活跃,占35.0%,其中早幼红占0.5%,余为中晚幼红细胞,形态大致正常;淋巴细胞占13.5%。单核细胞占3.5%,浆细胞占1.0%,分类不明细胞占1.5%;全片共见巨核细胞不少,分类25个,其中幼巨8个、颗粒巨9个、产板巨8个,血小板可见,散在小簇分布。
2.3予以第2周期CHOPE方案治疗。
2.24行PET/CT示:口咽部软组织增厚伴代谢增高(SUVmax6.9),病灶较前大致相仿(Deauville评分5分);鼻咽软组织无明显增厚,代谢轻度增高(SUVmax3.3),考虑为治疗后改变;结直肠肠道内代谢弥漫性增高(SUVmax13.0),考虑为肠道炎症;双侧颈部、腹腔肠系膜间多发淋巴结(最大者约0.6*1.0cm),代谢未见明显增高,较前大致相仿;全身骨髓代谢弥漫性增高(SUVmax5.7),考虑为反应性改变;大枕大池;右中肺外侧段及右上肺后段小增殖灶;右侧胸背部皮下囊肿;肝脏多发小囊肿;副脾;左肾囊肿。
2.26、3.24予以第3-4周期CHOPE方案治疗。
4.15行PET/CT示:鼻咽及口咽部形态、结构未见异常,代谢未见异常增高,考虑治疗后肿瘤活性基本受抑(Deauville评分1分);双侧颈部、腹腔肠系膜间多发淋巴结,代谢未见明显增高,较前大致相仿;全身骨髓代谢基本恢复正常(SUVmax3.6),请结合临床;结直肠肠道代谢弥漫性增高(SUVmax12.9),考虑为肠道炎症;大枕大池;右中肺外侧段及右上肺后段小增殖灶;右侧胸背部皮下囊肿;后背部脊柱旁钙化灶;肝脏多发小囊肿;脾大;副脾;左肾囊肿。
4.17医院病理诊断:(盲肠、横结肠、乙状结肠、直肠)符合外周T细胞淋巴瘤累及肠粘膜。免疫组化:CD3+,CD45RO+,CD8+,CD5+,CD30少数+,ALK-,CD20-,KI67约40%+,EBER-。
4.24北京高子芬病理会诊:(肠道)外周T细胞淋巴瘤,非特指型。免疫组化:CD4(少量+),CD7(多量+),TdT(-),CD56(个别+),GramB(个别+),TIA1(+),Perforin(少量+),EBV-EBER(-)。
4.23给予第5周期CHOPE方案治疗。
5.10、6.3予以第6-7周期EPOCH+西达本胺治疗。
7.6骨髓流式:淋巴细胞占有核细胞的3.82%,其中T淋巴细胞占淋巴细胞的93.98%(3.59%占有核细胞),考虑为成熟T淋巴细胞,表型可疑。骨髓细胞学:骨髓增生明显活跃,G/E=0.81:1;粒系增生活跃,占37.0%,为早幼粒及以下阶段细胞,部分细胞浆内颗粒增多增粗;红系增生明显活跃,占45.5%,其中早幼红占5.5%,余为中晚幼红细胞,形态大致正常;淋巴细胞占12.5%,单核细胞占3.0%,浆细胞占1.0%,分类不明细胞占1.0%;巨核细胞不少,分类25个,其中幼巨8个、颗粒巨11个、产板巨6个,血小板可见,散在簇分布。
7.13予以第8周期GDP方案治疗+西达本胺。
8.10行PET/CT示:结直肠肠壁弥漫性增厚,肠道代谢弥漫性增高(SUVmax12.6),较前范围缩小;考虑为淋巴瘤治疗后肿瘤活性残留(Deauville评分5分);鼻咽及口咽部形态、结构未见异常,代谢未见异常增高,考虑治疗后肿瘤活性基本受抑;双侧颈部、腹腔肠系膜间多发淋巴结,代谢未见明显增高,较前大致相仿;全身骨髓代谢基本恢复正常(SUVmax3.6),请结合临床;大枕大池;右中肺外侧段及右上肺后段小增殖灶;右侧胸背部皮下囊肿(大小约2.2*1.7cm,SUVmax9.3);后背部脊柱旁钙化灶;肝脏多发小囊肿;脾大;副脾;左肾囊肿。
8.13骨髓MRD示:见异常细胞4个,占有核细胞比例<0.0032%,检测为阴性。

疑问
1、根据患者目前病情,请主任评估治疗效果。
2、请主任出具下一步的具体治疗方案,是否需要更换方案?是否推荐他靶向药物联合?
3、之后是否建议做移植?
4、此类患者预后如何?

答复
1、患者诊断外周T细胞淋巴瘤NOS,CHOPE×5,EPOCH+西达本胺×2,GDP+西达本胺×1,目前PET Deauville评分5分,结肠壁弥漫增厚,SUV12.6,骨髓扔可见表型异常T,坪效PR。
2、如有病理标本,建议二代测序,寻找有针对性靶向药物,并协助诊断。
3、患者前期化疗已较强,建议增加靶向药物,如CD30单抗,或PD-1联合ICE(根据承受力可适当减量)如能达CR,可考虑自体移植。
4、如上述治疗无效,建议咨询CD7CART。
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