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男性,63岁,高级别B细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-11-11 17:04:36 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
本帖最后由 之家服务中心 于 2020-11-11 17:06 编辑

代问诊2020年8月8日 北京301 杨清明 门诊
病史
男性,63岁
高血压2级中危,甲状腺乳头状癌,颈椎、腰椎术后。
2020.4无意中发现右颈部肿物,于2020.4.5于医大附二行超声示:右胸锁乳突肌后方可见多个低回声,最大4.5*2.0cm。行胸部CT示:胸膜增厚,纵膈及肺门未见肿大淋巴结。
4.6于大连医大附一行超声示:甲状腺左叶见多个低回声,大小约0.8*0.8cm,右叶多个低回声,大小约0.9*0.8cm,多发实性结节(右叶伴钙化,T1-RADS:4a-4b类,建议穿刺);左颈部II-IV区建多个低回声,大小约3.0*2.0cm。
4.8附一病理诊断:(甲状腺)符合甲状腺乳头状癌。基因检测:(甲状腺穿刺液)含有BRAF基因15号外显子V600E突变。
4.10医附一病理诊断:(右颈部)侵袭性B细胞淋巴瘤,考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤(非GCB型)。免疫组化:Bcl-2(+90%),Bcl-6(+80%),c-myc(+50%),CD10-,CD20+,CD21+,CD3-,
CD5-,CyclinD1-,Ki-67(+90%),MUM-1+,P53(野生型),EBER-。后外送北京高子芬病理会诊:(右颈部)高级别B细胞淋巴瘤。4.21骨髓细胞学:骨髓增生活跃,G/E=2.07/1;粒系比例正常,各阶段形态无明显异常;红系比例正常,以中晚幼红为主;成熟红细胞轻度大小不一;淋巴细胞比例减低,部分淋巴细胞形态不规则;不典型淋巴细胞占0.5%;全共见巨核细胞321个,分类25个,其中幼稚巨核2个、颗粒巨核20个、产板巨核3个;血小板散在、小堆分布,易见;铁染色:外铁2+,内铁12%,未见环铁;偶见噬血细胞。
4.21心脏超声:二尖瓣轻度关闭不全;静息状态下左室整体收缩功能正常。
4.24医大附一行PET/CT:全身(横膈上下)多发大小不等淋巴结,左侧锁骨上窝较大长径约3.8cm;右侧颈部SUVmax34.4;食管后长径约2.6cm,SUVmax33.9;腹膜后较大截面约7.3*3.2cm,SUVmax25.3;右侧腹股沟较大长径约2.8cm;左侧腹股沟SUVmax25.3;胸骨剑突SUVmax8.6鼻咽左侧壁、双侧扁桃体及舌根FDG代谢增高(SUVmax36.4),考虑淋巴瘤累及;脾脏FDG代谢弥漫性增高(SUVmax5.2),淋巴瘤累及不能除外;全身骨FDG代谢弥漫性增高,请结合临床骨穿结果;甲状腺右侧叶钙化灶,FDG代谢稍增高(SUVmax2.5),请结合病理;双侧胸腔少量积液、盆底少量积液;右肾囊肿。IV期B组,IPI评分4分,高危组。
4.25骨髓病理:骨髓增生大致正常(约40%),粒红比例大致正常,粒系各阶段细胞可见,以中幼及以下阶段细胞为主,红系各阶段细胞可见,以中晚幼红细胞为主,巨核细胞不少,分叶核为主;少量淋巴细胞、浆细胞散在分布;网状纤维染色(MF-1级)。免疫组化:CD20少量+,PAX5少量+,CD3少量+,CD5少量+,CD10-,BCL6-,MUM1-。大连大学附属中山医院骨髓流式:异常细胞群为CD5-CD10-小B细胞,Kappa/Lambd=3.4,部分表达FMC7,部分细胞CD79b表达减弱;CD200表达减弱,不除外其克隆性。
4.27行左颈部淋巴结活检,大连大学附属中山医院病理诊断:(左颈部)符合恶性淋巴瘤大片坏死。(天津协和华美)FISH:(左颈部)BCL2、BCL6、MYC均阴性,TP53基因缺失。二代测序:(左颈部)检测到KMT2D突变,突变位点:c.8200C>T,p.R2734*,突变频率26.95%,外显子32;检测到可能与疾病相关的RAD21基因突变,突变位点c.49A>T,p.117F,突变频率2.81%,外显子2。
4.27予以第1周期R²-EPOCH方案(美罗华300mg d0、d1+依托泊苷90mg d1-4+地塞米松20mg d1-5+长春地辛1.4mg d1-4+多柔比星脂质体40mg d1+环磷酰胺1.3g d5+来那度胺10mg d1-14)治疗。
5.18予以美洛西林钠2g+莫西沙星0.4g抗感染治疗。
5.20胸水定位超声:右侧胸腔肩胛线第9-10肋间探及液性暗区,液面深2.5cm;左侧胸腔肩胛线第7肋以下探及液性暗区,液面深5.6cm,其内可见肺叶漂浮。
5.22予以第2周期R²-EPOCH方案(美罗华600mg d0+依托泊苷90mg d1-4+地塞米松20mg d1-5+长春地辛1.4mg d1-4+吡柔比星18mg d1-4+环磷酰胺1.3g d5+来那度胺10mg d1-14)治疗,并行腰穿鞘注(NS 2ml+MTX 10mg+DEX 5mg、NS 2ml+Ara-C 50mg+DEX 5mg)。脑脊液常规、生化、蛋白结果未见明显异常,流式未见异常淋巴瘤细胞浸润。
5.29脑脊液蛋白:谷草转氨酶9 IU/L,肌酸激酶1 U/L,氯118.9 mmol/L,潘氏阴性。
6.3出现发热,体温最高37.8℃,考虑感染性发热,败血症?予以调整抗生素剂量为头孢他啶2g抗感染,继续升白治疗后好转。
6.10行增强CT示:双侧胸腔积液伴左肺下叶少许不张;右肺中叶、双肺下叶磨玻璃结节;右肺中叶索条灶;右肺上叶钙化灶;较前相仿;纵膈淋巴结略增大(长径约1.7cm);主动脉及冠状动脉硬化;心脏略大;甲状腺右侧叶钙化灶;颈部淋巴结肿大(大者径约1.6cm);右肾囊肿;腹膜后及双侧腹股沟区多发稍大淋巴结(大者直径约1.2cm);腰椎术后改变。对比治疗前PET/CT,患者扁桃体及脾回缩至正常,浅表、深部淋巴结均缩小50%以上,考虑治疗有效;针对胸腔积液不除外淋巴瘤浸润,但因量少无法进行穿刺明确诊断。
6.17予以第3周期R²-EPOCH方案治疗,剂量同前。
7.7予以第二次腰穿鞘注,脑脊液检查:氯123.2 mmol/L,蛋白定量459.49 mg/L,肌酸激酶0,潘氏阴性,余常规、生化、流式未见异常。
7.8予以第4周期R²-EPOCH方案治疗,剂量同前。
7.30医大附一行PET/CT:原全身多处淋巴结影明显变小,数目变少(大者位于右侧颈动脉鞘周围,径约0.9cm;右侧膈肌脚后大者长径约1.5cm;腹主动脉左旁径约0.9cm;双侧腹股沟区大者径约1.4cm),FDG代谢活性明显降低;原鼻咽左侧壁(SUVmax3.0)、双侧扁桃体及舌根病灶FDG代谢活性明显降低;脾脏FDG代谢活性降低;Deauville评分:2分;甲状腺右叶钙化灶,左叶稍低密度结节影,FDG代谢稍高(SUVmax4.3),较前变化不明显,请结合临床;原盆腔积液,此次未见确切提示;余病灶大致同前。

疑问
1、请主任根据4周期治疗后的评估结果进行疗效评价。
2、患者年龄偏大,主治意见是打完8个周期后用来那度胺维持,此方案是否合适?请主任出具下一步的具体治疗方案以及用药规范。
3、是否需要进行移植?获益有多大?请主任根据经验判断患者是否可以耐受?如果患者最后拒绝移植,应该如何巩固治疗?
4、在之后的治疗过程中还有哪些注意事项?
5、此类患者预后如何?

答复
1、根据四疗后的PETCT检查结果分析,治疗效果不错,大部分病灶得到控制,消失或者缩小,SUV值显著下降。达到部分缓解或者接近完全缓解。
2、根据病理检查结果分析,确实存在一些高危因素,如Bcl-2(+90%),Bcl-6(+80%),c-myc(+50%), Ki-67(+90%)。病灶范围比较广,IV期B组,IPI评分4分,高危组。根据这种情况,当地医院选择的治疗也是比较强的方案。结果还是不错,四个疗程后接近完全缓解。对于四期有高危因素的病例,目前的治疗仅是初步控制,需要再做2-4个疗程的治疗,因为治疗有效,原治疗方案不必改动,可以继续治疗。
3、由于病情相对预后不良,病灶范围比较广,存在一些高危因素,属于高危组,因此如果身体状态能够接受,还是建议做自体干细胞移植。通过比较规范的治疗,减少复发的风险,力争达到长期完全缓解。
如果身体状态不是很好,接受这种强烈的治疗,难以承受。那就需要做一些巩固和维持治疗(见下面),同时也可以做一些选择性的局部放疗,把原有病灶比较集中、包块比较大的部位做一些局部放疗如颈部和锁骨上窝,腹膜后和双侧腹股沟周围。以减少复发的风险。但是即使这样,也不能保证不再出现复发。
巩固和维持治疗的方案,目前没有规范的用法,一是将原治疗有效的方案在缓解后,间断使用,如每3个月用一次,持续一年,如果没有复发,再停止治疗。二是针对非GCB亚型,选用来那度胺,伊布替尼和美罗华三联方案间断用药,前两药可以用三周休息二周,美罗华每2个月用一次。坚持半年左右。第三个方案是缓解后增加免疫和维持疗效的方案;1, 阿法干扰素注射液或粉剂300万单位,皮下注射,每周二次,持续用2个月,休息二周,然后继续同前治疗。开始治疗时,用药后有发烧的情况,可以服用退烧药布洛芬缓释胶囊,也可以初次用药时减少1/2剂量。2, 沙立度胺片,75-100mg,每晚睡前一次口服。用三周休息一周。然后继续用药。这两个药都是要长期使用,至少半年以上!
4、由于病情特殊,治疗到完全缓解后,必须再巩固治疗两个疗程。然后去做自体移植或者上述维持治疗。由于患者年龄偏大,要适当考虑耐受性差的可能,避免治疗强度过大,减少各种治疗相关的副作用。
5、关于预后的问题,是一个相对复杂的问题,由于病理存在一些高危因素,临床上病灶范围较广,又属于高危组,总体预后不良。如果治疗治疗强度大,反应较好,预后也有改变的可能。病人身体的基础情况也很重要,比如主要脏器功能,治疗中是否出现转移等因素都有影响。
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