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女性,37岁,弥漫大B细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-11-5 16:28:31 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年8月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,37岁
慢性乙肝。
2020.1无明显诱因出现干咳,盗汗2月余,体重减轻10kg以上。就诊于当地医院,胸片示:颈部、纵膈淋巴结肿大。
1.23医科大学总医院行超声示:双侧锁骨上窝淋巴结肿大,右侧较大约1.8*1.3cm,左侧较大约3.3*1.7cm;脾略大;纵膈内、双侧颈根部多发淋巴结肿大,左、右侧较大约5.4*2.6cm。
2.21宁夏医科大学总医院病理诊断:(右颈部)考虑弥漫性大B细胞淋巴瘤,来源于纵膈的可能性大。免疫组化:CKpan(-),Vimentin(+),CD3(-),CK2(-),CD21(+),Ki67(index80%),TTF-1(-),CgA(-),CD20(+),Pax-5 (+),Mum-1(+),BcL-2(-),Bc1-6(-),CD10(-),C-myc(70%+),S100(-),Desmin(-),CD34(-),HMB45(-),MyoD1(-),CD5(-),CD2(-),CD7 (-),CD79a(+),CD30(+),ALK(-)。
3.11北京高子芬病理会诊:(右颈部)符合弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织太少难以进一步分型。
3.12医科大学总医院行PET/CT:双侧颈部、纵隔、双肺门、内乳区、纵隔胸膜旁及膈上心包旁多发淋巴结影,部分融合成块,FDG代谢活性异常增高(最大截面约4.2*2.7cm,SUVmax
12.7),符合淋巴瘤影像征象;体部骨髓FDG代谢活性弥漫性增高(SUVmax2.7),多考虑反应性改变;脾大并FDG代谢活性增高(SUVmax1.7),多考虑反应性改变;双侧上颌窦炎;双侧胸腔积液;双肺膨胀不全;双肺散在纤维条索影,考虑陈旧性病变;双肺间质性改变;心包积液;双侧腋窝多发小淋巴结影(最大直径约1.0cm),FDG代谢活性未见增高,多考虑反应性增生;脂肪肝;子宫宫腔内片状FDG代谢活性增高影,考虑生理性摄取;右侧附件区低密度影,FDG代谢活性明显减低,考虑右侧卵果囊肿;余未见明显异常代谢征象。IV期B组,IPI 1分。
3.16肿瘤医院行超声示:双侧胸腔积液,心包积液;心动过速。行双侧胸水置管引流,并予以莫西沙星及氨溴索、白蛋白治疗。查血示:碱性磷酸酶157,白蛋白24.8,胆碱酯酶2877,葡萄糖8.14,D-二聚体4155.73,CRP 126.34,血红蛋白85,血小板402。
3.20予以DDP 30mg胸腔灌注,3.20-23予以VDS 1mg d1-4静脉化疗,3.23再次予以DDP 30mg胸腔灌注,并完善第1周期R-CHOP方案,RTX 600mg d0+CTX 1000mg d1+EPI 100mg d1。
3.21于天津肿瘤医院再次行颈部淋巴结穿刺活检,病理诊断:EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指型,呈非生发中心亚型,Bc1-2及C-myc蛋白双表达。免疫组化:CD20(+),CD3(-),CD30(部分+),Ki-67(80%+),CD79a(部分+),CK-pan(C),CD10(-),Bc1-6(-),Mum-1(+),Bc1-2(80%+),C-myc(40%+),P53(20%+),CD5(-),CD19(部分弱+),EBER(+)。FISH:C-myc基因未见异常分离。
3.27骨髓病理:骨髓增生大致止常,未见肿瘤累犯;骨髓细胞学:骨髓增生明显活跃,G=75%、E=12%、G/E比值增大;粒系增生明显活跃,各阶段比例偏高、形态无明显异常;红系增生活跃,以晚红为主,可见双核红细胞,成熟红细胞中心淡染区增大;淋巴细胞比例偏低占10%,以成熟小淋巴细胞为土;共见巨核17个。血小板散在可见。
3.30患者患下肢麻木,行彩超示:右下肢股总静脉管周血管形成,双上肢深静脉未见明显血栓形成。血管外科建议手术拔管。
4.21予以第2周期R-CHOP方案(RTX 600mg d0+CTX 1200mg d1+EPI 120mg d1+VDS 4mg d1+PDN 60mg d1-5)治疗。
5.6行CT示:颏下、双颌下腺区、双颈部、双锁骨上多发小淋巴结(较大者短径约0.7cm);纵隔内多发淋巴结,部分肿大(较大者短径约1.6cm);鼻咽左顶后壁稍增厚,左侧咽隐窝浅钝,请结合鼻咽镜检查;双侧上颌窦炎症;右颊部皮肤小结节;左肺上叶实变影及索条,右肺上叶胸膜下索;脾周副脾;脾厚,腹膜后可疑多发小淋巴结;子宫体及双附件形态饱满,请结合临床。疗效评价PR。
5.7予以第3周期R-CHOP方案治疗,剂量同前。
5.26予以第4周期R-CHOP方案治疗,剂量同前,并联合DDP胸腔灌注。
6.15行PET/CT:双侧颈血管间隙、颈深、颌下、颏下、中下颈、锁区、左侧颈后三角区(大者直径约0.7cm,SUVmax2.0),前上纵隔、头臂静脉旁、主动脉弓旁、腔静脉后、主肺窗、隆突下、奇食窝多发结节(大者约2.2*2.0cm,SUVmax2.8),提示部分病灶仍略存活性;脾大;左侧胸腔积液;双侧牙龈软组织略增厚,考虑为炎症;右腋下皮下条索,考虑为副乳;右肺上叶胸膜下粟粒影,考虑为炎性肉芽肿性病变;双侧附件区增宽伴钙化,宫腔内密度减低考虑为生理性改变可能性大;余全身PET代谢显像及CT显像未见明显恶性征象。
6.18予以第5周期R²-CHOP联合PD-1单抗方案(RTX 600mg d0+CTX 1200mg d1+EPI 120mg d1+VDS 4mg d1+PD-1 200mg d2+PDN 60mg d1-5+LEN 10mg qd)治疗。
7.8予以第6周期R²-CHOP联合PD-1单抗方案治疗,剂量同前。
7.10超声示:脾肿大;胆囊多发息肉,考虑子宫腔多发息肉;宫颈多发那勃氏囊肿;双腋下、双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结;左侧胸腔积液。
7.30行PET/CT:双侧颈血管间隙、颈深、颌下、颏下、中下颈、锁区、左侧颈后三角区,头臂静脉旁、主动脉弓旁、腔静脉后、主肺窗、隆突下、奇食窝多发结节较前未见明显变化(大者短径不足1cm);前上纵隔结节较前减小,PET显像部分略见放射性浓聚(大小约2.2*1.7cm,SUVmax2.2),提示部分病灶仍略存活性;脾大小较前未见明显变化;左肺多发斑片、条索及致密影,考虑为炎性;左侧胸腔积液较前增多,右侧胸腔及心包少量积液;宫腔内密度减低,考虑为生理性改变可能性大;全身骨骼及各关节形态及密度尚可,骨髓代谢增高(SUVmax3.1),请结合临床;余全身PET代谢显像及CT显像较前未见明显变化。

疑问
1、根据患者6疗后的评估结果,请主任做出疗效评价。
2、请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。是否推荐放疗或者自体移植?
3、此类患者预后如何?

答复
1、需明确胸腔积液的性质,胸水中是否查出过肿瘤细胞?如因初发病时胸水伴心包积液,目前仍有胸水,一些淋巴结扔未达代谢CR,疗效PR。
2、患者发病时Ⅳ期,病理双表达,KI-67(80%),P53(20%)如身体能耐受,建议调高化疗R-EPOCH,或加用靶向药,如有病理标本,最好能二代测序,指导靶向药物,或加来吧段,伊布替尼等靶向药,患者CD30(+),CD30单抗亦可考虑。
3、达CR后自体移植,→维持治疗。
4、血EBV.DNA监测。
5、中枢预防。
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