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男性,35岁,T淋巴母细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-10-19 17:01:34 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年6月3日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,35岁
低蛋白血症,低钙血症,低钾血症,贫血。
2020.1因咳嗽20余天,发现纵隔肿物1周余,入院。
1.13行增强CT示:前上纵隔内可见软组织密度肿块影,较大截面约8.0*3.9cm,内可见低密度液化坏死影,增强可见轻度不均匀强化,纵隔内淋巴结融合分界不清,考虑纵隔肿瘤可能,建议结合临床进一步检查;右肺中叶近纵隔处及可见少许纤维条索灶,需鉴别炎性改变及肿瘤侵犯;右肺下叶近脊柱处可见少许纤维条索影,考虑炎性改变可能;肝内小圆形低密度影,考虑囊肿,请结合临床。
1.15医院病理诊断:(前纵隔肿物)T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病;免疫组化:CD3(+),CD20(-),TdT(+),CD34(+),CD99(+),LMO2(+),CD21(-),CD30(+),PCK(-),S100(-),Desmin(-),Ki67(LI:80%)。北京高子芬病理会诊:(前纵隔)T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤,伴髓系分化;免疫组化:PAX5-,CD1a-,CD19-,CD10部分+,MPO-,CD5+,CD117+,CK19-。
1.20行PET/CT:双侧颈部锁骨上/下区多发淋巴结,部分融合,代谢异常增高(SUVmax6.7);纵隔内异常软组织密度影,包绕纵隔大血管生长,代谢异常增高(SUVmax最大截面约9.2*7.9cm,SUVmax8.1);心包膜增厚,代谢异常增高(SUVmax5.6);以上符合恶性淋巴瘤浸润征象;脾大,代谢弥散增高(SUVmax3.3),请结合临床;余探测部位未见明显恶性肿瘤病变浸润征象;余双侧颈部、腹膜后腹主动脉旁、肠系膜区及双侧腹股沟多发小淋巴结,代谢不高,考虑多为非特异性改变;肝右叶囊肿;小副脾;右侧髂骨及右侧股骨头骨岛;右股骨头囊肿或滑膜疝入。
1.22心脏超声:心脏形态结构及瓣膜活动大致正常。
1.23骨髓细胞学:原始细胞占91.5%(NHL白血病期?)。骨髓有核细胞增生活跃;粒系占0.5%,比值减低;幼红细胞罕见;淋巴细胞系统比例占99.5%,其中原始细胞占91.5%,胞体大小较一致,胞浆浅蓝色,部分细胞核型不规则;核染色质均匀细致,核仁显隐不一;巨核细胞未见;红细胞轻度大小不等,血小板易见。POX-,ANAE-,CE-,PAS-。
1.23骨髓流式:90.24% (占全部有核细胞)细胞表达CD7st,CD117part,CD34,cCD3part,CD38,TdTpart,CD33part,CD99st,CD10part,CD4part,少部分弱表达CD2,CD5,不表达CD19,MPO,cCD79a,CD22,CD56,CDla,CD8,CD3,CD13,HLA-DR,CD138,CD15,CD64,CD36, CD14,为表型异常T系幼稚细胞,伴部分髓系标志表达。
2.1予以第1周期Hyper CVAD Course A方案治疗,CTX 300mg/m² 500mg q12h d1-3+西艾克4mg d4,d11+多美素40mg d4+Dex 40mg d1-4,d11-14。
2.22行CT示:前上纵隔内软组织密度肿块影,其内密度稍不均,与邻近大血管关系密切,较大截面约3.2x4.0cm,较前范围缩小;右肺上叶前段(5-77层面)磨玻璃结节,大小变化不明显,中心密度减低;所及肝内小圆形低密度影,考虑囊肿,基本同前。
2.23超声示:双侧颈部(左侧大小约12.3*3.6mm,右侧大小约11.3*2.7mm)、双侧腋窝(左侧大小约7.9*3.6mm,右侧大小约6.9*2.8mm)、双侧腹股沟(左侧大小约5.7*2.1mm,右侧大小约7.5*2.6mm)、右侧腘窝(8.1*3.0mm)见淋巴结;肝囊肿;胆、脾、胰腺未见明显异常。
2.26二代测序:KMT2D、KMT2A突变。
2.28骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生活跃;粒系占36.5%,杆状核比值偏低,早幼粒细胞比值偏高,部分细胞颗粒增多;幼红细胞占56%,比值增高;淋巴细胞占3.5%,比值减低;见
巨核细胞135个/片;未见血液寄生虫及其他;成熟红细胞轻度大小不等,血小板散在、易见,部分中性粒细胞胞浆颗粒增多。此次髓象:幼红细胞比值增高。骨髓FISH:IGH/MYC/CEP8、IGH/BCL2、BCL6、IGH/CCND1、ALK、MALT1各位点均未见异常信号细胞。
2.29予以第2周期Hyper CVAD Course B方案治疗,MTX 1.7g d1+Ara-C 5.3g q12h d2-3。
3.4行MRD:TDT+CD34+细胞占有核细胞0.62%,表型未见明显异常;有核细胞中,未见异常T幼稚细胞,请结合临床。
3.10行PCR基因检测:HOX11L2融合基因表达,建议定期进行MRD检测。
3.13血微生物检测:无细菌、真菌、厌氧菌生长。体温反复升高,最高38.2℃。
3.18骨髓细胞学:骨简有核细胞增生活跃;粒系占85.5%,比值增高,大部分细胞胞浆内颗粒增多增粗;幼红细胞占6%,比值减低;淋巴细胞占4.5%,比值减低,其中原幼淋占3%;巨核细胞未见;未见血液寄生虫及其他;成熟红细胞轻度大小不等,血小板散在、较易见,大部分中性粒细胞胞浆颗粒增多。结论:粒系细胞比值偏高,原幼淋占3%。MRD:TDT+CD34+细胞占有核细胞0.47%,表型未见明显异常;有核细胞中,未见异常T幼稚细胞。
3.18行CT示:双肺见散在斑点状、点片状高密度影及模糊影,以双肺上叶为著,较前新发,考虑感染性病变可能性大,建议随诊复查;前上纵隔内软组织密度肿块影,其内密度稍不均,与邻近大血管关系密切,较大截面约3.2x4.0cm,较前范围大体相仿;右肺上叶前段磨玻璃结节,大体同前;双侧少量胸腔积液;少量心包积液;所及肝脏密度减低,肝内小圆形低密度影,建议进一步检查。超声示:双侧颈部(左侧大小约11.0*3.8mm,右侧大小约8.7*3.2mm)、双侧腋窝(左侧大小约16.9*4.4mm,右侧大小约16.2*5.0mm)、双侧腹股沟(左侧大小约18.4*4.8
mm,右侧大小约7.7*3.3mm)、右侧腘窝(7.7*3.3mm)见淋巴结;胆、脾、胰腺未见明显异常。
4.8行CT:前上纵隔软组织影,肿块呈楔型,较前范围明显缩小,较大前后径约1.5cm,考虑肿瘤性病变治疗后改变,建议复查;右肺中叶下叶内带条索影,较前减少;双肺上叶GGN,大致同前,建议复查;肝内小圆形低密度影,考虑囊肿,同前,请结合临床。
4.11行MR:双侧额顶叶白质区多发小点片状异常信号影,考虑脱髓鞘病灶或缺血性病灶可能大,建议随诊复查。超声示:肝稍大;肝囊肿;轻度脂肪肝;脾厚,副脾;胆、胰腺未见明显异常;双侧颈部(左侧大小约10.5*3.7mm,右侧大小约13.0*3.5mm)、双侧腋窝(左侧大小约15.8*7.1mm,右侧大小约22.0*6.1mm)、双侧腹股沟(左侧大小约11.1*3.4mm,右侧大小约15.9*5.9mm)、双侧腘窝(左侧大小约3.9*2.5mm,右侧大小约5.4*3.3mm)见淋巴结可见。
4.14骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生尚活跃;粒系占58%,中幼粒及分叶核粒细胞比值增高;幼红细胞占19%,比值大致正常;淋巴细胞占16%,其中见少许异型淋巴细胞;见巨核细胞8个/片;成熟红细胞大小不等;血小板较易见;此次髓象:中幼粒及分叶核粒细胞比值增高。
4.16予以第3周期治疗,Dex 35g d1-5;Ara-c 3.5g Q12h d1-d2 ;VP-16 177mg d1-5;L -asp 17000U d1-5,于4.15行腰椎穿刺术,给予地塞米松5mg+甲氨蝶呤0.01mg鞘注。脑脊液液基薄层细胞病理学:少许淋巴细胞及残核;骨髓MRD:TDT+CD34+细胞占有核细胞0.04%,表型未见明显异常;有核细胞中,未见异常T幼稚细胞。
4.20脑脊液免疫分型:收集559个有核细胞/管,淋巴细胞占有核细胞26.35%,以成熟T淋巴细胞为主,未见明显CD34+细胞;单核细胞占有核细胞72.51%,表型成熟,未见明显粒细胞群。结论:收集559个有核细胞/管,未见明显异常原始细胞,请结合临床。
5.6行CT示:右肺上叶后段(Im183)见实性结节影,大小为12*9mm,新发,拟诊感染性病变;双侧胸腔少量积液,心包少量积液,新发;双肺上叶GGN,大致同前;前上纵隔软组织影,较前范围相仿;纵隔未见增大淋巴结。超声示:肝囊肿;胆囊壁粗糙;副脾;胰腺未见明显异
常;双侧颈部(左侧大小约8.6*3.3mm,右侧大小约7.3*2.5mm)、双侧腋窝(左侧大小约10.7*4.7mm,右侧大小约9.3*5.0mm)、双侧腹股沟(左侧大小约16.2*4.0mm,右侧大小约11.9*4.0mm)、双侧腘窝(左侧大小约3.9*2.5mm,右侧大小约5.4*3.3mm)见淋巴结可见。
5.7骨髓细胞学:有核细胞增生活跃;粒系占83%,中幼以下阶段粒细胞比值增高,大部分细胞胞浆内颗粒增多;幼红细胞占10.5%,比值减低;淋巴细胞占4.5%,见少许幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞;见巨核细胞42个/片;成熟红细胞大小不等,血小板少见。此次髓象:粒系比值增高;幼红细胞比值减低。骨髓MRD:TDT+CD34+细胞占有核细胞0.42%,表型未见明显异常;有核细胞中,未见异常T幼稚细胞。
5.25行CT:右肺上叶后段实性结节影并其内可见空洞,大小为7*4mm,较前缩小;前片双侧胸腔、心包少量积液,基本吸收;双肺上叶GGN,大致同前;右肺中叶小结节影,同前;前上纵隔软组织影,较前范围相仿;纵隔未见增大淋巴结;所及肝内小圆形低密度影,同前。
5.28行PET/CT:上纵隔内少部软组织影,代谢增高(SUVmax6.0);余相应部位未见明显局限代谢增高;较前病变范围明显缩小,代谢程度减低,考虑符合NHL治疗后明显受抑,少部存或可能;右肺上叶后段小结节伴少许淡薄影,代谢轻微增高(SUVmax0.9),暂考虑炎性变可能;余双肺上叶及右肺中叶小磨玻璃密度影,代谢不高,建议观察;余未见明显恶性肿瘤病变局限浸润征象;心脏密度减低,提示贫血;肝右叶小囊肿可能,必要时复查;双侧颈部小淋巴结,代谢不高,多为非特异性改变;双叶甲状腺密度稍欠均匀,代谢不高,必要时超声等复查;右侧髂骨及右侧肱骨头小骨岛;右股骨头小囊肿或滑膜疝入。
5.29骨髓MRD:有核细胞中,0.60%表达cCD3,CD34,CD7st,CD4dim,CD33part,CD99st,CD117part,不表达CD2,CD1a,CD8,CD3,CD5,CD56,CD22,CD10,CD13,TDT,为表型异常T系幼稚细胞。有核细胞中,0.60%为表型异常T系幼稚细胞;请结合临床。
6.1予以HR1方案:长春地辛 d1+地塞米松 d1-2+甲氨蝶呤 d1-2+环磷酰胺 d2-4+阿糖胞苷 d5+左旋门冬酶 d6治疗。

疑问
1、根据患者目前检查资料,请主任评估治疗效果。
2、如果四疗后达到CR,是否可以直接进行异基因移植?是否还需要加做放疗?如果四疗后未达CR,是继续化疗还是强行移植?化疗的话,还可以换用什么方案?强移的话,是否风险大于收益?
3、异基因移植,针对此类型,理论上是否能解决全部不良预后?

答复
1、患者病理伴髓系表达,CD3部分(+),CD5弱表达,CD10(-).CD34(+),CD117(部分+),考虑早前T-NHL可能性大,骨髓累及>90%,属T淋母/白血病。
2、化疗2周期骨髓图片,3%原幼淋,流式TDT+CD34+细胞0.42%,现化疗4周期。5.28PET/CT,上纵膈残留软组织影,SUV6.0。5.29日骨髓TDT+,CD34+,细胞0.60%伴异常表型,评估疗效,患者骨髓缓解,淋巴结PR,但要追踪骨髓流式,警惕疾病反复。
3、T淋母一般缓解后打2-4个高剂量MTX方案,但如化疗不易缓解,也可缓解后行异基因移植,放疗需放在后期消微残,如骨髓MRD稳定,仅纵膈残留,也可移植前放疗。
4、如4周期未达缓解,强移复发率明显增加。
5、二代测序,查突变基因,有针对性选靶向药+化疗,T淋母多采用儿童BMF-90方案,根据年龄,体质调整剂量,FLAG方案,奈拉滨等均可尝试。
6、CD30单抗,联合化疗,亦可尝试。
7、异基因移植后也有一定复发率以及移植相关并发症等,但复发率低于自体移植。
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