男性，32岁，T淋巴母细胞淋巴瘤疑复发病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年6月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，32岁。

2017.4于1个月前无明显诱因出现低热，未在意，2个 月前发现胸部不适，肺CT提示纵隔包块。

2017.5.15医院病理诊断：(纵膈肿物)考虑T淋巴母细胞淋巴瘤，穿刺组织少，难以除外胸腺瘤；免疫组化：CD20-,CD3+,CK-,TDT+,CD1a+,CK19-,CD99+,CD34-,Ki-67＞90%。

2017.5.25北京友谊医院周小鸽病理会诊：(纵膈肿物)非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤；免疫组化：MPO-,CD7+,PAX-5-,CK-,CD3-,Ki-67＞80%。

2017.6.2于医院行PET/CT：前纵膈肿物，FDG代谢不均匀稍增高，可符合恶性表现；右侧腹股沟淋巴结略增大，FDG代谢未见浓聚，考虑反应性增生；胸骨局部FDG代谢稍高代谢小结节，性质待定，随诊复查；双侧筛窦炎；双侧颈肩部肌肉间隙FDG高代谢棕色脂肪显影。

2017.7予以Hyper -CVAD方案化疗A方案治疗，进一步完善B方案大剂量甲氨蝶呤+阿糖胞苷治疗。巩固Hyper-CVAD方案治疗，共7个疗程。

2018年-2020年期间持续服用甲氨蝶呤+巯嘌呤维持两年。

2020.2.9持续发热，遂入院检查。市中心医院行肺部CT：双肺少许慢性炎变，右肺下叶小结节影，右侧局部胸膜增厚，较前2020.1.10比较无明显改变。后给予免疫调节、抗炎、升白等对症治疗。后复查骨髓流式未见异常；复查肺部和腹部CT未见异常；肺部炎症较前好转。

2.21骨髓基因检测：检测到ATM突变，外显子NM_000051:c.4358T＞G(p.I1453R)Exon29，频率49.8%；检测到JAK3突变，外显子NM_000215:c.2660G＞A(p.R887H)Exon19,频率47.3%。

5.22骨髓流式：T淋巴母细胞细胞占有核细胞总数约为7.03%，该群细胞表达：TDT,cCD3,CD4,CD5,CD7,CD117；不表达;CD3,CD8,CD19,CD20,CD33,CD34,CD56,HLA-DR。

5.22行CT示：双肺纹理增强，双肺条索影，双侧局部胸膜增厚；右肺下叶小结节影，考虑良性；双侧大脑半球白质少许小缺血灶；前后循环动脉3D-TOFMRA未见明确异常；双侧颈内动脉岩段略窄，提示伪影。入院后一只眼睛有问题，主治说是颅压增高引起。

5.26骨髓细胞学：骨髓增生欠活跃，粒比红=5.07；粒系增生减低，各阶段细胞均可见；红系增生减低，比值低，无核红形态大致正常；淋巴细胞比例增高，单核细胞，浆细胞比例正常；见巨核7个，其中成熟无血小板形成巨核细胞2个，成熟有血小板形成巨核细胞4个，裸巨核细胞1个；血小板散在、小堆可见。结论：非霍奇金淋巴瘤治疗后淋巴细胞增多骨髓象。提示疾病复发。

6.1脑脊液生化：脑脊液蛋白852.50 mg/L，脑脊液葡萄糖3.89 mmol/l。

6.3脑脊液生化：脑脊液蛋白1.85.70 mg/L，脑脊液葡萄糖3.70 mmol/l。

6.17骨髓流式：CD34+细胞约占有核细胞总数为0.42%，其免疫表型未见明显异常;淋巴细胞相对比例减少，其中T细胞占淋巴细胞82.41%, CD4:CD8=0.30，比值明显减小；NK细胞占淋巴细胞6.69%，未见明显异常；成熟B细胞占淋巴细胞0.54%，为多克隆B细胞。未见明显免疫表型异常的原始、幼稚T淋巴细胞。5次腰穿后现颅压320。

6.19脑脊液生化：脑脊液蛋白427.90 mg/L，脑脊液葡萄糖2.98 mmol/l。

疑问

1、根据患者目前情况，骨穿流式7%异常细胞，是否确定为原疾病复发？是否还需要做其他检查完善？

2、是否可以继续用Hyper-CVAD方案？之前用效果很好，如不合适，请主任出具下一步的治疗方案与用药规范（现颅压一直在320左右）。

3、有JAK3和ATM 基因突变是否必须移植？建议自体还是异体？第一次治疗后吃药维持两年，此次复发是否还能维持治疗？如可以需要用什么药物进行维持？

4、此类患者预后如何？

答复

1、骨髓流式，T淋母细胞7.03%，脑脊液压力，蛋白增高，如不能用其他疾病解释脑脊液异常，应考虑，骨髓及中枢复发，建议①脑脊液流式或PCR查有无淋巴瘤侵犯。②脑脊液沉渣离心染色查肿瘤细胞。

2、化疗可参照BFM90,儿童T淋母治疗方案（该方案MTX剂量较大，对中枢治疗及预防效果较好）

3、如治疗顺利，达CR后建议异基因造血干细胞移植。

4、移植后检测MRD，并可考虑维持治疗。

5、如有中枢复发，一般预后较差，除高剂量MTX外，加强鞘注，自体移植可能不够，JAK3提示JAK与RAS通路激活，独立危险因素对预后的影响上不清楚，通路活化提示治疗有一定难度。

点击：我也要代问诊

cryhsyh

这么年轻这么难治的病

之家服务中心

cryhsyh 发表于 2020-10-12 16:01
这么年轻这么难治的病

疾病面前不分年龄，积极治疗就有希望。

姚远

同为T淋母，同样原发纵隔，可怜我还做了个开胸手术，取出来病检才查出来，好在用了BFM90和CVAD B方案后cr了，并与8月29日进仓进行移植，现在一切顺利，等待出院。加油哦

13812687008

姚远 发表于 2020-10-17 10:59
同为T淋母，同样原发纵隔，可怜我还做了个开胸手术，取出来病检才查出来，好在用了BFM90和CVAD B方案后cr了 ...

你好，我妻子纵隔也手术了，目前二疗，可以加个微信聊聊吗，13812687008

向阳而生的富国

姚远 发表于 2020-10-17 10:59
同为T淋母，同样原发纵隔，可怜我还做了个开胸手术，取出来病检才查出来，好在用了BFM90和CVAD B方案后cr了 ...

做的异体移植吗？

静生慧

姚远 发表于 2020-10-17 10:59
同为T淋母，同样原发纵隔，可怜我还做了个开胸手术，取出来病检才查出来，好在用了BFM90和CVAD B方案后cr了 ...

你好。你在哪个医院治疗的？现在效果怎么样啊？

静生慧

姚远 发表于 2020-10-17 10:59
同为T淋母，同样原发纵隔，可怜我还做了个开胸手术，取出来病检才查出来，好在用了BFM90和CVAD B方案后cr了 ...

我也是西安市的，现在在交大一附院血液内科治疗

飞余

走维持治疗两年了还出现复发，人生太难了