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女性,56岁,弥漫大B细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-9-16 15:18:29 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年7月30日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,56岁
高血压。
2020.3.12 发现视线有重影,在家休息二天没有好转,3.14行CT示:鼻腔深处有肿瘤压迫视神经。3.15在浙二行磁共振示:右筛窦后组和蝶实病灶累及蝶骨、垂体、包绕两侧海绵窦,考虑恶性肿瘤;两侧咽旁淋巴结及II区淋巴结肿大,考虑转移;右上颌窦炎症。
3.20病理诊断:(鼻腔)弥漫大 b 细胞淋巴瘤,非生发中心型。免疫组化:CK(AE1/AE3)-,P63-,CD3 个别+,CD56-, Granzyme B 个别+,CD20 弥漫+,CD21-,CD79a 弥漫+,Bcl-2弥漫+,Ki-67 40%+,P53-,S-100-,Syn-,CD99-,CyclinD1-,Bcl-6 20%+,MUM-1 20%+,CD10-,c-Myc(Y69)-,Fli-1 -。EBER -。
3.21病理会诊:(鼻腔)考虑为弥漫大B细胞性,非GCB来源。免疫组化:CD20,CD79a,BCL6 均(+),MUM1 部分(+),BCL2(+,70%),cMyc(+,10%),CK,P63,FLi1,
CD3,CD10,CD21,CD56,CD99,S100,Syn,CyclinD1,P53,GB 均(-),Ki67(+,60%)。EBER(-)。FISH:CMYC阴性。
3.22浙二基因检测:
3.23行PET/CT:右筛窦见软组织密度影件FDG代谢增高(SUVmax9.2),枕骨基底部、两侧蝶骨及两侧翼突见骨质吸收破坏伴软组织肿物形成,FDG代谢增高(SUVmax13.9),两侧咽旁间隙、两侧颈部、左锁骨区见多发肿大淋巴结伴FDG代谢异常增高(最大约1.8*1.4cm,
SUVmax20.5),后腹膜腹主动脉旁见多发肿大淋巴结伴FDG代谢异常增高(最大约2.2*0.8cm,SUVmax14.4);左肾中极皮质区结节样FDG代谢增高(SUVmax11.4);左乳内下象限小结节影,FDG代谢增高(大小约0.9*1.2cm,SUVmax7.6);右乳外侧上象限小结节影,FDG代谢取略增高(直径约1.0cm,SUVmax1.5);右眼内直肌稍租伴轻度FDG代谢增高(SUVmax5.2);左股四头肌问隙内小淋巴结,伴轻度FDG代谢增高(最大约1.1*0.6cm,
SUVmax2.0);右上颌窦粘膜增厚,未见明显FDG代谢增高,考虑慢性炎症可能;右下鼻甲稍厚伴轻度FDG代谢增高(SUVmax3.3),建议专科随访;多发肝囊肿,肝右叶较大,余肝实质FDG代谢轻度增高,脾脏外形增大伴轻度FDG代谢增高(SUVmax2.9);余全身(包括脑) PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶;两肺散在小结节,未见FDG代谢增高,考虑增殖灶可能;右肺上叶后段钙化灶。IV 期 A 组,IPI 评分 1 分。
3.26超声示:双侧甲状腺未见明显异常;双侧颈部多发淋巴结肿大;肝多发囊肿;双肾输尿管膀胱未见明显异常;后腹膜扫查未见明显异常;左室舒张功能减退,主瓣、二三尖瓣轻度返流。
3.27骨髓细胞学:骨髓小粒(少),有核细胞量中等量;粒系增生活跃,以中幼粒以下阶段增生为主,各阶段比例形态无殊;红系增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主,幼红细胞形态无殊,
成熟红细胞大小不一;成熟淋巴细胞比例无殊,并可见1%幼淋样细胞;巨核细胞数量中等。骨髓流式:未见明显异常原始或异常幼稚细胞群,建议结合骨髓常规等检查结果。骨髓病理:骨髓造血组织增生低下。
3.27、4.17、给予1-2周期 R-CHOP方案(美罗华 600mg+里堡多 50mg+CTX 1.2+DXM 15mg+泼尼松 25mg+VDS 4mg)治疗,其中 2 、3 疗给予2次腰穿鞘注(Ara-c+DXM)。
5.4超声示:双侧甲状腺未见明显异常;双乳未见占位性病变;肝多发囊肿;双肾输尿管膀肮未见明显异常;后腹膜扫查未见明显异常;左室舒张功能减退,二三尖瓣轻度返流。
5.5核磁示:蝶窦软组织肿块影伴蝶骨破坏;两侧上额窦、蝶窦和筛窦炎症;两侧下鼻甲肥厚。
5.8、5.29予以第3-4周期 R-CHOP方案治疗,剂量同前。
5.13脑脊液流式:异常B淋巴细胞约占总数<0.01%。
6.18行PET/CT示:前片全身多发高代谢病灶基本消失,考虑大部分肿瘤活性受抑制;右筛窦及右侧上颌窦粘膜略厚伴轻度FDG代谢增高(SUVmax3.0),考虑炎症可能;两侧颈部、左锁骨区(大者约0.5cm,SUVmax1.4)、后腹膜股主动脉旁见多发细小淋巴结(大者约0.5cm),未见
FDG代谢增高;扫描区骨髓腔FDG代谢轻度增高(SUVmax3.5);脾脏稍大,肝(SUVmax3.8)、脾(SUVmax3.3)FDG代谢轻度增高;余全身(包括脑)PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶;右肺上叶散在小结节,未见FDG代谢增高,考虑增殖灶可能;右肺上叶后段钙化灶;多发肝囊肿,肝右叶者较大。
6.19、7.10予以第5-6周期 R-CHOP方案治疗,剂量同前。

疑问
1、目前腰穿鞘注共计完成2次,是否需要补做?如需要,建议补做几次?
2、4疗后PET是否认定为CR呢?
3、目前主治建议再加2次单美或原方案完成8疗后结疗,有基因突变不知是否需要调强?请主任出具下一步的巩固治疗方案。
4、之后是否建议维持治疗?有哪些靶向药物可以选择?
5、此类患者预后如何?

答复
1、患者病变部位累及蝶骨,垂体,包绕 二侧海绵窦(累及中枢),PET未显示中枢内病变,但累及颅骨,同时,肾上腺,乳腺肌间均有高代谢灶,多处结外病变。
2、病理高BCL-2表达,基因MCD亚型,有BCL-2突变等,均属预后不良因素。
3、建议化疗调高1-2个周期并进行自体干细胞移植,有条件加做CART治疗。
4、该患者应进行高剂量MTX预防,如身体不耐受,可加用靶向药,患者MYD88突变,但合并PIM1,可能对伊布替尼不够敏感,可试用或用泽布替尼进行中枢治疗和预防。
5、结束治疗后可用泽布替尼维持治疗1-2年。
6、4疗后PET/CT上颌窦部位,SUV扔3.0,最多判断为CRU,缓解深度不够。
7、鞘注6-8次,如用高剂量MTX和泽布替尼后可减。
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