女性，46岁，原发中枢淋巴瘤复发4疗后病例分析

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代问诊于2020年4月26日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，46岁。

2018.1出现晕厥，2-3分钟后自行苏醒，无明显头痛、恶心呕吐等，伴左侧肢体乏力，且逐渐加重。1.6至华山医院，头颅MRI示：颅内占位性病变，右顶深部肿瘤。

2018.1.18行右顶深部肿瘤切除术，医院病理示：(右顶深部)弥漫大B细胞淋巴瘤，免疫组化：CD20+,CD79a+,BCL-2+,BCL-6+,MUM-1部分+,PAX-5+,CD10-,C-MYC部分+,CD2-,Ki-67(80%+)。

2018.1.26至上海伽马刀医院，予以60MV X线全脑放疗DT：32GY/16FX，局部追加剂量2GY*11FX。

2018.4.13医院行PET/CT：术区未见FDG代谢异常增高；体部PET显像未见FDG代谢异常增高灶。腰穿示：肿瘤细胞未见异常；头颅增强MR：右额镰旁病灶。出院后每3个月复查头颅MRI增强未见明显异常直至2020年。

2020.1自觉左侧腋窝2枚肿块，后逐渐增大，体重轻度下降，1.11行B超示：左侧腋下多发低弱回声团36*27mm；左侧颈部、左侧锁骨上、左侧腹股沟区多发异常淋巴结肿大；胰腺体部实质性结节；子宫、双侧卵巢未见明显异常。

2020.1.16行PET/CT：右侧额叶结节灶FDG代谢增高(SUVmax13.3)，考虑病灶存活；全身多发淋巴结肿大，以左腋下为著(大者约7.1*3.3cm,SUVmax24.2)，左乳(SUVmax8.3)、宫颈(软组织肿块大小约6.7*3.9cm,SUVmax14.0)浸润，FDG代谢增高，考虑淋巴瘤复发；右肺下叶背段结节钙化灶，两肺下叶少许慢性炎症，建议CT随访；胃窦少许慢性炎症，建议胃镜随访；宫内存环；脊柱退行性变；双侧上颌窦慢性炎症；余未见明显异常。

1.15予以左侧腋下肿块穿刺术，病理示：弥漫大B细胞淋巴瘤，免疫组化：

AE1/AE3-,CD20+,PAX-5+,CD3-,CD5-,CD21-,CD23-,Ki-67(90%+),CD10-,MUM-1+,BCL2(60%+),CD30-,BCL-6+,C-MYC(30%+),CyclinD1-,EBER-。IV期，IPI 3分。

1.16头颅增强MRI示：可见强化灶。

1.19予以第一疗程治疗，甲氨蝶呤8.2g d1+美罗华600mg d2+环磷酰胺1.2g d3+长春地辛4mg d3+多柔比星脂质体40mg d3+地塞米松15mg d1-5。行腰穿鞘注，阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg。脑脊液检查：无色透明，潘氏：阴性。

2.9超声示：双侧颈部、双侧腋窝、左腹股沟淋巴结显示。颅脑CT：脑淋巴瘤术后所见。

2.11转至市人民医院予以第二疗程治疗，剂量同前。

3.2超声示：二三尖瓣轻度返流。胸部CT：对比前片左腋下淋巴结缩小；两肺下叶少量纤维钙化灶。

3.4、3.25予以第三、第四疗程方案治疗，剂量同前。

3.24行PET/CT：右侧额叶结节、左乳团片及结节、宫颈肿块退缩灭活，全身多发肿大淋巴结大部分退缩灭活(左侧腋下大者短径约1.0cm,SUVmax1.1)；右肺下叶背段结节钙化灶，两肺下叶少许慢性炎症；胃窦炎症；肛管痔疮或炎症；右额叶术后改变；双侧上颌窦少许慢性炎症；脊柱退行性变。

4.7骨髓细胞学：骨髓增生活跃，形态未见特殊变化；骨髓流式：未检测到成熟B淋巴细胞。

4疗后骨髓抑制严重，断断续续发烧，身上多处溃疡，5疗延期至今。

疑问

1、根据患者目前4疗后的检查，请主任进行评估。

2、后续是否需要调整化疗方案?接下来是否可以行自体干细胞移植？建议打够几个疗程后进行？

3、化疗结束后是否可以去主任那边进行移植？中枢患者移植首选什么方案呢？

4、此类患者预后如何？

答复

1、患者原发中枢淋巴瘤，全脑放疗后CR，2年后复发，伴全身多发淋巴结肿大，腋下穿刺病理DLBCL，三表达ki67(90%)临床Ⅳ期，经4疗程R-CHOP+HDMTX治疗，现PET/CT，CR.但肿瘤缓解深度不够，全身仍有多发淋巴结（虽低代谢）需继续治疗。

2、中枢淋巴瘤本身易复发，患者身体承受力差，建议加伊布替尼等靶向药治疗，以减低化疗剂量。

3、如血象恢复正常，下一疗程分血，以避免越往后分不出足够的干细胞，治疗顺利可第6或7疗行自体移植。

4、病史诉，4疗后骨髓抑制严重，间断发热，全身多处溃疡，请先控制感染，纠正粒缺，如血象恢复时间过长，可口服伊布替尼过度，至血象恢复。

5、第5疗根据骨髓恢复情况，必要时，伊布替尼+减量R-CHOP。

6、有病理最好做二代测序。

7、经济条件允许可考虑CART治疗，结疗后伊布替尼或来那度胺维持治疗1-2年。

8、鞘注。

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高原雄鹰

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