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男性,61岁,滤泡性T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-6-23 11:05:20 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
本帖最后由 之家服务中心 于 2020-6-23 11:08 编辑

代问诊2020年4月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,61岁
慢性乙肝,嗜血综合征,EB病毒感染、肺部感染、痔疮。
2019.8乏力,血小板减少(WBC2.19*10~9/L,HGB135g/L,PLT80*10~9/L)入院检查,超声示:双侧腹股沟(右侧3.1*1.0cm,左侧2.6*1.4cm)、腹腔3.8*1.7cm、双侧颈部(左侧2.7*1.1cm,右侧2.1*0.7cm)、双侧锁骨上下窝(左上窝1.2*1.1cm,左下窝0.99*0.45cm)、双腋下(右腋2.7*1.1cm,左腋2.8*1.1cm)肿大淋巴结。
9.2骨穿示:骨髓增生活跃,粒红比=1.05,粒系增生活跃,早幼粒以下可见,中幼粒比例偏高,杆状核、分叶核比例偏低,各阶段形态未见明显异常;红系增生活跃,以中晚幼红细胞增多为主各阶段形态大致正常。淋巴细胞占15%,形态未见明显异常。意见:骨髓增生活跃,杆状核、分叶核比例偏低。
9.3病理诊断:(右腹股沟)符合T细胞淋巴瘤,不除外血管免疫母细胞淋巴瘤,免疫组化:CD20-,CD21-,CD30+,CD15-,CD3+,CD10偶见滤泡弱+,BCL-6部分弱+,CD4+,CD8+,Ki-67(40%+)。
9.23北京友谊医院病理会诊:淋巴结T细胞不典型增生,不除外T细胞淋巴瘤早期病变,免疫组化:PD-1+,PAX-5灶状及散在+,OCT-2灶状及散在+,BOB-1灶状及散在+,MUM-1部分+,PD-L1散在+,LCA+,EBER个别+。基因重排:B细胞多克隆性重排,T细胞多克隆性重排。
12.19基因检测:检测到TET2、IGLL5、EP300、HIST1H1E基因突变。
12.24北京大学第一医院病理会诊:(右腹股沟)外周T细胞淋巴瘤,部分伴滤泡辅助T细胞表型,考虑为滤泡性T细胞淋巴瘤,免疫组化:CXCL13灶+,CD2++,CD7+++,PD-1+,GrB+,EBV-。骨髓活检:首先考虑T细胞淋巴瘤累及骨髓。
12.13骨穿示:骨髓增生Ⅱ级,G=49.5%、E=27.5%、G/E=1.8/1,粒系增生明显活跃,早中幼阶段比例增高,噬酸性粒细胞占4%,粒细胞大小不均,部分胞体明显增大,胞浆量增多颗粒增多,部分可见内外浆,胞核可见类巨幼样改变及核出芽等核畸形。红系晚幼阶段比例增高,幼红细胞形态染色未见明显异常。成熟红细胞轻度大小不等,轻度缗钱状排列。淋巴细胞比例、形态结构未见明显异常。单核巨噬系统增生活跃,巨噬细胞易见,偶见幼稚单核细胞。印象:骨髓增生明显活跃,粒系巨核系形态改变,单核巨噬系统增生活跃。
12.13嗜血综合征治疗,予以地塞米松、依托泊苷、丙球蛋白等。
2020.1.3行PET/CT:左侧颈部(1.3*1.1cm)、左侧锁骨上区、双侧腋窝(左侧大者2.2*1.5cm)、腹膜后腹主动脉旁、右侧髂血管旁(2.2*1.9*2.6cm)、右侧腹股沟区(2.3*1.5cm)多发代谢增高淋巴结,部分肿大融合,双侧肾上腺略增粗,代谢增高(SUVmax7.3),考虑淋巴瘤累及可能性大;脾脏明显增大(大小17.2*6.7*18.5cm),代谢轻度增高(SUVmax3.0),相应实质密度未见明显异常;全身多发骨髓代谢增高(SUVmax5.5),骨质结构未见明显破坏,请结合骨穿;胸腹盆腔积液;双肺下叶支气管管壁增厚、缩小,可见条片状高密度影,部分代谢增高,考虑膨胀不全;右肺中叶及左肺上叶下舌段磨玻璃小结节,考虑炎性病变;左肺下叶钙化结节,考虑陈旧病变;前列腺稍大伴钙化灶;胸12锥体低密度灶,代谢未见增高,考虑骨良性病变可能;脊柱退行性变,胸7锥体骨岛可能,动脉管壁钙化;老年性脑改变;脑部代谢未见明显异常。
1.11予以第一疗程CHOP方案治疗,环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松,依托泊苷,联合西达本胺。
2.5予以第二疗程CHOP方案治疗,环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松,化疗后肺部感染、心衰。予以泊沙康唑、利奈唑胺、地塞米松治疗。
2.7~3.4予以PD1(卡瑞利珠单抗)治疗两次。
3.19予以第三疗程GemOx方案治疗,吉西他滨+奥沙利铂,联合PD1(卡瑞利珠单抗)。化疗后肺部再次感染。
3.19骨穿示:骨髓增生Ⅱ-Ⅲ级,G=36.5%、E=42.5%、G/E=0.81/1,粒系增生活跃,各阶段均可见,原始粒细胞占3%,中幼阶段比例增高,部分粒细胞胞体增大,胞浆颗粒增多,红系增生明显活跃,以中晚幼阶段为主,幼红细胞核浆发育不平衡。成熟红细胞大小不等。淋巴细胞比例减低,形态未见异常。单核细胞比例增高占11.5%,其中幼稚单核占1%,形态结构未见明显异常。
3.20胸部CT示:双肺间质性改变,多发渗出改变;双肺多发结节影,部分钙化;右中叶肺不张;纵隔、腋窝见多发淋巴结;双侧胸膜增厚、少量胸腔积液;较3-20对比未见明显变化。

疑问
1、根据患者目前情况,请主任进行分析和评估,目前治疗效果如何?
2、患者身体虚弱,且肺部反复感染,是否可继续化疗?建议用什么方案呢?是否推荐移植或者有无更好的靶向药物推荐呢?
3、此类患者少见,预后如何?

答复
1、嗜血综合征诱导治疗+三周期化疗。3.20CT示;纵膈,腋窝多发淋巴结,双肺多发结节影,仍有少量胸腔积液,未达缓解,CT无具体大小的比较,是否达PR不详,可请放射科大夫会诊评估是否达PR。
2、患者肺部反复感染,建议肺泡灌洗并送华大基因检测病原菌,除外TB,卡肺,真菌等感染,在肺部感染未清除前,不适合高剂量化疗。
3、患者有TET2,EP300等基因突变,可用地西他滨联合化疗,或地西他滨联合西达本胺,联合化疗方案,如EA或IEA等。
4、患者病理三家诊断均不同,最好重新取病理,请高子芬教授会诊,以明确疾病性质,滤泡辅助T细胞淋巴瘤易与血管免疫母及T细胞淋巴瘤伴滤泡结构混淆,预后略差,特别是伴嗜血,EBV-DNA如不能很好控制,疾病本身易反复,因此加强凊EBV。
5、疾病治疗达CR后可考虑移植,目前暂不考虑。

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